淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。......阅读全文
淀粉样蛋白沉积的基本信息介绍
淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematicamyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉
关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
关于淀粉样蛋白沉积的形成原因分析
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta；-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及beta；2-M分子，也可形成淀粉样原纤
PNAS：计算机助力淀粉样蛋白沉积疾病研究
人们对由蛋白质错误折叠和聚集形成淀粉样纤维的机制很感兴趣。淀粉样蛋白被认为能够引起很多人类疾病，但是对其聚集的机制还不了解。在最近的PNAS杂志上发表的一项研究中，美国能源部阿贡国家实验室的计算机资源，帮助科学家们更好地理解，蛋白的错误折叠如何形成导致2型糖尿病的破坏组织的结构。这种结构，称为淀
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A（SAA）是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白，分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的，当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌，SAA呈现升高趋势，所以可以通过检测
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于淀粉样关节病变的基本信息介绍
各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩，腕，膝及指间关节等部位，可有晨僵，关节周围软组织肿胀，压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎，半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和（或）“肩垫征”（shoulder pad s
生化检测项目血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍： SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在，临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较，SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值：
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道
关于淀粉样心肌病的基本信息介绍
心脏受累见于绝大多数AL，少数AA和部分ATTR淀粉样变患者，淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，心室壁增厚及心室腔缩小（或正常），主要表现为伴舒张功能异常的限制性心肌病，而
临床化学检查方法介绍血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍： SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在，临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较，SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值：
什么是血清淀粉样蛋白A？
血清淀粉样蛋白A( SAA) 是组织淀粉样蛋白A 的前体物质，是急性时相反应蛋白之一，在机体受到感染、创伤、炎症等损伤后，SAA 水平迅速升高。近年来，随着对SAA 的基因调控、蛋白结构及生物学功能研究的深入，发现SAA 也参与慢性炎性疾病发病过程。血清淀粉样蛋白A( SAA) 因其在继发性淀粉
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多
科学家解开淀粉样蛋白结构
淀粉样蛋白（amyloids）是一类非常容易聚集在一起形成纤维状结构的蛋白质片段，最著名的例子就是在阿兹海默病患者脑部发现的β-淀粉样蛋白斑块。许多淀粉样蛋白都会与锌或其它金属离子结合，但是，这些金属离子的功能却不为人所知。更重要的是，不是所有的淀粉样蛋白都会引起疾病，许多淀粉样蛋白具有重要的生
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快，原发性和家族型无异常改变，继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿，白细胞，红细胞或管型。 3.免疫学检查 血，尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
肺泡蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
人γ分泌酶识别淀粉样蛋白前体蛋白
阿尔茨海默病（AD）的标志是AD患者脑中存在淀粉样蛋白斑。淀粉样斑块的主要成分是源自淀粉样蛋白前体蛋白（APP）的β-淀粉样肽（Aβ）。I型跨膜蛋白APP首先被α-或β-分泌酶切割，分别产生83或99个残基的跨膜片段（APP-C83或APP-C99）。然后APP-C99通过其内肽酶活性被γ-分泌酶切
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的注意事项介绍
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
大鼠血清淀粉样蛋白(SAA)ELISA检测法
大鼠血清淀粉样蛋白(SAA)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 SAA 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 SAA与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠SAA，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Str
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
关于直链淀粉的基本信息介绍
直链淀粉是D-葡萄糖基以a-(1,4)糖苷键连接的多糖链，分子中有200个左右葡萄糖基，分子量1～2×105，聚合度990，空间构象卷曲成螺旋形，每一回转为6个葡萄糖基。支链淀粉分子中除有a-（1，4）糖苷键的糖链外，还有a-（1，6）糖苷键连接的分支，分子中含300～400个葡萄糖基，分子量>