治疗小儿高磷酸酶血症的简介

本病病因不明,无特效治疗。以对症治疗为主。 1.止痛 (1)抑酸制剂 除阿司匹林外,还可应用双膦酸盐,每日一次,持续数周。 (2)降钙素 静脉给药,每日2次,持续数周可缓解症状。 2.其他 合并骨折时患肢制动。注意健侧肢体的运动和患肢的适当的功能锻炼,防止骨骼进一步脱钙。......阅读全文

治疗小儿高磷酸酶血症的简介

  本病病因不明,无特效治疗。以对症治疗为主。  1.止痛  (1)抑酸制剂 除阿司匹林外,还可应用双膦酸盐,每日一次,持续数周。  (2)降钙素 静脉给药,每日2次,持续数周可缓解症状。  2.其他  合并骨折时患肢制动。注意健侧肢体的运动和患肢的适当的功能锻炼,防止骨骼进一步脱钙。

关于小儿高磷酸酶血症的简介

  高磷酸酶血症是常染色体隐性遗传病,多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,极为少见。临床主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位多见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点为血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。

简述小儿高磷酸酶血症的临床表现

  本病患者生长缓慢,在2~3岁发病。主要临床的症状是骨疼。疼痛造成肢体行走困难,如跛行或步态不稳等。四肢骨骼畸形,如X形腿或O形腿,以及其他不规则畸形。出现自发性或因轻微外伤引起骨折。若颅骨受累,颅骨变厚,头围不断增大,颅骨变形,可伴有头痛。病变侵犯脊柱可发生脊柱后突或侧弯畸形。  暂时性高磷酸酶

关于小儿高磷酸酶血症的检查诊断介绍

  一、检查  1.血清碱性磷酸酶升高显著,血清钙、磷正常。尿亮氨酸、羟脯胺酸排泄增多。  2.X线显示长骨骨膜下骨样组织增生,骨干骨质疏松,皮质和髓质腔界限不清,可见散在脱钙区,呈不规则蜂窝状。颅骨X线表现颅板增厚,密度不均匀,呈棉花绒状改变。  二、诊断  根据临床表现特点(骨疼、骨骼畸形),实

关于小儿高磷酸酶血症的鉴别诊断介绍

  本病应与Paget's病鉴别,Paget's病又称变形性骨炎,多见于成人,为常染色体显性遗传病,有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Paget's病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。本病指、趾骨很少受累。有时可同时

治疗小儿丙酸血症的简介

  1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。  2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予静滴含10%~15%葡萄糖的电解质溶液,积极纠正酸中毒。  3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑

小儿先天性高氨血症的简介

  尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象,所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重,起病早,新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常,哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素,故而出现高氨血症,生后数

治疗低碱性磷酸酶血症的简介

  1.全身治疗  限制饮食中磷酸盐的摄入有助于缓解症状。有报道应用非甾体抗炎药可显著改善儿童型患儿的临床症状;重组人甲状旁腺激素可促进成人型者跖骨应力性骨折的愈合;生长激素可促进骨骼生长发育、增高碱性磷酸酶的活性。  2.口腔治疗  主要是口腔卫生指导,拔除过度松动的乳牙或恒牙,进行系统牙周治疗,

治疗高催乳激素血症的简介

  1、随访:对特发性高催乳素血症、PRL轻微升高、月经规律、卵巢功能未受影响、无溢乳且未影响正常生活时,可不必治疗,应定期复查,观察临床表现和PRL的变化。  2、药物治疗:  ① 溴隐亭:为非特异性多巴胺受体激动剂,可兴奋多巴胺D1和D2受体,抑制催乳素的合成分泌,是治疗高催乳素血症最常用的药物

治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介

  每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞计数

高胆红素血症的治疗

  胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建议到正规

高泌乳素血症的治疗

  1.药物治疗  溴隐亭是一种半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂、可经受体机转,促进PRL-IH合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌。  溴隐亭疗法适用于各种类型HPRL,也是垂体腺瘤(微/巨腺瘤)首选疗法,尤以

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

高乳酸血症的简介

  我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较

关于小儿先天性高氨血症的治疗介绍

  1.急性高氨血症性昏迷的治疗  (1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。  (2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。  (3)药物治疗:  ①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。  ②盐酸精氨酸

诊断小儿丙酸血症的简介

  新生儿期出现酮症或酸中毒均应考虑到丙酸羧化缺陷,诊断需测定血或尿中丙酸及代谢产物浓度,以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性,酶活性测定才能最终确诊,对高危新生儿测定脐血中酶活性可诊断。

关于高泌乳素血症的简介

  高泌乳素血症(hyperprolactinemia)又称高泌催乳素血症,是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征,是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前,一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L(25μg/

治疗先天性高胰岛素血症的简介

  过去,如何找到病变的部位是一个很大的难题,以前的办法是,在手术前,通过血管插管分段从胰腺取血,看哪个部位胰岛素分泌旺盛,然后在手术期间,在胰腺的可疑部位分段采样,经验丰富的病理科大夫迅速做出判断,然后切除一小部分有病变的胰腺。几年前,欧洲的大夫发现,功能旺盛的胰岛能摄取更多18F标记的多巴,通过

如何治疗高磷血症?

