治疗甲基丙二酸尿症的方法介绍
本症急性期的治疗应以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析，同时，应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解，必要时给予小量胰岛素，限制天然蛋白质的摄入。鉴于重症患儿或代谢性酸中毒急性发作期死亡率极高，临床高度怀疑时，可在确诊前进行治疗，如中止蛋白质摄入、静脉补液、肌注大剂量维生素B12。 对所有甲基丙二酸尿症患者应首先进行大剂量维生素B12试验治疗，1mg/d肌肉注射，3～5d，对照治疗前后尿甲基丙二酸浓度，判断对维生素B12的反应性。通过大剂量维生素B12试验治疗不仅可以争取治疗时机，挽救维生素B12反应型患者，亦有助于病型诊断，指导长期治疗。 维生素B12无效型以饮食治疗为主，理想方式为限制天然蛋白质，补充去除异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、苏氨酸的特殊治疗奶粉，婴幼儿期天然蛋白质每日摄入量应控制在1.0～1.2g/kg。维生素B12有效型其维生素B12长期维持剂量为1mg每周至每月肌肉注射1次或每日口服甲基钴胺......阅读全文
关于丙二酸的基本信息介绍
丙二酸又称缩苹果酸，是一种有机酸，化学式为HOOCCH2COOH，具有能溶于水、醇、醚、丙酮和吡啶的性质，以钙盐形式存在于甜菜根中，甜菜制糖的浓缩罐里沉积的水垢即丙二酸钙。丙二酸为无色片状晶体，熔点135.6℃，140℃分解，密度1.619g/cm3(16℃)。
二碱基氨基酸尿症的鉴别诊断
本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。 各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床
治疗儿童肾性氨基酸尿症的概述
因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿病应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺；但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮水维持多尿（包括夜间）。要保证24小时尿量
治疗小儿肾性氨基酸尿症的概述
因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1、饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病 应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者 应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺；但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。 2、小儿肾性氨基酸尿症的水化尿液 多饮水维持多尿（包括
丙二酸的理化特性
主要成分： 含量:≥98.5%。外观与性状： 白色晶体。熔点： 135.6 ℃沸点：386.8°C at 760 mmHg闪点：201.9°C [2] 蒸汽压：4.66E-07mmHg at 25°C相对密度(水=1)： 1.63溶解性： 溶于水，溶于乙醇、乙醚。溶于丙酮。制法：可由二氧化三碳水解制
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
治疗小儿尿石症的相关介绍
1.大量饮水 最简单而有效的是大量饮水，稀释尿液可延缓尿石生长及防止尿石再发，有感染时大量饮水多可促进引流。 2.碱化尿液 改变尿pH也可防止结石复发，胱胺酸更易溶于pH在7.5以上的尿液中，苏打及枸橼酸钠可碱化尿液。减少尿酸及2，8-双羟腺嘌呤的产生，故对控制该类结石复发有效。 3.手
高氨基酸尿症的基本介绍
氨基酸尿症：(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果；有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症
关于氨基酸尿症的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规，肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。 （1）遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高，尿酪氨酸亦增高，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。 （2）Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。 2.辅助检查 （1）脑电图检查。
m6A甲基化的疑难杂症与治疗方法（二）
三、p-9005检测的疑难杂症和药方 1.病症一：样本 对于这个试剂盒，很多人对与样本方面有很多的疑问，虽然试剂说明书上说可适用任何物种的m6A检测，但是同学们还是有各种各样的问题： （1）RNA样本类型 处方：培养的细胞，新鲜和冷冻的
尿石症的治疗
1.急症处理 肾绞痛和感染常是急需处理的问题。感染须及时应用抗菌药物控制，严重者应住院静脉综合给药。排出结石解除梗阻是治疗肾绞痛的根本方法。采用利尿的方法可能将结石冲出的设想缺乏实验依据，这种做法增加肾内压力，不利于保护肾功能。使用药物应以解痉为主，可应用抗胆碱药物、黄体酮类药物、钙阻断药物等
甲基二异丙基丙酰胺是什么
