幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗
诊断 根据临床表现，体检及组织病理特征即可诊断。 治疗 如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。......阅读全文
幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗
诊断 根据临床表现，体检及组织病理特征即可诊断。 治疗 如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查及诊断
检查 1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查
1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100阴性。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍
幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病，病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病，以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现
病因 病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查
临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 检查 1.组织病理学
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
侵袭性纤维瘤病的治疗
侵袭性纤维瘤病，深部肌肉腱膜纤维瘤病，以及以前称为硬纤维瘤的纤维肉瘤是局部侵袭性肿瘤，虽然它们缺乏建立转移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵袭性并且具有高复发率。病因和分子发病机制硬纤维瘤的病因尚不清楚。然而，鉴定克隆性染色体变化支持了这些肿瘤的肿瘤性质。另外，导致硬纤维瘤形成的分子事件尚不完全
腹壁纤维瘤病的诊断及鉴别诊断
诊断 腹壁纤维瘤病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢
简述纤维瘤病的检查诊断和治疗
检查 组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。 诊断 结合临床表现及组织病理学可诊断。 治疗 治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
淋巴瘤样丘疹病的诊断及治疗
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。 治疗 一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状，可适当治疗。如强效皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀（卡氮芥），可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
腹壁纤维瘤病的检查及诊断
检查 B超 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。 CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
宫颈毛玻璃样细胞癌的诊断与治疗
诊断宫颈毛玻璃样细胞癌的诊断取决于器官检查，比如活体检查。在显微镜下，宫颈毛玻璃样细胞癌由玻璃状的细胞质组成，通常与侵入嗜酸性细胞的炎症和有丝分裂有关。PAS染色体特别区分地侵染和降低了质膜程度。治疗对肿瘤的治疗取决于肿瘤分期。晚期肿瘤则需要通过手术（根治性子宫切除术和输卵管卵巢切除术）、放射线疗法
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
上皮样血管瘤病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 上皮样血管瘤病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿相鉴别非常重要。 1.化脓性肉芽肿：无中性粒细胞碎裂现象，无核尘，无由细菌组成的紫色物质颗粒凝块。 2.Kaposi肉瘤：真皮内许多血管形成，内皮细胞显着增生，梭形细胞形成，含有血管裂隙，可见红细胞外溢及含铁血黄素沉积。 治疗 红
肝性脑病的临床诊断及治疗
肝性脑病是由于肝功能衰竭或者肝硬化失代偿等严重肝病，引起一系列代谢及内环境紊乱所致的中枢神经功能障碍，出现精神和神经症状的临床综合征。肝性脑病在临床上比较常见，对其诱因、发病机制、治疗等已经有大量的研究及报道，本文旨在与同行探讨肝性脑病的临床诊断及治疗，预期积累更多的经验，更好地为此类患者
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间，但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时，总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间，但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时，总体的预期寿命将减少15年左右。
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断，受累的器官活检淀粉样物质量增多，在AL或AA淀粉样变病中，在下列器官中的活检阳性率如下：肾或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直肠，50%～70%；骨髓活检（疑似AL），50%～55%；皮肤，50%；龈活检阳性率低，B2M淀粉样变病建议行腕骨管
脂质化型纤维组织细胞瘤病例分析
1 临床资料 患者男，65 岁，左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节，无明 显自觉症状，未诊治。随着年龄增长，结节逐渐增 大，生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史，无局部外
幼年脊柱关节病的鉴别诊断介绍
强直性脊柱炎的罗马标准： 1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。 2、胸部疼痛和僵硬。 3、下腰活动受限。 4、胸廓运动受限。 5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。 X线指标 双侧骶髂关节典型改变（应排除双侧骨性关节炎） 明确强直性脊柱炎 1、双侧骶髂关节炎3~4级，加
腹壁纤维瘤病的诊断
腹壁纤维瘤病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无
腹壁纤维瘤病的诊断
腹壁纤维瘤病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无
纤维瘤病的诊断依据
1.皮下呈现圆形肿物，生长缓慢，无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 用药原则：一般不需用药。 辅助检查 1.诊断本病主要依据症状及体症，尤其是肿物特征； 2.为了与其他病变鉴别，检查专案可包括检查框限“Ｂ”。