概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据

①肝脾肿大; ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑; ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡; ④骨髓可找到泡沫细胞; ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润; ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退,骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。......阅读全文

肝性脊髓病的诊断依据

  肝性脊髓病1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据

骨髓病性贫血的诊断依据

  1.大多数呈正细胞性贫血,可伴有白细胞及血小板减少[2]。2.血涂片可见明显的红细胞大小不等和异形红细胞增多。血片中可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。3.骨髓涂片和活检可发现原发疾病的表现。癌肿转移者可在片尾找到成团出现的癌细胞。4.X线骨骼摄片,放射性核素扫描可发现肿瘤骨骼转移病源。

类脂质沉积病实验诊断的简介

  类脂质沉积病是一组较为罕见的遗传性类脂质代谢紊乱性疾病,溶酶体中参与类脂代谢的酶有不同程度的缺乏,引起类脂质沉积于体内细胞中。较常见的有葡糖脑苷脂病(又称戈谢病)和神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病),主要的实验室检查有血常规、血涂片检查、骨髓检查、脂酶活性测定等。

简述类脂质沉积病实验诊断的临床意义

  病理检查是主要的诊断依据,骨髓涂片或肝、脾和淋巴结组织中发现较多的戈谢细胞、泡沫细胞等特征性细胞,可诊断本病;β-葡萄糖脑苷脂酶、神经鞘磷脂酶等活性降低对类脂质沉积病诊断有决定性意义。

类脂质沉积病实验诊断的临床意义

  病理检查是主要的诊断依据,骨髓涂片或肝、脾和淋巴结组织中发现较多的戈谢细胞、泡沫细胞等特征性细胞,可诊断本病;β-葡萄糖脑苷脂酶、神经鞘磷脂酶等活性降低对类脂质沉积病诊断有决定性意义。

关于桡神经损伤的诊断依据等介绍

  一、诊断  1.有外伤史。  2.肘以上完全性损伤者,不能伸腕、伸拇、伸指及外展拇,呈垂腕畸形。手背虎口处感觉障碍。  3.肘以下完全性损伤者,感觉无影响,不能伸拇、外展拇及伸指,无垂腕畸形。  4.肌电图检查有助于诊断。  二、鉴别诊断  本病的诊断需与以下两个疾病进行鉴别:  1.尺神经损伤

诊断神经衰弱的标准依据介绍

  根据中国精神障碍分类和诊断标准第三版(CCMD_-3),其诊断标准如下:  (一)症状标准  1.符合神经症的诊断标准;  2.以脑和躯体功能衰弱症状为主,特征是持续和令人苦恼的脑力易疲劳(如感到没有精神,自感脑子迟钝,注意力不集中或不持久,记忆力差,思考效率下降)和体力易疲劳,经过休息或娱乐不

概述妊娠阑尾炎的诊断依据

  妊娠合并阑尾炎是较常见、且严重的并发症。由于子宫增大,使阑尾及大网膜位置改变临床表现不典型、若医生无丰富的临床经验,易造成误诊、延误治疗,阑尾易穿孔,炎症不易局限、易发展成为弥漫性腹膜炎,脓毒血症甚至感染性休克,胎儿死亡、流产或早产。又因临床表现不典型、容易和卵巢肿瘤蒂扭转,输尿管结石,胆道结石

概述隐匿型冠心病的诊断依据

  诊断主要根据静息、动态或负荷试验的心电图检查,放射性核素心肌显影和(或)超声心动图发现病人有心肌缺血的改变,而无其他原因解释,又伴有动脉粥样硬化的易患因素。进行选择性冠状动脉造影检查可确立诊断。我国学者最后修订的心电图负荷试验心肌缺血的诊断标准是:  (一)心电图活动平板或踏车分级运动试验(次极

概述高压性肺水肿的诊断依据

  间质性肺水肿1.肺纹理和肺门阴影边缘模糊。2.肺血重新分布现象,即由正常时上肺血管比下肺血管细变为上肺野血管增粗。3.支气管袖口征,支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽,边缘模糊,称为袖口征。4.间隔线阴影,其病理基础是小叶间隔水肿。可分为KerleyA、B、C线,以B线最常见,长度小于2cm,与

治疗焦磷酸钙沉积病的概述

  由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物,对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。  1.急性滑膜炎的治疗  (1)关节腔内抽液与注射 在通常情况下,仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状,而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者,可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节

尼曼匹克病的诊断及发病机理

  诊断  1、肝脾肿大。  2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。  3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。  4、骨髓可找到泡沫细胞。  5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。  6、有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿,不论是否伴有神

诊断雷诺病的依据有哪些?