分子式化学名称：N,2,3-三甲基-2-(1-甲基乙基)丁酰胺或N,2,3.三甲基-2-异丙基丁酰胺Chemical name: N,2,3-Trimethyl-2-(1- methylethyl)butanamide or N,2,3-Trimethyl-2-IsopropylbutamideCA
苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿
关于丙二酸二乙酯的理化性质介绍
主要成分： 含量：≥98%；酸度（以丙二酸计）≤0.5%。 化学试剂分析纯：含量：≥99%；酸度（以丙二酸计）≤0.05%。 性状：无色液体，具有甜的醚气味。 熔点：-50℃ 沸点：199.3℃ 相对密度：1.0551 折射率：1.4135 闪点：100℃ 蒸汽压：0.344mm
关于丙二酸二乙酯的基本信息介绍
丙二酸二乙酯是一种有机物，化学式为C7H12O4。 无色芳香液体；熔点-50℃，沸点199.3℃；相对密度为1.0551(20/4℃)；不溶于水，易溶于醇、醚和其他有机溶剂中。 中文名称： 丙二酸二乙酯 英文名称： diethyl malonate 中文名称2： 胡萝卜酸乙酯 、丙二酸乙酯
关于丙二酸二乙酯的应用领域介绍
1.有机合成中间体，用于制备2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶。还用作硝酸纤维素的增塑剂； 2.在染料、香料、磺酰脲类除草剂等生产中用途广泛。主要用于生产乙氧甲叉、巴比妥酸、烷基丙二酸二乙酯，进而合成医药如诺氟沙星、罗美沙星、氯喹、保泰松等及合成染料和颜料如苯并咪唑酮类有机颜料； 3.用作医药氯
治疗戊二酸血症Ⅱ型的简介
戊二酸血症Ⅱ型早发性患者维生素B2多为无反应型，需进行低脂、低蛋白饮食及给予左卡尼汀，部分患者口服苯扎贝特有效。 轻型或迟发型患者多为维生素B2有效型，口服维生素B2、左卡尼汀、低脂饮食治疗效果较好。
二碱基氨基酸尿症的原因与检查
原因 双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生高氨血症，以及因对蛋白耐受低，易发生氨
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
丙二酸的基本信息
中文名丙二酸外文名Propanedioic acid别 名缩苹果酸、胡萝卜酸、甜菜酸、甲烷二羧酸化学式C3H4O4分子量104.06CAS登录号141-82-2EINECS登录号205-503-0熔 点135 ℃沸 点140℃（分解）水溶性1400 g/L (20 ºC)密
简述丙二酸二乙酯的用途
【用途一】用作医药周效磺胺和巴比妥的中间体，也是香料、染料的中间体。 【用途二】GB 2760一96规定为允许使用的食用香料。主要用于配制梨、苹果、葡萄、樱桃等水果型香精。 【用途三】丙二酸二乙酯是制备2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶的重要中间体，可用于制备磺酰脲类除草剂，如苄嘧磺隆、吡嘧磺隆
丙二酸和丙二醇的高聚物
一、丙二酸和丙二醇的高聚物 丙二酸的两个羧基中的羟基全被乙氧基取代而生成的化合物，分子式CH2(COOC2H5)2。 丙二酸二乙酯为无色芳香液体；熔点-50℃，沸点199.3℃；相对密度为1.0551(20/4℃)；不溶于水，易溶于醇、醚和其他有机溶剂中。中文名：丙二酸二乙酯；英文名：diet
关于苯丙酮酸尿症的基本介绍
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、
关于苯丙酮酸尿症的检查介绍
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后，采集足跟末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙
临床化学检查方法介绍尿N＇甲基烟酰胺介绍
尿N＇-甲基烟酰胺介绍： 维生素PP又名抗癞皮病维生素，其中包括菸酸(烟酸，尼可酸)和菸酰胺(烟酰胺，尼可酰胺)两种化合物，二者可以互变。它们在体内以辅酶形式NAD+(辅酶Ⅰ)或NAP+(辅酶Ⅱ)发挥生理作用。正常人尿中不含菸酸而只含微量菸酰胺。尿中的主要排泄物为菸酰胺的代谢产物：N-甲基菸酰胺和
概述尿黑酸尿症的基本内容
尿黑酸尿症 常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏
二羧基氨基酸尿的基本介绍
二羧基氨基酸尿是一种肾性氨基酸尿的临床症状，它通常是由于肾小管和小肠对谷氨酸、天门冬氨酸的转运障碍所致。这种状况是由遗传性膜转运缺陷引起的，导致尿中氨基酸排泄量增加。二羧基氨基酸尿属于肾性氨基酸尿的一种，它主要是遗传性肾性氨基酸尿的一部分，这种疾病通常在小儿中较为常见。
简述甲基丙烯酸羟丙酯的用途
1、该品与其他丙烯酸单体共聚，可制取含有活性羟基的丙烯酸树脂。与三聚氰胺甲醛树脂、二异氰酸酯、环氧树脂等制得双组分涂料。该品还用于合成纺织物的胶粘剂，也可用作去污润滑油的添加剂。 2、用于辐射固化体系中的活性稀释剂和交联剂，亦可作为树脂交联剂，塑料、橡胶改性剂。 3、丙烯酸树脂,丙烯酸涂料，
氨基酸尿症的分类
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
谷丙转氨酶偏高治疗方法介绍
孕妇在身体检测结果中出现谷丙转氨酶偏高的现象，患者身体出现异常，专家指出，孕妇在孕期中，由于体内激素分泌的改变和怀孕的影响，导致肝脏负担加重，随着宝宝的成长，肝脏还会受到子宫的压迫。这对于肝脏都会造成一定影响。肝循环也受到一定程度的影响，此时的转氨酶数值可稍有增高一定要及时的采取治疗措施进行治疗