治疗遗传性高胆红素血症的相关介绍
1.Gilbert综合征 本病预后良好,无需特殊处理。 2.Crigler-Najjar综合征 Ⅰ型酶诱导剂治疗无效,新生儿期可采用光照疗法或血浆置换疗法以减少核黄疸的发生,但光照疗法到3~4岁后,由于皮肤增厚,色素增加和皮肤面积相对减少,疗效大大降低,预后极差;Ⅱ型患者使用酶诱导剂后,可使胆红素浓度降至85μmol/L以下。新生儿期亦可用光疗防止核黄疸的发生。此型预后较Ⅰ型为好。 3.Lucey-Driscoll综合征 治疗主要为输血、血浆置换和光疗,可望取得好效果,如治疗及时,预后良好。 4.Dubin-Johnson综合征 预后良好,不影响健康和生活,无需特殊治疗。但应避免误诊为其他肝胆疾病而行手术治疗。 5.Rotor综合征 预后良好,对健康无损,故无需特殊治疗。......阅读全文
胆红素偏高体症的相关介绍
据研究表明,胆红素的颜色为橙黄色,并且当血液中的胆红素偏高时,则会表现为巩膜发黄、皮肤发黄、黏膜以及其他组织和体液发黄,出现黄染。具体来讲就是: 1、当血清胆红素浓度远远高于胆红素正常值时,皮肤、眼睛、尿液呈现黄色,即黄疸。其中肝脏发生炎症、坏死、中毒等损害时均可以引起黄疸,胆道疾病及溶血性疾
治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血,避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血,可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时,可考虑采用重组活
高磷血症如何治疗?
高磷血症是指血液中磷含量超过正常范围,常见于肾脏疾病、甲状腺功能亢进、骨质疏松等疾病。治疗高磷血症的方法包括以下几个方面: 控制原发病:如肾脏疾病、甲状腺功能亢进等,治疗原发病可以有效控制高磷血症。 饮食调整:限制高磷食物的摄入,如奶制品、肉类、鱼类等,增加低磷食物的摄入,如蔬菜、水果、豆类
如何治疗高磷血症?
调整饮食:限制高磷食物的摄入,如奶制品、肉类、鱼类等。增加低磷食物的摄入,如蔬菜、水果、全麦面包等。 药物治疗:口服磷酸盐结合剂,如碳酸钙、乳酸钙等,可与食物中的磷结合形成难溶性盐类,减少肠道对磷的吸收。此外,维生素D类药物也可用于治疗高磷血症。 透析治疗:对于肾功能不全的患者,透析治疗可以
关于低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗介绍
低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗:当GFR65(mg2/dl2)者,则应暂停应用钙剂,以防转移性钙化的加重。此时可考虑短期服用氢氧化铝制剂或司维拉姆,待Ca、P乘积<65(mg2/dl2)时,再服用钙剂。 对明显低钙血症病人,可口服1,25(OH)2D3(钙三醇);连服2~4周后,如血钙水平
无症状性高肌酸激酶血症的相关介绍
慢性肌酸激酶升高称为高CK血症,偶尔也见于正常人。1980年Rowland将无神经肌肉病临床和组织病理学证据的高肌酸激酶血症称为特发性高CK血症。 对于有神经肌肉病临床症状的高CK血症者,一般情况下行各种相关检查可明确诊断。符合以下条件者属无症状性高肌酸激酶血症: ①偶然发现血清肌酸激酶升高
分流性高胆红素血症综合征的诊断及并发症
诊断 分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。 并发症 分流性高胆红素血症综合症的并发症有胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。
两例严重烧伤并发重度高胆红素血症病例分析
例1 男,47岁,于2014年7月9日被热砖烧伤后4h入院。 体格检查示:体温37.5 ℃,脉搏122次/min,呼吸频率21次/min,血压120/87mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。患者意识清楚,心、肺及腹部检查无明显异常。创面分布于双上肢、后躯、臀部及双下肢等处,右小腿及右大腿后侧
