概述小儿先天性胆管扩张症的临床分型
在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台。 Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为： 1.Ⅰ型 胆总管囊性扩张型，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。 2.Ⅱ型 胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。 3.Ⅲ型 胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。 1......阅读全文
概述小儿糖原贮积病Ⅱ型的临床表现
糖原贮积病Ⅱ型的总发病率约为1/4万，各亚型的发病率有地区差异性：婴儿型在非裔美国人和中国人中的发病率明显高于其他国家；而成人型在荷兰人中的发病率较高。本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：婴儿型、幼儿型、成人型。各型的主要特征和诊断依据（心脏和肌肉的体征具典型诊断依据）为：
关于Usher综合症的临床分型介绍
Usher综合征同一家系内患者在发病时间、病变程度和临床表现等方面比较相近，不同家系之间变异较大，故临床上将Usher综合征分为2～4型。1977年Davenport和Omenn将Usher综合征临床上分为四型即： Ⅰ型为先天性重深度感音神经性聋，前庭反应消失。10岁左右出现视网膜色素变性；
关于肺血栓栓塞症的临床分型介绍
（一）急性肺血栓栓塞症 1．大面积PTE（massive PTE）临床上以休克和低血压为主要表现，即体循环动脉收缩压3OmmHg；超声心动图检查示右心室壁增厚（右心室游离壁厚度>5mm），符合慢性肺源性心脏病的诊断标准。
关于口服法胆道造影检查的过程和症状介绍
1、口服法胆道造影的检查过程： (1) 做好解释工作，使病人解除顾虑，主动配合。 (2) 仔细询问病史，了解病人是否有口服胆道摄影禁忌症。 (3) 口服造影剂进行胆道造影摄 2、口服法胆道造影的相关疾病：小儿硬化性胆管炎，胆囊胆固醇沉着症，陶瓷样胆囊，Mirizzi综合征，急性梗阻性化脓
小儿白血病的分型
小儿白血病的分型，按国际上的MIC标准，分为急性白血病和慢性白血病两大类。其中，急性白血病是发病率最高的，而对于急性白血病，往下又分为ALL（急性淋巴细胞性白血病）和ANLL（急性非淋巴细胞白血病，也称急性髓细胞白血病），此类分法是按照国际上通行的FAB(法、美、英协作组)进行的。如下图：ALL分为
小儿流涎症的概述
小儿流涎也就是流口水，是指口中唾液不自觉从口内流溢出的一种病症。一般来讲，1岁以内的婴幼儿因口腔容积小，唾液分泌量大，加之出牙对牙龈的刺激，大多都会流口水。随着生长发育，大约在1岁左右流口水的现象就会逐渐消失。如果到了2岁以后宝贝还在流口水，就可能是异常现象，如脑瘫、先天性痴呆等。另外，宝贝患口
概述小儿贲门失弛缓症的临床表现
主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛。大多数病人来就医前很长时间就有症状，从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展，亦可突然发生，偶可无症状，仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现。 1.吞咽困难最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难。开始时，症状间歇发作，逐日有变化，情
概述共济失调性毛细血管扩张症的临床表现
AT是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征，临床表现复杂，预后不良，2／3死于20岁以前。主要临床表现如下： 1．神经系统 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早
小儿肝硬化的发病机制
1、感染： (1)病毒种类： 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。 (2)致病机制： 因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙
概述变应性亚败血症的中医分型
1、风热犯卫型 【证见】发热恶寒，汗出，头痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节焮肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。病在肺卫，为实证；高热、咽痛、关节焮肿
小儿先天性胆总管囊肿穿孔误诊为急性阑尾炎病例报告
病例资料 患儿，女性，7 岁，1 周前出现上腹部胀痛，无发热，1d 前疼痛加重，剧烈，继而波及全腹，以右下腹明显，2014年12 月10日就诊于当地医院，考虑“阑尾炎">急性阑尾炎”，拟行阑尾切除术。术中探查见腹腔内大量胆汁性液体，不除外消化道穿孔，遂上沿切口，共吸出胆汁性液体约500ml，升结肠系
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的临床表现
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调，在婴儿期即出现，主要影响躯干和头部，患儿学走路时步态摇晃，两腿分得很宽，继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性；患儿走路年龄延迟，腱反射减弱或消失，跖反射为屈性，多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症，可被突出的小脑症状所掩盖，有眼球震颤
用药治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症的概述
1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/(m2·d)，稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者
