关于淀粉样蛋白沉积的形成原因分析

淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta;-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及beta;2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor,AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。......阅读全文

关于淀粉样蛋白沉积的形成原因分析

  淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta;-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及beta;2-M分子,也可形成淀粉样原纤

关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍

  1.除详细询问现病史外,应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。  巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性 

淀粉样蛋白沉积的缓解方法

  本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的

淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍

  1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害,则AL型淀粉样变性的可能性更大。  2、AA型型淀粉样变

淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍

  淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉

关于纤维素样变性的形成原因分析

  病变部位的组织结构逐渐消失,变为一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质,呈强嗜酸性红染,状似纤维素,并且有时呈纤维素染色,故称此改变为纤维素样变性,其实为组织坏死的一种表现,因而也称为纤维素样坏死。  至于所谓纤维素样物质的性质和形成机制,至今尚无统一意见。一般认为,在早期,结缔组织基

PNAS:计算机助力淀粉样蛋白沉积疾病研究

  人们对由蛋白质错误折叠和聚集形成淀粉样纤维的机制很感兴趣。淀粉样蛋白被认为能够引起很多人类疾病,但是对其聚集的机制还不了解。在最近的PNAS杂志上发表的一项研究中,美国能源部阿贡国家实验室的计算机资源,帮助科学家们更好地理解,蛋白的错误折叠如何形成导致2型糖尿病的破坏组织的结构。这种结构,称为淀

关于血栓扩展的形成原因分析

  血栓扩展的病因  脑梗塞是脑血管严重狭窄或闭塞,导致脑血流阻断而使脑组织发生缺血坏死和软化。约占全部急性脑血管病的50%-60%。引起脑梗塞的原因较多,主要的是脑血管阻塞及脑部血液循环障碍2种。  脑血管急性闭塞后,最初4h-6h缺血区逐渐出现脑水肿,12h后脑细胞开始坏死,但梗塞区与正常脑组织

关于输尿管炎的形成原因分析

  1、发病原因  输尿管炎常继发于肾盂肾炎、膀胱炎等,也可因血行或淋巴传播和邻近器官感染的蔓延而引起(如阑尾炎、回肠炎、腹膜炎等);部分病人因医疗器械检查,尿道结石摩擦及药物引起。  2、发病机制  急性输尿管炎主要表现为黏膜化脓性炎症,而慢性的可表现为输尿管壁扩张,变薄,管道逐渐延长呈螺旋状,也

关于湿热证的形成原因分析

  1.感受外邪  主要是感受湿热之邪。我国地处北半球,夏秋之交,暑热未尽,水湿泛滥,湿热最盛,侵犯人体,蕴结为病。而东南沿海地区,四季湿气均较重,尤其是每年的3到5月,俗称“梅雨天”,天气渐热,暑热渐盛,与湿气胶结,更易致湿热为患。六淫的其他外邪如外感风热,在脾虚失运内有蕴湿的情况下,外感风热与内

关于肘外翻的形成原因分析

  正常肘关节完全伸直时有一轻度外翻,男性约10°,女性约15°。这个外翻角称为携带角。若这个角度增大,即前臂过于外展,称为肘外翻畸形。  儿童肱骨内外髁骨折未能及时复位或复位不良、肱骨外髁骨骺早闭或缺血性坏死及未经复位或复位不良的肘关节脱位均可致肘外翻。肱骨内髁骨折引起肘外翻则是由于肱骨内髁过度生

关于汞中毒的形成原因分析

  由于汞富于流动性,且易在常温下蒸发,故汞中毒是常见的职业中毒。主要发生在生产中长期吸入汞蒸气或汞化合物粉尘。生产性中毒见于汞矿开采、汞合金冶炼、金、银提取、真空汞、照明灯、仪表、温度计、补牙、雷汞,颜料、制药、核反应堆冷却剂和防原子辐射材料等生产工人中。  汞广泛存在于自然界,各种自然现象可使汞

揭秘影响阿尔茨海默病的关键蛋白——β淀粉样蛋白的形成

  近日,来自哈佛医学院、麻省总医院(MGH)的研究人员在《细胞》旗下的Cell Reports上发表了一篇与阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease)有关的研究,揭开了困扰多年的谜团:影响阿尔茨海默病的关键蛋白——β淀粉样蛋白(Aβ,amyloid beta),到底是如何在大脑神经元的

关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析

  本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子,生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。  1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可变区(V

