治疗原发性皮肤淀粉样病变的简介
原发性皮肤淀粉样病变结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等疗法,但易复发。斑状或丘疹型可口服抗组胺药物止痒、局部外用强效皮质类固醇激素、卡泊三醇或光疗,也可局部注射糖皮质激素,但疗效多不显著。苔藓样型也可选用皮肤磨削术。有报道外用DMSO或维A酸类药物特别是第二代阿维A酯或阿维A对部分患者有效。......阅读全文
淀粉样病变有哪些类型?
淀粉样病变是指由于淀粉样蛋白沉积在组织器官中,导致组织器官功能障碍和结构改变的一类疾病。根据淀粉样蛋白的种类和沉积部位不同,淀粉样病变可分为以下几种类型: 原发性淀粉样变性(AL淀粉样变性):由于单克隆免疫球蛋白轻链或重链沉积在组织器官中引起的淀粉样变性。AL淀粉样变性可累及多个器官,如心脏、
原发性皮肤淀粉样病变的基本介绍
1、原发性皮肤淀粉样病变系指淀粉蛋白沉积在正常的皮肤内,而没有其他系统的受累。已确认有许多亚型。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断该病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。 2、原发性皮肤淀粉样病变的诊断:典型皮疹、组织病理学
治疗原发性皮肤淀粉样病变的简介
原发性皮肤淀粉样病变结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等疗法,但易复发。斑状或丘疹型可口服抗组胺药物止痒、局部外用强效皮质类固醇激素、卡泊三醇或光疗,也可局部注射糖皮质激素,但疗效多不显著。苔藓样型也可选用皮肤磨削术。有报道外用DMSO或维A酸类药物特
淀粉样病变的预防措施有哪些?
淀粉样病变是一种罕见的疾病,目前还没有特别有效的预防措施。但是,根据目前的研究,以下措施可能有助于降低患病风险: 健康饮食:保持健康的饮食习惯,减少摄入高脂肪、高糖、高盐等不健康的食物,增加蔬菜、水果、全谷类等富含纤维素和维生素的食物的摄入。 控制体重:保持适当的体重,避免肥胖。 健康生活
关于淀粉样关节病变的基本信息介绍
各种类型的淀粉样变均可累及关节,尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。 AL淀粉样变主要累及肩,腕,膝及指间关节等部位,可有晨僵,关节周围软组织肿胀,压痛和活动受限等,有时酷似类风湿关节炎,半数以上病人的关节处可见皮下结节,部分患者可出现腕管综合征和(或)“肩垫征”(shoulder pad s
关于原发性皮肤淀粉样病变的病因分析
原发性皮肤淀粉样病变的病因不明确。可能与长期搔抓摩擦、遗传、病毒和环境因素等有关。结节型原发性皮肤淀粉样变可能是髓外浆细胞瘤,因为其原纤维属免疫球蛋白AL型,所以被认为是克隆扩增的浆细胞在局部产生异常轻链的结果。淀粉样苔藓和斑状淀粉样变病的原纤维不与抗AA蛋白或前白蛋白的抗体结合,虽然其沉积物中
概述原发性皮肤淀粉样病变的临床表现
1.淀粉样苔藓 又称苔藓样淀粉样病变,是原发性皮肤淀粉样病变的丘疹型。中年人多见,两性均可发生。皮疹常对称分布在两小腿胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿、腓部、踝、足背、腹、胸壁、龟头等也可累及。初起为针头大的褐色斑疹,而后形成稍隆起的丘疹,逐渐增大,直径可达2厘米左右,呈半球形、圆锥形或多角形
关于原发性皮肤淀粉样病变的检查方式介绍
1、原发性皮肤淀粉样病变的.组织病理检查: 斑状和苔藓样皮肤淀粉样变病的淀粉样蛋白沉积物局限于真皮乳头,大小不等团块状,与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色性无结构的玻璃样物质,与周围胶原纤维不易区别,沉积物与表皮间有裂隙,其上表皮萎缩,基底层液化变性和色素失禁。此型不累及血管和附属器。苔藓样淀粉
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展,为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略(表4)。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生,增加其清除。已经证明这一方法,在这几种类型的淀粉样变(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗(化疗)和支持治疗两方面。
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别;表现为肾病者需与肾病综合征,糖尿病肾病,紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别;表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别,特别是肥厚性心肌病,其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样,主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布,以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL,AA还是其他类型的淀粉样变,淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍,据文献报道,淀粉样变可累及心血管,肾脏,肺脏,胃肠道,肝脏,胰腺,脾脏,神
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质,用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光,电镜下可见两种不同的结构,主要成分为大小约10nm的原纤维,另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分),后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的,原纤维则由多
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见,临床表现多种多样,容易漏诊,因此提高对本病的认识和警觉性,熟悉本病的各种临床表现显得十分重要,详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步,有不明原因的肾病,心肌病,肝脾肿大,腕管综合征,体重快速下降,巨舌,直立性低血压,肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病,要仔细询问
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的预防护理
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子,生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可变区(V
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异,可有轻度贫血,白细胞计数增加,血沉增快,原发性和家族型无异常改变,继发于浆细胞病者,可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿,白细胞,红细胞或管型。 3.免疫学检查 血,尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定,若发现特殊的
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的并发症
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍,充血性心力衰竭和心律失常,包括传导阻滞,房性和室性快速心律失常,淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大,缩窄性心包炎,淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变:可有呼吸道
什么是淀粉样变性?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样体指标解读结果
正常: 可见,老年人易见到。 异常: 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。
淀粉样体检查过程
1、患者应排空大便,然后在床上取膝胸位或侧卧位,施术者右手示指带指套或乳手套,也可用避孕套代替,搽少量凡士林或石蜡油在指套上,操时先在肛门周围按摩几下,促使肛门肌肉放松, 2、然后将示指慢慢人肛门,指腹向下,在其下方大约3—4cm处可扪及栗子大小的列腺,中央有一浅沟。在前列腺两侧叶自外上方向内
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
淀粉样变性的诊断
根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊。皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征,用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性
淀粉样变性说明什么
淀粉样变性,多提示机体有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病,可以导致机体的代谢障碍,出现淀粉样物质沉积在肝脏等器官内的血管内或者是组织细胞内。进一步影响到肝脏等器官的功能,出现功能衰竭,严重的甚至可以危及生命。这种疾病目前没有好的根治方法,主要是做好对症处理,平时注意控制饮食,饮食中以高蛋白为主,需要
淀粉样变性的预防?
淀粉样变性是一种疾病,由于蛋白质在人体内沉积而引起,目前还没有针对淀粉样变性的特定预防方法。但是,一些研究表明,以下措施可能有助于减少患淀粉样变性的风险: 控制高血压和糖尿病等慢性疾病,这些疾病与淀粉样变性有关。 避免长期接触某些有害物质,如重金属、有机溶剂等。 保持健康的生活方式,包括均
淀粉样变性的病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微
淀粉样变性的鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时,被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时,被称为继发性。获得性或反应性,这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎),淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性,也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉
淀粉样变性的概述
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管