关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外,应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性 2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查; ②骨髓穿刺涂片检查,系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%,同时可看到骨髓瘤细胞; ③AF型测定血浆中相关的变异性蛋白。 3.确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积,最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。......阅读全文
关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外,应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变
关于淀粉样蛋白沉积的形成原因分析
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta;-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及beta;2-M分子,也可形成淀粉样原纤
淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
临床化学检查方法介绍--血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍: SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在,临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较,SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值:
PNAS:计算机助力淀粉样蛋白沉积疾病研究
人们对由蛋白质错误折叠和聚集形成淀粉样纤维的机制很感兴趣。淀粉样蛋白被认为能够引起很多人类疾病,但是对其聚集的机制还不了解。在最近的PNAS杂志上发表的一项研究中,美国能源部阿贡国家实验室的计算机资源,帮助科学家们更好地理解,蛋白的错误折叠如何形成导致2型糖尿病的破坏组织的结构。这种结构,称为淀
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
(1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。 (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A(SAA)是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白,分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的,当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌,SAA呈现升高趋势,所以可以通过检测
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1.尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2.电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%,而继发性为53%。 3.血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4.肾功能 晚期BUN、Scr升高。
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
生化检测项目--血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍: SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在,临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较,SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值:
关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍
(1)血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加,外周血可检出染色质小体(Howell-Jolly小体)。 (2)蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。 (3)血中淀粉样蛋白A(SAA蛋白)升高测定血中SAA蛋白水平,淀粉样A蛋白(AA蛋白)由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓
临床化学检查方法介绍--淀粉样体介绍
淀粉样体介绍: 前列腺常见的检查。淀粉样体正常值: 可见,老年人易见到。淀粉样体临床意义: 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。淀粉样体注意事项: (1) 前列腺有急性炎症时,禁忌前列腺按摩检查。 (2) 按摩时用力应均匀,切忌使用暴力,以免引起疼痛及损伤。 (3) 按摩
肝淀粉样变性的检查方法介绍
实验室检查: 肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常,或轻度异常改变,大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他辅助检查: 1、影像学检查缺乏特异性; 2、超声检查主要改变为:肝脏体积增大,肝
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1.光镜因淀粉样物沉积,毛细血管基膜增厚,管腔狭窄而闭合,肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性),肾小管萎缩。 2.电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间,使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面,这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3.免疫荧
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种: 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
什么是血清淀粉样蛋白A?
血清淀粉样蛋白A( SAA) 是组织淀粉样蛋白A 的前体物质,是急性时相反应蛋白之一,在机体受到感染、创伤、炎症等损伤后,SAA 水平迅速升高。近年来,随着对SAA 的基因调控、蛋白结构及生物学功能研究的深入,发现SAA 也参与慢性炎性疾病发病过程。血清淀粉样蛋白A( SAA) 因其在继发性淀粉
关于肝淀粉样变性的预防的介绍
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者,如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病,肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力,对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志,保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能
关于类脂质沉积病的诊断检查介绍
1.神经检查 应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。 2.辅助检查 周围血常规,血小板,骨骼、颅骨
肺泡蛋白沉积症的实验室检查介绍
(1)痰液检查PAS染色可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。 (2)血液检查在无肝脏病变情况下,血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高;恢复健康时,LDH即转为正常。血常规检查,有半数
关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 (1)肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。 (2)肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。 (3)实验室检查以肾病综合征表现,而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时,怀疑本病。 2.肾活检
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞
淀粉样体检查过程
1、患者应排空大便,然后在床上取膝胸位或侧卧位,施术者右手示指带指套或乳手套,也可用避孕套代替,搽少量凡士林或石蜡油在指套上,操时先在肛门周围按摩几下,促使肛门肌肉放松, 2、然后将示指慢慢人肛门,指腹向下,在其下方大约3—4cm处可扪及栗子大小的列腺,中央有一浅沟。在前列腺两侧叶自外上方向内
关于淀粉酶检查的基本介绍
淀粉酶(AMY或AMS)全称是1,4-α-D-葡聚糖水解酶,催化淀粉及糖原水解,生成葡萄糖、麦芽糖及含有α1,6-糖苷键支链的糊精。淀粉酶主要由胰腺和唾液腺分泌,肺、肝、甲状腺、脂肪等组织亦含有此酶。其测定主要为比色法和速率法。 (1)磺-淀粉比色法:血清800-1800U/L;尿液100
肺泡蛋白沉积症的检查鉴别
检查 1、血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还
类脂蛋白沉积症的检查
发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性,淀粉酶不