多发性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体,如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。......阅读全文
皮肌炎的检查方法
常规化验可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。尿肌酸测定在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。肌红蛋白的测定肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者
关于抗Jo1抗体的简介
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种较常见的风湿性疾病,病因未明。常累及近端肢带肌,颈肌和咽肌等,皮肤、心脏、胃肠、肺等多系统亦可受累。由于其临床表现的多样性和复杂性,易造成误诊和漏诊。常用的诊断方法是除临床表现外,还有血清肌酶谱的升高,肌电图为肌源性损害,肌活检有肌纤维变性、坏死等。随着免
抗pmscl抗体是什么
抗pm-scl抗体是抗ena抗体当中的一部分,也属于抗核抗体谱的范畴,是风湿性疾病的筛选性检查。抗pm-scl抗体,其抗原是由多种蛋白组成。如果抗pm-scl抗体阳性,可见于多发性肌炎和皮肌炎的患者当中,同时也见于肌炎与系统性硬化症共有的患者当中。在多发性肌炎或者是皮肌炎与系统性硬化症同时伴有肾
怎样检查皮肌炎?
1.常规化验 可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。 2.尿肌酸测定 在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。 3.肌红蛋白的测定 肌红蛋白只
一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析
患者,男性,72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年,双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后,双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查:视力右0.6,左0.8。眼压右18 mmHg,左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑,对
抗多发性肌炎l抗体检查作用
抗多发性肌炎-l抗体(Anti-PM-1抗体)是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标。异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。
关于炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病(IM)及其他疾病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括: ①原发性多发性肌炎(PM)。 ②原发性皮肌炎(DM)。 ③恶性肿瘤相关DM或PM。 ④儿童期DM或PM。 ⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM。 ⑥包涵体肌炎。 ⑦
抗PMScl抗体(抗PM1抗体)的参考值及临床意义
参考值 正常人:阴性, 免疫印迹法 临床意义 阳性:见于多发性肌炎、皮肌炎、进行性全身硬化症/多发性肌炎重叠综合征。
关于小儿肌无力症的病因介绍
小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体,这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造,此构造叫做“乙醯胆素接受体” ,使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。 1、先天性骨关节韧带疾病,如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。 2、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变,如肌无力、低钾性周期性麻痹
皮肌炎的预后治疗方法
随着免疫抑制治疗的应用,特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外,早诊断早治疗,以及有效控制并发症也有助于预后的改善。
皮肌炎患者的肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌
皮肌炎患者的皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottro
皮肌炎病症的心脏表现
心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,
皮肌炎病症的肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其
抗多发性肌炎l抗体的临床意义
异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。 需要检查的人群:皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力的人群。
关于雷诺综合征的病因分析
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关 (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。 (2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。 (3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制
肢端动脉痉挛症的病因分析
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关 (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。 (2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。 (3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制
关于雷诺氏症的病因分析
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关 (1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。 (2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。 (3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制
抗多发性肌炎l抗体的正常值及临床意义
正常值 检查结果为阴性。 临床意义 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。 需要检查的人群:皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力的人群。
关于皮肤异色性皮肌炎的简介
皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)又称皮肌炎(dermatomyositis,DM),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一种自身免疫性慢性疾病,起病隐匿,病情迁延难治。一旦患上了皮肌炎疾病,一定要尽早治疗,越早治疗效果越好。同时,皮肌炎患者还要多加注意,避免给患者的皮肤造成伤害。那么,除了使用一些中药类药物(比如说清热养肌方)进行治疗之外,皮肌炎患者应该注意什么呢?患者首先要明白自己得的并不是不治之症,切莫悲
简述间质性肺炎的基本病因
已知病因 (一)环境 环境中含有放线菌和真菌孢子、有机粉尘、无机矿物质粉尘,如发霉的干草、鸽子的排泄物、石英粉尘等。药物 干扰素(α、β和γ)、呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素、丝裂霉素、吉非替尼、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。结缔组织疾病或血管炎 系统性硬化、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎
抗多发性肌炎l抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果:检查结果为阳性,常见于皮肌炎、多发性肌炎和多发性肌炎合并硬皮病,其阳性率分别为20%、22.7%和25%。 需要检查的人群:皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力的人群。 注意事项 不合宜人群:无。 检查前禁忌:检查前一天晚8点后禁食,空腹抽血检查。 检
关于老年人间质性肺炎的病理病因分析
按病因明确与否分为两大类: 1.病因已明 (1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 (2)吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 (3)微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 (4)药物:细胞毒化疗药物、
老年人间质性肺炎的发病原因
按病因明确与否分为两大类: 1.病因已明 (1)吸入无机粉尘:二氧化硅,石棉,滑石,锑,铍,煤,铝,锡,铁。 (2)吸入有机粉尘:霉草尘,蔗尘,蘑菇肺,饲鸽者病,棉尘,合成纤维,电木放射线损伤。 (3)微生物感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺孢子虫病,寄生虫。 (4)药物:细胞毒化疗药物,
尿肌红蛋白(UMb)的临床意义
阳性(或升高) (1)遗传性McArdle综合征(肌磷酸化酶缺乏性糖原贮积病)。 (2)缺血性急性心肌梗死、动脉阻塞。 (3)过度体力活动行军性肌红蛋白尿症、蹲跳综合征、前胫骨综合征、电休克、抽搐、癫痫发作等。 (4)代谢性肌红蛋白尿症Haff病、酒精中毒、海蛇咬伤、一氧化碳中毒、糖尿病
关于皮肌炎的治疗方式介绍
该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。 1.糖皮质激素 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后
概述皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
幼年型皮肌炎的辅助检查
(1)X线检查 骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。 (2)肌电图 呈肌源性变化,表现为静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。 (3)MRI 可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。 (4)肌肉活体组织