分流性高胆红素血症综合征的临床表现
男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
分流性高胆红素血症综合征的检查及诊断
检查 分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查,肝组织活体检查。 血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。[1] 诊断 分流性高胆红素血症综合症的诊断根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组
治疗高同型半胱氨酸血症的方法介绍
高同型半胱氨酸血症与心血管疾病、脑血管病、认知障碍和骨质疏松相关骨折密切相关, 在一定程度上降低血浆同型半胱氨酸水平可缓解相关组织器官病变损伤。 高同型半胱氨酸血症的治疗主要是降低血浆同型半胱氨酸水平,但是目前研究表明,治疗高同型半胱氨酸血症不能对心脑血管疾病及认知障碍起到二级预防的作用,但对
药物治疗高同型半胱氨酸血症的介绍
对于维生素缺乏所致的高同型半胱氨酸血症患者, 目前临床中多联合使用维生素B6、维生素B12和叶酸进行治疗。 1、叶酸 对于单纯高同型半胱氨酸血症可补充叶酸治疗,若合并高血压,可以使用依那普利叶酸片降压治疗。 2、维生素B6和维生素B12 单独使用维生素B6和维生素B12降低血浆同型半胱氨
治疗痛风及高尿酸血症的相关介绍
本病的防治,不论原发性或继发性,除少数由于药物引起者可停药外,大多缺乏病因治疗,因此不能根治。 1.治疗目的(1)尽快终止急性关节炎发作。(2)饮用随低食物防止痛风复发,降低高尿酸,防治尿酸盐沉积于肾脏、关节等所引起的并发症。防止尿酸肾结石形成。 2.急性发作期治疗 患者应卧床休息,抬高患肢
概述高铅血症的相关定义
铅是一种多亲和性毒物,进入机体后对机体多系统产生不利影响,并且在亚临床水平已使机体产生多种生理变化,最主要是影响孩子的智力发育及生长发育。90%的铅在骨骼系统,其它存在于血液中。铅毒性持久,半衰期长达10年,并且不易被人体排出,因此人体内铅的含量为环境中的5倍,而且铅污染不存在下限,任何程度的铅
分流性高胆红素血症综合征的病因及病理改变
病因 分流性高胆红素血症综合症的病因是因为骨髓红细胞或者前体产生太多的胆红素,又或者因为四吡咯前体破坏和生成或亚铁红素所致。 病理改变 病理改变为脾脏有少量铁色素沉着,肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润,星形细胞增多,吞噬色素,骨髓正常红细胞增生。
简述高泌乳血症的治疗措施
一、对因和原发病治疗 如祛除不良精神刺激,停用致HPRL药物,积极治疗原发性疾病如垂体肿瘤、甲状腺功能低下、柯兴症等。 二、抗泌乳素-溴隐亭疗法 溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL
治疗高催乳激素血症的简介
1、随访:对特发性高催乳素血症、PRL轻微升高、月经规律、卵巢功能未受影响、无溢乳且未影响正常生活时,可不必治疗,应定期复查,观察临床表现和PRL的变化。 2、药物治疗: ① 溴隐亭:为非特异性多巴胺受体激动剂,可兴奋多巴胺D1和D2受体,抑制催乳素的合成分泌,是治疗高催乳素血症最常用的药物
关于小儿先天性高氨血症的治疗介绍
1.急性高氨血症性昏迷的治疗 (1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。 (2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。 (3)药物治疗: ①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸
关于高甲硫氨酸血症的治疗和遗传方式介绍
1、高甲硫氨酸血症的治疗: 对于严重的患者,仍建议以低甲硫氨酸饮食进行饮食控制治疗,以维持血液中的甲硫氨酸在适合的浓度,并定期检查生长发育,智力发展,血中甲硫氨酸浓度,以了解饮食控制的疗效。 2、高甲硫氨酸血症的遗传方式: 高甲硫氨酸血症通常是因为甲硫氨酸腺苷基转移酶缺乏所引起,多数情况下