  调整饮食:限制高磷食物的摄入,如奶制品、肉类、鱼类等。增加低磷食物的摄入,如蔬菜、水果、全麦面包等。  药物治疗:口服磷酸盐结合剂,如碳酸钙、乳酸钙等,可与食物中的磷结合形成难溶性盐类,减少肠道对磷的吸收。此外,维生素D类药物也可用于治疗高磷血症。  透析治疗:对于肾功能不全的患者,透析治疗可以

高磷血症如何治疗?

  高磷血症是指血液中磷含量超过正常范围,常见于肾脏疾病、甲状腺功能亢进、骨质疏松等疾病。治疗高磷血症的方法包括以下几个方面:  控制原发病:如肾脏疾病、甲状腺功能亢进等,治疗原发病可以有效控制高磷血症。  饮食调整:限制高磷食物的摄入,如奶制品、肉类、鱼类等,增加低磷食物的摄入,如蔬菜、水果、豆类

治疗高镁血症的相关介绍

  1.对症处理  (1)使用钙离子 由于钙对镁有拮抗作用,静脉注射10%葡萄糖酸钙或10%氯化钙常能缓解症状。  (2)一般对症处理 根据需要可采用呼吸支持治疗、升压药治疗、抗心律失常治疗等。  (3)胆碱酯酶抑制剂 高镁血症可使神经末梢释放乙酰胆碱减少,应用胆碱酯酶抑制剂可使乙酰胆碱破坏减少,从

高泌乳素血症的治疗原则介绍

  除生理性和药理性高泌乳素血症的因素外,应根据病理性高泌乳素血症血清泌乳素水平、临床症状以及有无生育要求等进行选择。对异位妊娠、恶性肿瘤、甲状腺功能减退、肾功能衰竭等引起的异位泌乳素分泌需要针对原发病治疗;若泌乳素轻度升高,月经规律又不欲生育者可暂行观察;凡有闭经、低雌激素状态、不育及垂体微腺瘤,

治疗高睾酮血症的相关介绍

  1.安体舒通(Spironolactone) 安体舒通能与雄激素,特别是双氢睾酮(DHT)在靶细胞上竞争受体,干扰正常双氢睾酮的形成,同时还可抑制一些酶的活性,干扰睾酮的生物合成。在月经周期第5~21d, 100mg/d,连续4~6周期,停药后LH及T能降至正常水平,而FSH、PRL与治疗前比无

高胆红素血症的治疗相关介绍

  治疗  胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶,如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗;如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内,胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息,合理饮食,并定时检查肝功能,时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗,因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因,所以建

药物治疗高泌乳素血症的介绍

  高泌乳素血症的药物治疗主要包括麦角碱衍生物,最常用者是多巴胺受体激动剂,以及辅助的促排卵药物(欲生育患者)和激素替代治疗。原则是从小剂量开始,逐渐递增,以口服为主,如不能耐受口服者,可阴道给药。用药治疗者应密切监测与随访。  (1)溴隐亭溴隐亭是第一种选择性多巴胺受体激动剂,目前仍是临床上治疗高

高催乳激素血症的简介

  以往,对女性出现闭经、溢乳者诊为闭经—溢乳综合征,直到1970年Frantz等才证明了人血液存在催乳活性物质。于1971年Hwang等发展了放射免疫测定PRL 的方法,现已知这种综合征实由高催乳素血症引起的。高催乳素血症(HP)是下丘脑—垂体失调所致内分泌疾病,其中最常见的原因是垂体催乳素瘤分泌

高胆红素血症的并发症及治疗

  并发症  胆红素脑病又称核黄疸,是一种新生儿溶血性疾病。由于未结合胆红素通过血脑屏障,抑制脑组织对氧的利用,影响细胞氧化作用,脑细胞能量产生受到抑制导致脑损伤。由于红细胞被破坏,产生大量的胆红素,同时生后一周左右,脑组织防御功能差,而游离胆红素容易进入脑内,主要是损害基底节及小脑,以及与听觉有关

诊断低碱性磷酸酶血症的简介

  主要根据临床症状、X线检查及基因检测等诊断。患者可在不同时期出现乳牙早失或牙列早失、骨痛、关节畸形、骨骼畸形等症状。X线检查可发现脱钙样表现和佝偻病样表现。血清碱性磷酸酶水平降低。通过基因测序筛选碱性磷酸酶基因突变可用于确诊。

关于低碱性磷酸酶血症的简介

  低碱性磷酸酶血症(hypophosphatasia,HPP)是由TNSALP基因突变所致的一种罕见单基因遗传病。主要特征是骨化不全,乳牙早期脱落,血液及骨骼中的碱性磷酸酶(ALP)矛盾性减低。HPP可呈常染色体显性或隐性遗传。发病率1/10万,男女均可患病。发病与碱性磷酸酶基因突变有关。临床表现

关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介

  X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。  1.感染  随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