关于肺泡蛋白沉积症的病因分析

  病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应;有学者认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

关于淀粉样变病的发病原因介绍

  原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。  淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。  淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于

Bap蛋白调控淀粉样纤维以及介导生物被膜形成的机制

  近年来,由多重耐药性金黄色葡萄球菌引起的院内感染已对全人类的健康构成极大威胁。全球每年有近100万人死于无法用传统抗生素治疗的细菌感染,其中,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌造成的死亡病例远超过由艾滋病和肺结核引起的死亡病例总和。金黄色葡萄球菌的耐药性往往与其能形成生物被膜密切相关。人们很早就在奶牛源金

关于淀粉样变肾病的病因分析

  淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质,含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所,当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中

关于肾淀粉样变的病因分析

  研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维

关于肾淀粉样变性的病因分析

  研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的一级结构各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时,X线衍射可以见到这些淀粉样纤维

分析持续性尿蛋白的形成原因

  一、肾小球性尿蛋白  ①原发性肾小球疾病;  ②继发性肾小球疾病,如狼疮肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变等;  ③遗传性肾炎等。  二、肾小管性尿蛋白  ①慢性肾盂肾炎(反流性肾脏病);  ②不明原因的慢性间质性肾炎;  ③抗生素所引起的肾小管问质疾病;  ④止痛药肾脏病;  ⑤痛风性肾脏病等。  

关于乳糖不耐症的形成原因分析

  在哺乳动物(特别是婴儿),乳糖酶主要存在于小肠粘膜刷状缘,呈灶块状分布,以空肠内活性最高,大多数哺乳动物断奶后,即乳糖不再是食物的主要来源,乳糖酶活性逐渐降低,但仍有部分人群乳糖酶活性持续到成年以后,这部分乳糖酶持续的人群一般为北欧和中东、非洲的牧民,且这部分人群一般有长期的饮奶生活习惯。 [1

关于肿瘤抗原的形成原因分析介绍

  机体产生肿瘤抗原的可能机制为:  ①基因突变;  ②细胞癌变过程中使原本不表达的基因被激活;  ③抗原合成过程的某些环节发生异常(如糖基化异常导致蛋白质特殊降解产物的产生);  ④胚胎时期抗原或分化抗原的异常、异位表达;  ⑤某些基因产物尤其是信号转导分子的过度表达;  ⑥外源性基因(如病毒基因

关于肾功能异常的形成原因分析

  肾功能异常严重者表现为各种肾病,如肾衰竭、肾病综合症、肾功能不全、肾囊肿、肾炎、尿毒症等。导致这些病种的根本原因是肾脏纤维化。  肾脏纤维化是各种致肾损伤的病因,引起慢性肾脏病病情进展成终末期肾衰竭(ESRF)的病理损伤过程。  各类原发、继发致肾损伤病因引起的慢性肾脏病(CKD),病情进展成E

动脉粥样化形成的原因

中文名称动脉粥样化形成英文名称atherogenesis定  义胆固醇与富集胆固醇的脂蛋白在动脉管壁上的异常沉积,形成动脉粥样硬化斑块(即粉瘤)的现象。是动脉粥样硬化症的发病机制,以冠状动脉最易受累。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),脂质(二级学科)

动脉粥样化形成的原因

中文名称动脉粥样化形成英文名称atherogenesis定  义胆固醇与富集胆固醇的脂蛋白在动脉管壁上的异常沉积,形成动脉粥样硬化斑块(即粉瘤)的现象。是动脉粥样硬化症的发病机制,以冠状动脉最易受累。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),脂质(二级学科)

系统性淀粉样变性的发病原因分析

  原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。  淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。  淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于

什么是血清淀粉样蛋白A?

血清淀粉样蛋白A( SAA) 是组织淀粉样蛋白A 的前体物质,是急性时相反应蛋白之一,在机体受到感染、创伤、炎症等损伤后,SAA 水平迅速升高。近年来,随着对SAA 的基因调控、蛋白结构及生物学功能研究的深入,发现SAA 也参与慢性炎性疾病发病过程。血清淀粉样蛋白A( SAA) 因其在继发性淀粉

关于儿童肾淀粉样变性的病因分析

  病因尚不明,有报道认为继发者可能与变态反应有关;原发病例有家族发病史,为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上,继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性

肺泡蛋白沉积症的发病原因

  肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。  虽然启动因素尚