高胆红素血对血常规测定的影响
在进行血常规检验时,一般会关注WBC及分类,HGB和血小板结果如果,对红细胞参数往往不够关注。但是我们也知道溶血、冷凝集等因素导致红细胞计数不准确,也可以引发MCH,MCHC的不正常,我也曾经撰文写过因乳糜血导致的HGB测定不准确,导致MCH,MCHC测定不正确。也就是说凡可以引起RBC或HGB测
高胆红素血对血常规测定的影响
在进行血常规检验时,一般会关注WBC及分类,HGB和血小板结果如果,对红细胞参数往往不够关注。但是我们也知道溶血、冷凝集等因素导致红细胞计数不准确,也可以引发MCH,MCHC的不正常,我也曾经撰文写过因乳糜血导致的HGB测定不准确,导致MCH,MCHC测定不正确。也就是说凡可以引起RBC或HGB测定
治疗老年人低钙血症的相关介绍
1、急诊处理 当血钙低于1.62mmol/L(6.5mg/dl)时,即可发生低钙搐搦,此时需紧急处理: (1)保持呼吸道通畅,必要时给予吸氧。 (2)静脉补钙:①紧急情况下,可用10%葡萄糖酸钙10~20ml(每毫升含元素钙10mg)在10~20min内缓慢静脉推注;②若不太急,可将10%
分流性高胆红素血症综合征的临床表现及检查
临床表现 男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。 检查 分流型高胆红素血症综合症的检查主要包括血液检查,肝组织活体检查。 血液检查为球形红细胞及红细胞
治疗小儿高磷酸酶血症的简介
本病病因不明,无特效治疗。以对症治疗为主。 1.止痛 (1)抑酸制剂 除阿司匹林外,还可应用双膦酸盐,每日一次,持续数周。 (2)降钙素 静脉给药,每日2次,持续数周可缓解症状。 2.其他 合并骨折时患肢制动。注意健侧肢体的运动和患肢的适当的功能锻炼,防止骨骼进一步脱钙。
关于高睾酮血症的基本介绍
正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过 0.7ng/m1(等于2.44nmol/L),即称为高睾酮血症,或高雄激素血症。 卵巢、肾上腺皮质等都可从乙酸合成胆固醇,或从血中吸收胆固醇作为基质,合成甾体激素,分泌入血液循环。高睾酮血症,即是这几种
关于高黏血症的基本介绍
高粘血症(或称高粘滞血症)是由于一种或几种血液粘滞因子升高,使血液过渡粘稠、血流缓慢造成,以血液流变学参数异常为特点的临床病理综合症。通俗地讲,就是血液过度粘稠了,是由于血液中红细胞聚集成串,丧失应有的间隙和距离,或者血液中红细胞在通过微小毛细血管时的弯曲变形能力下降,使血液的粘稠度增加,循环阻
高赖氨酸血症的基本介绍
高赖氨酸血症(Hyperlysinemia),是一种罕见的常染色体隐性遗传性的代谢紊乱疾病,由于分解赖氨酸的酶缺乏引起,其特征是血液中赖氨酸的浓度异常增高。高赖氨酸血症一般不会引起健康问题,所以大多数高赖氨酸水平的人并不知道他们有这样的特征。在少数的情况下,高赖氨酸血症患者会表现出智力和行为障碍
关于高铅血症的基本介绍
高铅血症就是血铅水平超过或等于100ug/L,无论是否有相应的临床症状、体症及其他血液生化变化即可诊断为“儿童铅中毒”。儿童高铅血症及铅中毒的处理过程应遵循环境干预、健康教育和驱铅治疗的基本原则,首先寻找孩子身边的铅污染源,并尽快脱离铅污染源;应针对不同情况进行卫生指导,提出营养干预意见;对铅中
关于高碳酸血症的基本介绍
最初报道PHY于1965年,由Bendixen和他的同事偶然发现,在pH值>7.20~7.25,PaO2正常、PaCO2>100 mm Hg情况下患儿存活了。此后Darioli和Perret报道了PHY第1次被用于严重的急性哮喘患者,采用低呼吸频率6~10次/min、低潮气量8~12 ml/kg
关于高镁血症的检查介绍
1.血清 镁浓度升高(血清镁>1.25mmol/L)可直接诊断高镁血症。 2.24小时尿镁排泄量 对诊断病因有较大帮助,若丢失量减少,说明是肾性因素,内分泌因素,代谢因素所致,否则是摄取增加或分布异常所致。 3.心电图检查 高镁血症可出现传导阻滞和心动过缓,其心电图表现为P-R间期延长