结节病的病理变化
1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现： 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞（多为CD4+），类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞；巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+）；无干酪样坏死。 3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。 4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁，互不融合。 5) 病理经过：或者自行消散、或者导致纤维化。 2、不典型的上皮样肉芽肿： 如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。 3、电镜观察 1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维，并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接清晰。 2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞间有残留的膜样结构。胞......阅读全文
出血性小结节病的治疗
出血性小结节病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功，可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段，效果短暂，尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶（Ceramidetrihexoside-cle
淋巴结结节病的简介
淋巴结结节病1889年首先由Besniers描述。淋巴结、脾、肺、皮肤、眼、肌肉、骨关节、脑膜、脑、脊性、内分泌腺、生殖器官、乳腺、肾、消化道、肝、心等处均可发生。病变可只局限于淋巴结或皮肤。本病按照第七次国际结节病和其他肉芽肿病会议的看法，认为是一种多系统的肉芽肿性疾病，原因不明。常发生于青年
有关结节病的基本信息介绍
结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。
诊断结节病的基本信息介绍
结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为： ①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； ②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； ③SACE或SL活性增高； ④血清或BALF中sI
淋巴结结节病的诊断
多数病人血浆和Y球蛋白增高白蛋白与球蛋白比例倒置，血钙增高。除嗜酸细胞增高外，无其他血象改变。血沉可增快。 根据临床症状和X线检查，可疑时应做周围淋巴结、皮疹等组织活检。从确诊的结节病人取琳巴结的结节病 组织，注射后1周即可出现反应，4-6周达高峰，局部呈红色丘疹，可渐增大至3-8mm。此时
出血性小结节病的介绍
出血性小结节病（Fabrys disease）即血管角质瘤综合征或安德森-出血性小结节病（Andeson-Fabry disease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidase A deficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里
出血性小结节病的诊断
出血性小结节病虽有许多特征性表现，但临床误诊10年以上者并不少见。一般来讲，Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期，男性发病，女性为携带者或轻症患者，B型和AB型血型者发病早且较严重。患者平均存活年龄为50岁，女性基因携带者的生存年龄较长，约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。
关于结节病抗原(Kveim)试验的简介
结节病抗原(Kveim)试验利用结节病病人的淋巴结或脾组织等部位进行抗原检测实验。结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受
出血性小结节病的预防
出血性小结节病目前无有效预防措施，积极对症治疗可有效控制病情进展，并预防早期发生肾衰竭。 1.为了提高人口素质，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生及早做婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 2.正确对待遗传病、了解发病概率，采取正
结节病的流行病学
1、缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。 1) 美国估计的年发病率：10-40/10万人。 2) 北欧地区：17.6-20/10万。 3) 日本为 20/10万。 2、有逐渐增多趋势： 1) 英国某地统计1977-1983年6年期间结节病的年发病率为15/10万；而在1962-1977
播散性皮肤痛风结节病例分析
1 临床资料 患者男， 40 岁。头皮、躯干、四肢出现大小不等 淡黄色结节3 个月余。3 个月前无明显诱因患者于 左侧颞部头皮处出现 1 个粟粒大小淡黄色丘疹，逐 渐增大增多形成结节，颜色淡黄，触之有疼痛感，质 硬，增大后破溃流出白垩状或淡黄色石灰样物质，未 行系统诊治，逐渐于躯干、四肢先后
关于结节病的治疗和预后介绍
1、结节病的治疗： 因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松，用4周后逐渐减量，维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察
关于乳腺结节病的临床表现介绍
结节病可分为亚急性暂时性结节病、慢性持久性结节病及红皮症等。 乳腺结节病的临床表现 1、亚急性暂时性结节病:临床上除皮肤出现红斑外别无损害，可伴有发热、游走性关节炎、多处淋巴结肿大，痊愈后可不留任何痕迹。 2、慢性特久性结节病:临床上无明显症状，仅25%的病人有皮损。起初为湿疹样小丘疹，病
出血性小结节病的发病机制
