WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大，它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为上呼吸道、肺、肾、皮肤、眼和眼眶、耳、关节和淋巴结。......阅读全文
WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大，它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为
关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期，WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月，1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者，通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗，75%得到缓解，90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解，而另外一些患者则需要经过1～5年时间的治疗，易复
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多，包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病，随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群，还没有一种满意的诊断和分类方法，1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项，诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍
Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种：实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势， 如纵隔、后腹膜和眼眶，可刺激产生肿瘤
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观， 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括： ①免疫复合物介导的损伤； ②抗内皮细胞抗体介导的损伤； ③细胞介导的损伤； ④抗溶酶体抗体介导的损伤，这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应，可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍
Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚，据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势，但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等，往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.实验室检查 一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗；但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和（或）巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，部分患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
简述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断依据
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患
关于肉芽肿的基本信息介绍
肉芽肿（granuloma）是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。 肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症，免疫应答中起作用的主要是巨噬细胞和上皮样细胞。因此肉芽肿可定义为巨噬细胞及其衍生细胞（如上皮样细胞，多核巨细胞）的聚集，伴随或不伴随其他炎症细胞的出现。
关于光线性肉芽肿的基本信息介绍
光线性肉芽肿为一种反复日光曝晒后所引起的一种慢性肉芽肿性皮肤病，多见于40岁以上人群。皮损好发于面颈部及前臂等暴露部位，出现单个或一群丘疹或结节，皮肤颜色呈淡红或暗红色，皮疹周边有堤状、环状隆起。病程慢性，无自觉症状，皮损可自行消退。 光线性肉芽肿确切的发病机制还不十分清楚，但发病肯定与日光曝
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生，男女比例为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
关于黄色肉芽肿肾盂肾炎的基本信息介绍
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是细菌性肾盂肾炎的一种特殊类型，临床较少见，最常见的致病菌是变形杆菌、大肠埃希杆菌和耐青霉素的金黄色葡萄球菌。其病理特征是肾实质破坏，出现肉芽肿、脓肿和泡沫细胞（含脂质的巨噬细胞）。本病绝大多数
盲肠肉芽肿的介绍
盲肠肉芽肿有盲肠阿米巴肉芽肿和回盲部血吸虫病性肉芽肿盲肠阿米巴肉芽肿是一种溶组织阿米巴原虫E（Entamaeba Histolytica）所致的慢性结肠炎的并发症。回盲部血吸虫病性肉芽肿系肠道血吸虫病的一种晚期病变，血吸虫卵沉积部位除结肠外主要是回肠末段。可并发急性肠梗阻等疾病。
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener
关于肉芽肿的预防介绍
(1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可
Wegener肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以
关于肉芽肿的类型介绍
感染性肉芽肿（infective granuloma） 是指由生物病原体（细菌、梅毒螺旋体、真菌、寄生虫等）感染引起的肉芽肿。能形成具有特殊结构的细胞结节。 如结核病是由结核分枝杆菌引起的肉芽肿性炎，其病变特征是形成典型的结核性肉芽肿（tuberculous granuloma），即结核结节
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断
对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿，如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑，出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。