关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率,提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。......阅读全文
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示,Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应,发病机制主要为免疫复合物,抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤,其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿,且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定
①完全缓解(CR):肾功能改善或稳定,无活动性受累;肾外体征稳定;无系统性炎症表现;血沉恢复正常或轻度升高(与本病无直接关联)。 ②部分缓解(PR):肾功能和尿检指标稳定;肾外体征好转或趋向稳定,无进行性恶化。 ③未缓解(NR):上述各指标有1项不符合即归入本类。
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性
如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎?
符合1990年美国风湿病学会(ACR)提出的诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤
韦氏肉芽肿病的预后方法
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
韦氏肉芽肿病的预后护理方法
1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。
怎样预防韦格内肉芽肿?
1.一级预防 (1)加强营养,增强体质。 (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于原发性慢性肉芽肿病的预后介绍
严重感染是CGD致死的主要原因,美国的队列研究显示X-CGD病死率(21.2%)高于AR-CGD(8.6%)。欧洲队列研究的结果为,X-CGD平均生存期为37.8岁,AR-CGD为49.6岁。尽早诊断、持续预防、积极治疗细菌和真菌感染,可显著改善CGD患儿的预后。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的预后介绍
约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关,包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低,预后较差,WG合并感染临床并不多见,而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者,女,56岁,因间断发热,伴咳嗽、
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期,WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月,1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者,通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗,75%得到缓解,90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解,而另外一些患者则需要经过1~5年时间的治疗,易复
关于儿童霍奇金病的预后及预防介绍
预后:有文献报道,10 岁及以下的儿童较11 岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10 岁以下行脾切除术的HD 患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。 HD 在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD 可见远期复发。远期死亡
关于坏死性结节样肉芽肿病的治疗及预后介绍
该病预后较好,部分无症状患者未给予治疗,在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗,疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者,或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者,可加用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相关报告较少。 在予激素
关于坏死性结节样肉芽肿病的治疗及预后介绍
该病预后较好,部分无症状患者未给予治疗,在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗,疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者,或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者,可加用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相关报告较少。 在予激素
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物,并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的预后介绍
骨嗜酸性细胞肉芽肿的预后很好,除极少数病人可转变为弥散型外,多数可能治愈,不死于本病。发病年龄愈大预后愈好。 韩-薛-柯及勒-雪病的预后均较差,特别是勒-雪病多在短期内死亡;韩-薛-柯病进程多较缓,但最终亦可因本病致死。
关于儿童中耳炎的预后介绍
一般急性中耳炎多能自行好转,不留后遗症;慢性中耳炎根据不同类型需手术治疗以提高听力,清除病变;分泌性中耳炎经保守治疗好转后有复发可能,反复发作或长期不愈者需手术鼓膜置管,置管半年以上去管,遗留穿孔多能自行愈合,在极少部分儿童中需要反复置管或穿孔不愈需行鼓膜修补。
韦氏肉芽肿病的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病
Wegener肉芽肿的预后介绍
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以
关于布鲁氏菌病的预后介绍
1、布鲁氏菌病一般预后良好,经规范治疗大部分是可治愈的,死亡率小于2%,主要致死原因是心内膜炎、严重的神经系统并发症等。 2、少数病例可以遗留骨和关节的器质性损害,使肢体活动受限,有的病例出现中枢神经系统后遗症。诊治不及时、不彻底所导致的慢性病患者,预后较差。 3、布鲁氏菌病不良结局包括疾病
关于衣原体淋巴肉芽肿的预后介绍
治疗后衣原体淋巴肉芽肿患者的活动性症状和体征消失可判断为临床治愈。通常需要3~6周。一般无需做微生物学判愈试验。选择判愈试验比较困难,应根据所采用的诊断试验仔细选择。抗生素治疗对LGV的急性感染如早期淋巴结病变和直肠结肠炎疗效较好。晚期严重的淋巴组织受累导致的器质性病变常为不可逆的。