关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多,包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病,随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断也要根据不同情况而有异。 1、与其他眼部疾病相鉴别 应注意因感染引起的周边角膜溃疡、角结膜干燥症、巩膜炎、眼眶炎症、眼眶假瘤 Tolosa-Hunt综合征、眼部结核、眼眶肿瘤、颞动脉炎、慢性葡萄膜炎、脉络膜肉芽肿、视神经炎、脉络膜视网膜炎、黄斑水肿或视网膜血管阻塞等眼部病变相鉴别。 2、类风湿性血管炎 类风湿性血管炎和Wegner肉芽肿有许多相似的临床和组织病理学表现,尤其是当类风湿性关节炎并发血管炎时。类风湿性血管炎可引起可触及的紫癜以及皮肤和指(趾)的坏死。它也经常引起全身性症状,如发热和白细胞增多, 小血管呈现血管炎的白......阅读全文
关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多,包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病,随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群,还没有一种满意的诊断和分类方法,1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项,诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别,对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎,但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大,除引起多种类型的葡
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期,WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月,1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者,通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗,75%得到缓解,90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解,而另外一些患者则需要经过1~5年时间的治疗,易复
关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍
Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种:实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势, 如纵隔、后腹膜和眼眶,可刺激产生肿瘤
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应,可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况,初始,Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍
Wegner肉芽肿属于非常见病,且易误诊,其流行病学还不十分清楚,据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势,但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊
WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大,它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等,往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.实验室检查 一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定,但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。 2.其他辅助检查 (1)胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助,但要排除其他原因所致的情况。
简述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断依据
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史,如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
关于骨嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断介绍
由于发病部位和病程不同,致骨EG的影像学表现存在多样性和易变性,给鉴别诊断带来很大困难;且发生于不同部位的EGB需与之鉴别的疾病也存在一定差异。主要应与以下与之相同好发年龄的骨内病变相鉴别: 1.尤文氏肉瘤。骨EG影像学骨质改变虽似尤文氏肉瘤,但临床症状轻微,仅有局部轻度疼痛,无尤文氏肉瘤发热
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括: ①免疫复合物介导的损伤; ②抗内皮细胞抗体介导的损伤; ③细胞介导的损伤; ④抗溶酶体抗体介导的损伤,这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛发性念珠菌病等鉴别。LS病在婴幼儿期发病,全身症状及系统症状明显,皮损往往伴发紫癜、瘀点为其特点,组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位,但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为,此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%~16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%~87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1.显微镜下多血管炎(MPA) 目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据,
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于网状组织细胞肉芽肿的鉴别诊断介绍
本病主要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增多症鉴别。 1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:组织细胞的细胞质呈泡沫状,不是“毛玻璃”样改变,细胞核呈肾形。 2.幼年黄色肉芽肿:多发生于儿童,主要是1~2岁的儿童,组织细胞的细胞质呈泡沫状。 3.多中心网状组织细胞增
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于韦格纳肉芽肿的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1、显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗;但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等),则
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁
关于环状肉芽肿的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病史、家族史、临床表现及组织病理学检查结果可诊断。 二、治疗 1.原发病的治疗 患者患有结核病、糖尿病史,或昆虫叮咬、外伤、日光暴晒史。要去除原发病,比如针对糖尿病可通过局部或病灶内注射糖皮质激素进行治疗,严重者可使用氨苯砜治疗。 2.其他 包括液氮冷冻术、光能疗法、羟
关于腹股沟肉芽肿的诊断治疗介绍
1、诊断 与疾病感染者性接触史者,性生活后8~84天内出现的初发生外生殖器结节、特异性的边缘隆起以及牛肉红色无痛性肉芽肿溃疡应考虑本病可能,结合镀银染色可在病理组织切片中找到Donovan小体即可确诊本病。 2、治疗 治疗主要是根据病原学选择抗生素治疗。土霉素、四环素以及链霉素均有效,一般
小儿慢性肉芽肿病的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查进行确诊。诊断CGD可能要延迟至青春期或成年后才能确诊。 2、鉴别诊断 应与G6-PD缺乏症、白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症、家族脂色素组织细胞增生症等疾病相鉴别。