关于神经系统淀粉样变的简介
周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经病与糖尿病神经病变相似，颅神经病较罕见，脊神经根，交感神经节，脑等部位也可受到浸润，出现与受损部位有关的症状，体征，脑脊液生化可见蛋白质和（或）IgG轻，中度增高，肌电图检查，可见神经源性损害，周围神经淀粉样变的确诊有赖于腓神经活检，在小的有髓纤维和无髓纤维，常见到轴索变性，周围神经病见于20%～35%AL和2淀粉样变患者，严重的周围神经和自主神经病变是家族性淀粉样多神经病（ATTRA，Gel，AApo-A1的突出表现。 腕管综合征常见于AL，Aβ2 M和ATTR淀粉样变，与AA淀粉样变无关联，腕管综合征为淀粉样蛋白沉积在腕韧带，致......阅读全文
关于神经系统淀粉样变的简介
周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于呼吸系统淀粉样变的简介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
关于中枢神经系统的简介
中枢神经系统由脑和脊髓的组成，（脑和脊髓是各种反射弧的中枢部分）是人体神经系统的最主体部分。中枢神经系统接受全身各处的传入信息，经它整合加工后成为协调的运动性传出，或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。
关于神经系统艾滋病的简介
神经系统艾滋病是一个病症名称。 1.病史 有无发热、不适、肌肉及关节疼痛、咽痛、食欲不振、腹泻、嗜睡、乏力及淋巴结肿大等非特异性病毒血症征象，反复发生的不明原因感染，有无皮疹、头痛、情绪低落、牙龈及皮肤出血，有无四肢远端对称性麻木及力弱、进行性记忆和注意力障碍、冷漠、器质性精神病、严重的痴呆
关于神经系统核医学检查的简介
神经系统核医学检查常用的有局部脑血流的断层显像法或非显像测定法，脑平面和断层显像法，以及脑池显像等项目。随着断层显像仪器、技术及放射性药物的发展，近几年在高技术领域发展了用正电子发射断层显像仪(PECT)进行的脑代谢显像及神经受体显像，使得诸如脑的局部葡萄糖代谢、蛋白质代谢、受体密度等与中枢神经
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
关于植物神经系统疾病的简介
植物神经系统是神经系统的组成部分之一，具有特殊的生理功能，主要支配内脏、血管和腺体，在维持人体的随意和不随意活动中起重要作用，它的活动是在无意识下不随意进行的，故也称自主神经系统。医学中许多疾病都牵涉到植物神经系统，有些疾病则以植物神经损害为主。由于植物神经系统与全身各器官、腺体、血管，并与糖、
关于神经系统细胞学检查的简介
神经系统细胞学检查是针对脑脊液细胞的形态学研究的检查，它是在腰椎(或其他部位)穿刺获取标本后，用显微镜观察脑脊液中细胞形态的一种检查方法。如果我们将脑脊液视为一种组织，那么脑脊液细胞学检查既是对蛛网膜下腔的组织活检，又反映了蛛网膜下腔的病变情况，故在脑脊液的诸多检查项目中，其重要性不可替代，近年
关于中枢神经系统感染的简介
EV71累及神经系统主要表现为无菌性脑膜炎、脑炎及瘫痪性疾病，多发生于5岁以下幼儿，1岁以下婴儿发病率最高。临床表现变化多样，病情轻重不一，一般表现为阵挛、呕吐、共济失调、意向性震颤、眼球震颤及情感淡漠等。头颅MRI及脑电图检查有助于明确疾病的严重性。
关于神经系统的放射性损伤的简介
放射性神经系统损伤是指神经系统各部位经电离辐射所产生的组织不良反应，是头颈部恶性肿瘤、脑血管畸形及胸部肿瘤等放射治疗的主要并发症之一，偶发于电离辐射事故中。其不良反应可能与照射总剂量、每次照射分量的大小、照射总的时间和被照射的神经组织的容积和部位有关。每个患者的安全照射剂量可根据患者原神经系统疾
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
神经系统检查的简介
神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度，即解决病变的“定位”诊断。检查应按一定顺序，并注意和一般体检结合进行。通常先查颅神经，包括其运动、感觉、反射和植物神经各个功能；然后依次查上肢和下肢的运动系统和反射，最后查感觉和植物神经系统。检查亦应根据病史和初步观察所见，有所侧重、尤其
关于中枢神经系统机会性感染的简介
中枢神经系统机会性感染是一个病症名称。 弓形虫脑炎可引起数日到数周的头痛,嗜睡,意识改变,癫痫和局部体征.CT和MRI可发现偏向于基底神经节的环状增强病灶影.表示过去慢性感染的血清学抗弓形虫IgG抗体检测几乎总是阳性结果,但并不总是能证明病灶是由弓形虫引起的.血清学检查阴性一般可减少弓形虫感染
关于神经系统钩端螺旋体病的简介
钩端螺旋体病是由各种不同血清型别的致病性钩端螺旋体（简称钩体）所引起的一种急性传染病，俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。由于感染的菌型不同，其临床特点也不一样：有的症状明显，病例呈现高热、粘膜出血、黄疸、溃疡或坏死，血红蛋白尿；有的病例呈隐性经过，缺乏明显的临床症状。
关于中枢神经系统白血病的简介
中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。
关于钩端螺旋体病神经系统表现的简介
钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病，是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。 其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、脑膜脑炎和肾功能衰竭等。由于大力开展预防工作，
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于皮肤淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，