肝切除治疗Caroli－病术式选择
1958 年Jacques Caroli 首先详细描述了先天性肝内胆管囊性扩张症，其病变范围可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，随着影像学技术的发展，该病的诊断已不再困难，但治疗仍是一个难题。从临床来看，其囊性扩张的胆管常造成胆汁淤积及胆泥沉积，形成肝内胆管结石、胆管炎及肝脓肿，
简述小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的并发症
可出现多样的症状体征，进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等；反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病，常因慢性感染和肿瘤而死亡。
经皮肤穿刺胆道造影的相关疾病有哪些
先天性肝内胆管囊状扩张症，小儿家族性非溶血性黄疸综合征，小儿黄疸肝脏色素沉着综合征，新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸，无胆色素尿性黄疸综合征，十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征，肝胆管结石，胆管结石与胆管炎，黄疸，新生儿黄疸
气管扩张症的临床表现
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集
Caroli病的鉴别诊断
1.多囊肝 多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。 2.继发性
关于先天性白内障的分型介绍
先天性白内障可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。常见的有以下几种： 1.核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。 2.绕核性白内障（板层白内障）视力影响不大。 3.前极性白内障如视力无明显影响，可不治疗。 4.后极
简述小儿支气管扩张的临床表现
1.主要症状 为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重。不规则的发热并非少见。病程日久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。 2.胸部体征 与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无
关于小儿急性肠套叠的分型介绍
仅有一段肠管套叠为单套叠，套入的肠管再套入另一相邻的肠管为复套叠，但不多见。根据套叠部位不同，又可分为回盲部套叠（回肠套入结肠），小肠套叠（小肠套入小肠）和结肠套叠（结肠套入结肠）等。
浅谈小儿骺板骨折分型
骺板是小儿骨骼生长的最大特点，骺板又称为生长板，是使小儿骨骼纵向生长的因素。由于骺板在结构上位于长骨末端，更容易负重，骨骺损伤常发生于儿童，损伤后如不重视或正确治疗，会影响患者的骨骼生长。骺板骨折的分型是非常重要的，因为它提示医务工作者影像上微小的骨折可以影像发育潜能，同时结合其它多方面的因素，能够
临床物理检查方法介绍经皮肤穿刺胆道造影介绍
经皮肤穿刺胆道造影介绍： 经皮肤肝穿刺胆管造影，又称PTC，是胆道X线造影检查的一种方法。这种方法目前主要用于阻塞性黄疸的病人，通过检查可以了解胆道阻塞的部位、范围和原因，可以帮助外科医生选择适当的手术方法和步骤。经皮肤穿刺胆道造影正常值： PTC可以清晰地显示肝内和肝外胆管的形态和结构，通过对
概述胃急性扩张的临床表现
发病常于暴饮暴食后1～2小时或术后、创伤后数小时至1～2周出现症状。 1.腹痛、腹胀 突然或逐渐发生上腹部或脐周持续性胀痛或隐痛，阵发性加重。腹痛常不剧烈。随着腹痛的发生，出现腹胀。开始为上腹饱胀、膨隆，可见胃型但无胃蠕动波。腹胀逐渐加重，范围扩大至整个腹部，全腹部膨隆，患者感觉腹胀特别严重
概述泛发性脓疱型银屑病的临床分型及表现
泛发性脓疱型银屑病有5个临床类型：急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。 急性GPP 此类型又称：von Zumbusch型GPP 成人发病前多伴有寻常型银屑病病史，而儿童发病前多无寻常型银屑病病史。 急性期体温可达40 ℃，与皮损进展密切相关。
概述小儿先天性肝囊肿的发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形
概述瓜氨酸血症Ⅱ型的临床表现
已报道3种不同的临床表型，与年龄相关： 1.新生儿期或婴儿期发病的希特林缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症（neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency，NICCD）是最常见的儿科希特林缺陷临床表型，多在1岁以内发病，主
经皮肤穿刺胆道造影的检查过程及相关疾病
检查过程 在X线电视荧光图像增强的监视下进行的，先在胸部或腹部的皮肤上注射少量局部麻醉药，将一根特殊的针头刺入肝脏，当这根穿刺针刺入肝内胆管后，从穿刺针注入X线造影剂，通过电视荧光屏可以看到肝内外胆管的图像，再拍片检查。 相关疾病 先天性肝内胆管囊状扩张症，小儿家族性非溶血性黄疸综合征，小
无症状Caroli病病例报告
临床资料患者男性，45岁，因肝功能异常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 体检发现肝功能异常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：未见明显异常。初步诊断：（1）肝损伤
腰椎间盘突出症的临床分型及病理
从病理变化及CT、MRI表现，结合治疗方法可作以下分型。 1.膨隆型 纤维环部分破裂，而表层尚完整，此时髓核因压力而向椎管内局限性隆起，但表面光滑。这一类型经保守治疗大多可缓解或治愈。 2.突出型 纤维环完全破裂，髓核突向椎管，仅有后纵韧带或一层纤维膜覆盖，表面高低不平或呈菜花状，常需手