  根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红,伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据:  (1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化;  (2)好发于女性,年龄一般在20~40岁;  (3)一般为双手受累,呈对称性;  (4)寒冷刺激可诱发症状发作;  (5

关于高原心脏病的诊断依据

  ①接触高原的状况:是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原,或从高原至另一更高处;  ②发病地区的海拔高度;  ③从进入高原到发病经历的时间;  ④发病有无明显的诱因,如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素;  ⑤病后有无经吸氧或

血卟啉病的诊断依据介绍

  诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。  遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加

其他晶体性关节病的诊断依据

  1.常发生于40岁以上男性,女性仅约占5%。主要侵犯周围关节,反复发作。首次发作多为第一蹠趾关节,此后可累及跗、踝及手部等关节。  2.关节痛常在夜间突然发作,受累关节红肿、皮温高,剧痛、压痛及运动障碍,体温高。数日后症状减轻,进入间歇期,关节功能正常。  3.晚期在耳廓,尺骨鹰嘴及受累关节附近

关于枫糖尿病的诊断依据

  该病常发生于婴儿期健康搜索,且临床表现极不均一,从无症状到有严重临床表现,故诊断不易。如能在新生儿中用串联式分光计进行筛查,则可获得早期诊断。该病虽为遗传性疾病,但遗传方式为常染色体隐性遗传,故家族史对诊断没有帮助。  新生儿尿、汗有枫糖臭味或出现不明原因的代谢性酸中毒应高度怀疑该病。  经典型

诊断内阿米巴病的依据介绍

  非痢疾性阿米巴病常误诊为肠道激惹综合征,局限性肠炎或憩室炎。阿米巴痢疾可与细菌性痢疾,沙门菌病,血吸虫病或溃疡性结肠炎相混淆。与细菌性痢疾相比,阿米巴痢疾的大便粪质较多,次数和水分均较少。其特征是含有坚韧的粘液和新鲜及变性的血液小片。不同于细菌性痢疾,沙门菌感染和溃疡性结肠炎,阿米巴粪便不含有大

简述肝性脊髓病的诊断依据

  1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。  2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。  3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。  4.血氨明显增高是诊断本病的重要

关于克罗恩病的诊断依据

  1、非连续性或区域性肠道病变;  2、肠黏膜呈“鹅卵石”样表现或纵行溃疡;  3、全层性炎性肠道病变伴肿块或狭窄;  4、结节病样非干酪性肉芽肿;  5、裂沟或瘘管;  6、肛门病变,有难治性溃疡、肛接或肛裂。  凡具备上述1、2、3者为疑诊;再加上4、5、6之一者为可以确诊;如具有4,加上1、

诊断蕈样霉菌病的依据

  本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征,早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时,及时活检,往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。  目前,下列指征可供参考。首先,临床上,皮损多形,这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以忍受的瘙痒,而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退,

关于脑甙沉积病的鉴别诊断介绍

  1、尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症)  见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如脑甙沉积病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与脑甙沉积病显著不同,且酸性磷酸酶反应为阴性,结合其他组织化学染色可资鉴别。  2、某些代谢性疾病  如脂质贮积病中的G

关于类脂质沉积病的诊断检查介绍

  1.神经检查  应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。  2.辅助检查  周围血常规,血小板,骨骼、颅骨

关于类脂质沉积病实验诊断的简介

  类脂质沉积病是一组较为罕见的遗传性类脂质代谢紊乱性疾病,溶酶体中参与类脂代谢的酶有不同程度的缺乏,引起类脂质沉积于体内细胞中。较常见的有葡糖脑苷脂病(又称戈谢病)和神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病),主要的实验室检查有血常规、血涂片检查、骨髓检查、脂酶活性测定等。

神经莱姆病的概述

  莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征,除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外,还可以出现复杂的神经系统症状。  其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期:一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑;二期为

简述咽部神经鞘膜瘤的诊断依据

  成年人,根据病史、临床表现和体征等应考虑有神经鞘膜瘤的可能,肿瘤体积较大者可做诊断性穿刺,抽吸肿瘤细胞作病理涂片以明确诊断。如术前不能明确病变性质,因肿瘤位置通常可能较深在,不易进行组织活检,强行活检可能致难预料的大出血,故宜行术中快速病检以确诊。

关于神经嵴疾病的诊断依据介绍

  NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:  ①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;  ②腋窝或腹股沟区的雀斑;  ③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;  ④视神经胶质瘤;  ⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);  ⑥骨损

概述脑外伤后遗症的诊断依据

  脑外伤后遗症的诊断一般有以下几种方法:  1.X线平片:判断骨折、颅缝分离、颅内积气、颅内异物。  2.CT扫描:十分重要的手段,可以显示血肿、挫伤、水肿的存在及范围,也可看到骨折、积气等,必要时可多次动态扫描,以追踪病情变化。但后颅窝部位常有伪影干扰,显像欠佳。  3.MRI:虽然在急性期极少

关于舞蹈病的诊断依据介绍

  体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。  舞蹈病的诊断主要根据以下几点  (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于

简述小儿急性白血病的诊断依据

  1.发热、贫血、出血、衰弱。  2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。  3.血像:白细胞可增多、减少或正常,血红蛋白或血小板下降,可见或无原始和幼稚细胞。  4.骨髓象:骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为