1967年Brady等阐明了出血性小结节病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低，从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识，现在可以准确地诊断半合子的男性，并可以辨认
概述老年人结节病的症状体征
由于病变侵犯器官不同，结节病表现各异。90%以上的结节病累及肺和胸腔内淋巴结。约2/3以上患者可无临床症状。甚至个别已有双侧肺门淋巴结肿间质浸润者也无症状出现。肺内结节病多缓慢起病，开始为胸闷气短、活动后气短加重。可有咳嗽，大多为干咳。其他常见全身症状为疲乏无力、食欲不振，关节疼痛、低热等。晚期
关于小儿结节病的基本信息介绍
小儿结节病又称类肉瘤病（sarcoidosis），是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。 1、疾病预后 轻症可恢复正常，重症造成多器官功能严重受损，影响预后。 2、并发症 肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张，可发展成纤维
出血性小结节病的辅助检查
肾活检病理检查 光镜下肾小球脏层上皮细胞（有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞）增大，含无数空泡，空泡中充满脂质，偏光镜下见双折光脂质体，形似马耳他十字架；肾小球壁局灶性增厚，肾小球周围及间质纤维化。 出血性小结节病肾小球变化最显著，石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大，细胞内空泡形
关于老年人结节病的预后介绍
结节病的病程一般呈良性经过，预后较好，约75%患者自行缓解，20%～25%患者出现肺功能永久性损害，5%～10%死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道，胸内结节病Ⅰ期损害，病变在2年内自行消退者约占80%，Ⅱ期为65%，Ⅲ期为30%。一般认为，胸内结节病病变在诊断后1年内治
淋巴结结节病的症状表现
肉眼观察 淋巴结切面有多少不一的淡黄色的病灶，通常直径小于1mm，与粟粒性结核相似，其轮廓较结核结节清楚。 镜下观察 类上皮细胞形成结节，其中偶有多核巨细胞、巨噬细胞和啥酸性粒细胞。早期在淋巴结内广泛形成小的表皮样细胞团，往往不易与弓浆虫性淋巴结炎、早期结核及被奇金病区别。 晚期结节可达
关于乳腺结节病的基本信息介绍
乳腺结节病(sarciod of the brcast)常为全身性结节病继发而来。结节病常侵犯肺、淋巴结、皮肤、肝、脾以及继发于乳腺。多见于北欧各国，特别是林区更为多发。我国虽不多见但亦不乏报道。 结节病可分为亚急性暂时性结节病、慢性持久性结节病及红皮症等。 临床表现 1.亚急性暂时性结节
关于结节病性葡萄膜炎的基本介绍
结节病性葡萄膜炎是一个病症名称。主要侵犯肺和末梢淋巴结，25%有眼部病变，最多见者是葡萄膜炎，也有缺乏全身病的眼结节病，黑人比白人多见。 结节病性葡萄膜炎原因不明，但有免疫异常表现：T细胞功能低下，B细胞活力增强，抗体产生活跃，免疫球蛋白升高，并发现循环免疫复合物增加。Kveim试验阳性。这是
概述老年人结节病的发病机制
结节病病因至今未明，可能为一种与持续感染因素、环境因素、免疫因素相关联的自身免疫性病症。由于结节病与结核病的病理非常相似，近年来国外学者采用聚合酶链反应(PCR)检测结节病标本中的分枝杆菌DNA，使用的两种PCR方法分别为：特异性复合物IS986/IS6100检测结核分枝杆菌DNA和以分枝杆菌g
出血性小结节病的鉴别诊断
遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症与本病不同之处是皮损略大，数量多，外形极不规则，不波及下半身，也无发作性疼痛和发热。 Fordyce血管角质瘤 Fordyce血管角质瘤见于30岁以上的男性，皮损局限于阴囊。 岩藻糖苷贮积症 岩藻糖苷贮积症虽然出现血管角质瘤，但起病
关于神经系统结节病的诊断介绍
1、诊断 神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌功能障碍等症状时，又无其他原因可以解释，特别是年轻成人患者，临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能，如有皮
简述老年人结节病的并发症
常见并发症肺部反复感染，晚期并发支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭、眼部病变如：虹膜睫状体炎，葡萄膜炎。心脏受累、心律失常、心力衰竭、结节性关节炎等。
胸内结节病伴双侧胸腔积液1例
1 临床资料患者,女性,45岁.因胸闷,活动后气促2月,加重伴咳嗽,咯痰1月于1996年7月5日入院.入院查体:一般情况好,左,右颈部可触及大小分别为 2.0cm×2.0cm,3.0cm×2.0cm的淋巴结,可活动,质中,无触痛.双肺呼吸音清晰,两下肺呼吸音减低,未闻及干,湿音.心脏,腹部未见
关于神经系统结节病的基本介绍
结节病又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现，称为神经系统结节病。神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复。
关于乳腺结节病的诊断和鉴别诊断介绍
早期于乳腺表皮可出现典型的红斑，同时伴有发热，稍重者有游走性关节炎样症状。X线检查可见无症状的肺门淋巴结肿大，有助于诊断。 稍晚也可表现湿疹样小丘疹，病变扩展时可出现皮肤增厚，表面粗糙，可出现紫红色斑块或微小浅表馈疡，当中心消退时可使皮损呈环状。 结节病皮内试验:将结节病抗原注入皮内，l0d
出血性小结节病的病因是什么
出血性小结节病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数轻度异常（如仅有角膜环生状混浊），甚至无症状，少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（n
出血性小结节病的并发症
出血性小结节病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性疼痛、空肠憩室并肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮肤损害时，有30～40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向。神经系统病变时