关于先天性白血病的简介

凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。......阅读全文

关于先天性白血病的简介

  凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。

先天性白血病的简介

  先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。CL以AML为主,其次为ALLM5,MUL亦有报道临床突出表现是皮肤损害,

关于先天性白血病的病因分析

  先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2~4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体13-

关于先天性白血病的诊断介绍

  1、先天性白血病诊断标准为:  ①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;  ②有髓外浸润的表现;  ③排除类白血病反应。  2、鉴别诊断:  主要应与新生儿类白血病鉴别多见于严重感染、新生儿败血症等情况,外周血白细胞总数大于50.0×109/L并可见幼稚细胞肝脾肿大此时应做血培养、骨髓

关于红白血病的简介

  红白血病是白血病中的一种。白血病是一种原因未明的造血组织恶性疾病,起源于造血干/祖细胞某一单株细胞的恶性变。致某一系的白血病细胞在骨髓和其它造血组织异常增殖, 干扰和抑制正常的造血和免疫功能,并浸润全身各器官和组织,产生贫血、发热、感染、出血、 肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现,周围血中也有白细胞

关于先天性肝囊肿的简介

  先天性肝囊肿是先天性的,常为多发性囊肿。以女性多见,多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。

关于先天性巨输尿管的简介

  先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

关于先天性泪道阻塞的简介

  先天性泪道阻塞是由于泪道在鼻子里面的开口未能在出生时自然开放,而是被一层薄膜封闭了,泪液不能自然流到鼻子里。只能“汪”在眼睛里,或者流出来,医学上称“溢泪”。先天性泪道阻塞在足月新生儿的患病率约为5%,所以又称“新生儿泪囊炎”。

关于先天性白血病的实验室检查介绍

  1.外周血 出生时血红蛋白在70~200g/L;白细胞明显增高达15×109/L;以原始细胞占优势;血小板<70×109/L,外周血涂片可见泪滴状和有核红细胞。  2.骨髓象 增生极度活跃清一色未分化细胞以急性髓系白血病(AML)多见,约占70%~80%急性淋巴细胞白血病(ALL)较少二者比例约

关于白血病病毒的简介

  白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

关于白血病性咽峡炎的简介

  白血病是起源于造血干、祖细胞的造血系统恶性肿瘤。其临床表现主要与白血病细胞无控性增殖引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关,如浸润扁桃体、咽峡部,出现扁桃体及舌根部淋巴组织无炎症性肿大、咽峡部溃烂,可引起剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等症状,称之为白血病性咽峡炎。通过白血病的症状、体征

关于慢粒白血病的简介

  慢粒白血病:又称慢性粒细胞白血病、慢性髓性白血病。一种由多能干细胞转化而来,以骨髓粒细胞系统无限制性增生及部分分化为特征的白血病。可见于任何年龄,发病高峰在40岁左右。  小儿时期的慢性白血病,起病隐袭,早期症状轻,有贫血、低热、盗汗、消瘦等。明显的脾肿大为本病的特征。外周血白细胞增高程度为各种

关于毛细胞白血病的简介

  毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。

关于类白血病反应的简介

  类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些药物反应。其治疗和预后取决于引起该反应的基

关于白血病抑制因子的简介

  白血病抑制因子,是一种具有多种功能的细胞因子,但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。  白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化,同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物,用于治疗白血病

关于毛细胞白血病的简介

  毛细胞白血病( hairy cell leukemia, HCL )及其相关疾病,现认为HCL可能起自活化的晚期记忆B细胞。HCL的瘤细胞小至中等大,胞质丰富、淡染,细胞边界清楚,电镜下可见胞质有许多细长突起。瘤细胞显示抗酒石酸酸性磷酸酶( TRAP)阳性反应,免疫表型除表达CD19、CD20和

关于先天性食管裂孔疝的简介

  先天性食管裂孔疝是因食管裂孔周围互相交叉的膈肌脚纤维发育不良及胸、腹腔压力差关系,膈下的腹腔器官经此孔疝入胸腔。随着食管裂孔扩大,食管下段括约肌功能减弱,胃液反流入食管。饱餐后、平卧时更易引起胃液反流。食管黏膜长期受胃酸和蛋白酶刺激致食管炎、溃疡、出血、下段瘢痕狭窄。

关于儿童先天性白内障的简介

  先天性白内障,是指出生前后即存在,或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障,它是一种较常见的儿童眼病,是造成儿童失明和弱视的重要原因。  大多数白内障患者病情发展缓慢,视力进行性逐渐减退,且一般无任何不适感觉,尤其是儿童,本身不会诉说病情,如果家长不细心观察孩子的一举一动,是很容易忽视孩子

关于先天性喉软化症的简介

  先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。Olney(1999)统计58例患儿的发病年龄,平均为出生后2.2周。  具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。  饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒

关于胰腺先天性疾病的简介

  胰腺先天性疾病指胚胎发育时期,由于各种原因导致的胰腺位置、形态及功能发生异常改变所引起的胰腺疾病,主要包括环状胰腺、胰腺分离、迷走胰腺等,临床较少见。

关于小儿先天性肾积水的简介

  小儿先天性肾积水,是由先天性肾盂输尿管连接梗阻(UPJO)引起的。本病可见于胎儿至出生后各年龄组,25%见于1岁以内小儿。多见于男性,病变多在左侧,在新生儿中约2/3病变在左侧,而双侧病变发生率为10%~40%。新生儿及婴儿多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊,较大的患儿更多表现为间歇性腰腹痛、血

关于先天性小肠禁锢症的简介

  先天性小肠禁锢症(abdominal cocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。

关于先天性后鼻孔闭锁的简介

  先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形,可以为单侧或双侧,属家族遗传性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形,可以归纳为六个方面,以CHARGE表示,C代表缺损,H代表心脏病,A代表后鼻孔闭锁,R代表生长发育迟缓或中枢神经系统畸形,G代表男孩生殖器官发育不全,E代表耳畸形和耳聋。此外还可能有其他畸形,

关于先天性脊柱侧凸的简介

  先天性脊柱侧凸即通过X线,MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病,因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬

关于先天性视网膜劈裂的简介

  文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile r

关于小儿先天性肝囊肿的简介

  先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。

关于先天性肛门直肠畸形的简介

  肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,其种类繁多,病理复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,肛门周围肌肉、耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。

关于先天性视神经萎缩的简介

  先天性视神经萎缩是由于许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩。可能只有一眼的视神经受侵犯,也可能两眼视神经同时受损。 而遗传性是透过一些遗传物质把病变带给下一代。先天性与遗传不一定有关,例如母亲在怀孕时受到细菌或病毒感染,令胎儿出生时得病。?先天性则指出生时无问题,而是出生后,受到创伤等影响。

关于白血病的眼部表现的简介

  白血病的眼部表现即白血病在人眼睛部位产生的一种外部表现。  白血病是造血系统的一种恶性疾病,以年轻人多见,小儿也有发生。根据增生的细胞类型,可分为粒细胞白血病、淋巴细胞白血病和单核细胞白血病等类型。根据病程发展快慢和白细胞成熟程度,又可将白血病分为急性和慢性两大类。  急性白血病起病一般比较急,

关于先天性白血病的流行病学介绍

  年发病率为存活新生儿的4.7/100万占所有儿童急性白血病的1/1000,在先天性恶性肿瘤中占1/4,仅次于视神经细胞瘤居第2位绝大多数的患儿生存期不超过婴儿期,病死率在92.3%以上。