幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查

临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 检查 1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成,破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性,PAS染色强阳性,抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多,长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性,Actin及S-100阴性。 3.影像学检查 发现受累骨骼弥漫性骨质疏松和不连续性溶骨性病变。......阅读全文

幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查

  临床表现  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。  检查  1.组织病理学  

幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查

  1.组织病理学  结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成,破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性,PAS染色强阳性,抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多,长期病损细胞成分少。  2.免疫表型  成纤维细胞Vimentin阳性,Actin及S-100阴性。 

幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查及诊断

  检查  1.组织病理学  结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成,破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性,PAS染色强阳性,抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多,长期病损细胞成分少。  2.免疫表型  成纤维细胞Vimentin阳性,Actin及S-100

幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现

  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。

幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现

  病因  病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。  临床表现  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前

幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗

  诊断  根据临床表现,体检及组织病理特征即可诊断。  治疗  如果病变部位允许,可手术切除,切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。

幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍

  幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病,病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病,以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣

性玻璃样变纤维瘤病的治疗

  如果病变部位允许,可手术切除,切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。

淀粉样变病的疾病检查

  1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝

概述淀粉样变病的临床表现

  系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积,但有些病人只在局部沉积,其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段,以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人,临床表现极不均一,与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。

副变应性的临床表现及辅助检查

  临床表现  (一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热,但自觉情况良好,无明显中毒症状。  (二)皮疹:见于85%以上的患者,红色压之褪色,有时轻度瘙痒,易与药疹

简述淀粉样变病的其他检查

  心电图检查,可见到肢体导联低电压,气管和支气管淀粉样变,在纤维支气管镜下,表现为多处或单灶性隆起或普遍狭窄,肺功能检查可出现流速一容量环异常,骨髓涂片检查在多发性骨髓瘤中可见到恶性浆细胞,肌电图检查有助于诊断神经病变,核素标记的SAP可以特异地与淀粉样物质沉积,有助于确定受累及的器官和全身淀粉样

腹壁纤维瘤病的检查及诊断

  检查  B超  声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。  CT扫描  硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉

纤维瘤病的临床表现及诊断依据

  临床表现  1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。  诊断依据  1.皮下呈现圆形肿物,生长缓慢,无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。  用药原则:一般不需用药。 

关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍

  1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异,可有轻度贫血,白细胞计数增加,血沉增快,原发性和家族型无异常改变,继发于浆细胞病者,可见周围血液有红细胞串钱现象。  2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿,白细胞,红细胞或管型。  3.免疫学检查 血,尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定,若发现特殊的

脂质化型纤维组织细胞瘤病例分析

 1 临床资料  患者男,65 岁,左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节,无明 显自觉症状,未诊治。随着年龄增长,结节逐渐增 大,生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史,无局部外

阴部鲍恩样丘疹病的临床表现及检查

  临床表现  阴部鲍恩样丘疹病多见于女性外阴及阴唇,男性龟头及阴茎,病灶为多发性微突出于皮肤的小丘疹,呈棕红色到紫色,有少许鳞屑,严重者融合成斑片状,皮损表面似天鹅绒状或疣状,无溃烂。女性外阴及肛周有粉红色或棕红色小丘疹如疣状,直径0.2~1.0厘米。常与尖锐湿疣共存,病变范围小,无溃疡、结痂,不

纤维瘤病的临床表现

  1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

肝性脑病的临床表现及检查

  临床表现  因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格、行为、智能改

腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现

  发病机制  组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现

  发病机制  组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

关于淀粉样变病的影像学检查介绍

  胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节,可有分叶;肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影;气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎,胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势,腹部CT可发现肝脾肿大,继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨,腰椎或髂骨破坏,腹部B超可见肝,脾和肾脏肿

概述淀粉样变病的病理学检查

  ①活检部位:理想的活检部位应为阳性率高,易获得和对患者的损伤小,活检的部位以腹部皮下脂肪,骨髓,直肠黏膜为主,如上述3个部位的活检均阴性,则要求行受累特殊器官活检,包括上呼吸道病变,肺部结节,皮肤活检,肾脏活检,心脏活检,肝脏活检等,组织学检查可明确诊断和分类。  ②染色方法和结果:刚果红染色最

直肠黑变病的治疗及检查

  治疗  已有报道因直肠前突及直肠内套叠长期服用泻药引起的结、直肠黑变病患者,行直肠前突修补及内套叠固定术后,排便正常,停服泻药1年后复查,黑变病消失。但对无服用泻药的结、直肠黑变中患者的治疗方法尚须结合病史、饮食习惯、生活方式等特点来进一步探讨。  检查  1.血常规一般均正常,少数患者主要出现

关于幼年性息肉病息肉的简介

  幼年性息肉病息肉发生于胃的所有部位。以胃窦部数量最多而且体积最大。伴有增生性和腺瘤性息肉,体积从0。2~4cm大小不等,表面平滑,组织学上为弥漫散在的被复单层柱状上皮的成熟粘液,及浆细胞、淋巴细胞和一些中性白细胞、嗜酸性白细胞浸润、疏松、水肿和充血的间质构成。偶见乳头状突起的腺体。其中一些腺体成

关于幼年脊柱关节病的检查介绍

  1、CT检查  对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查.它能清晰显示骶髂关节间隙,便于测定关节间隙有无 增宽,狭窄,强直或部分强直有独到之处.  2、核磁共振  美国科学家研究了36例患者,24例为炎性下背痛,12例为机械压力所致下背痛 的病人.通过标准的X线检查骶髂关节正常.但应用MRI

腹壁纤维瘤病的检查

  B超  声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。  CT扫描  硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉已被肿瘤

纤维瘤病的辅助检查

  1.诊断本病主要依据症状及体症,尤其是肿物特征; 2.为了与其他病变鉴别,检查专案可包括检查框限“B”。

腹壁纤维瘤病的检查

  B超  声像表现为形态相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。  CT扫描  硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉已被肿瘤