概述小儿先天性胆管扩张症的临床分型
在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台。 Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为： 1.Ⅰ型 胆总管囊性扩张型，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。 2.Ⅱ型 胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。 3.Ⅲ型 胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。 1......阅读全文
关于精神分裂症的临床分型介绍
（1）偏执型这是精神分裂症中最常见的一种类型，以幻觉、妄想为主要临床表现。 （2）青春型在青少年时期发病，以显著的思维、情感及行为障碍为主要表现，典型的表现是思维散漫、思维破裂，情感、行为反应幼稚，可能伴有片段的幻觉、妄想；部分患者可以表现为本能活动亢进，如食欲、性欲增强等。该型患者首发年龄低
乳腺导管扩张症的临床表现
本病多见于40岁以上非哺乳期或绝经期妇女，常有哺乳障碍史。病变常限于一侧，但亦有两侧乳腺同时受累者。乳头溢液有时为本病的首发症状，且为惟一体征。多个部位压迫乳腺，均能使分泌物自乳头溢出，病变常累及数目较多的乳管，也可占据乳晕的一大半。乳头溢液常为间歇性，时有时无。 以上临床表现不是所有病人都按
小儿先天性高氨血症的简介
尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数
支气管扩张症临床路径
一、支气管扩张症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1、病史：反复咳嗽、咳脓痰、咯血。 2、影像学检查显示支气管扩张的异
概述纤维型脑膜瘤的病理分型
DWI应用于颅内肿瘤的研究也有许多报道，研究认为DWI表现和ADC值与肿瘤细胞结构、细胞核浆比、细胞间基质、细胞外间隙、血管间隙等相关，但不同作者的观点并不一致。脑膜瘤DWI可以表现为高、等、低信号，与脑膜瘤的分级、分型无明显的相关性，而ADC值与肿瘤的细胞密度和级别有相关性[1，3，6]。
临床物理检查方法介绍口服法胆道造影介绍
口服法胆道造影介绍： X线检查虽然是胆道疾病诊断的常用方法，但有些病患在普通X线片上不能明确显示，这就需要使用医学造影剂经一定方法和渠道使之进入胆道，使胆道造影部位的轮廓及病变图像能在X线片上清楚显示出来，这种方法就是胆道造影。口服法胆道造影正常值： 正常胆道在X线片看起来边缘光滑整齐，可以看到
概述小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的临床表现
本病征两性均可发病，患儿父母多为近亲婚配。临床表现有以下几方面： 1.皮肤症状 较特殊，在婴儿期即可出现，皮肤局部白化，外露受光照射的部位呈石板样灰或黑色。头发呈亚麻色或黑褐色，皆有银光，特别是在阳光下或洗涤后。 2.眼部症状 较为复杂，可呈现眼部白化病，虹膜色素减少呈蓝
概述小儿生长激素缺乏症的临床表现
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童，于出生时身长和体重多正常，而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失，1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位产多见。出生时身长正常，
概述小儿结节性硬化症的临床表现
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为最常见。有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据，包括血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑
概述小儿急性颅内压增高症的临床表现
颅内压增高征的临床症状轻重，与颅内压增高的程度和速度有关。其主要的症状和体征包括： （一）剧烈头痛 颅内压增高时，由于脑膜、血管或神经受压、牵扯，或因炎性变化的刺激引起头痛。头痛开始时程度不重，以后进行性加重且较剧烈，甚至有撕裂样感觉，清晨多较重，常因咳嗽或用力而加剧。婴幼儿因颅缝裂开、前囟膨
关于小儿结核病的分型介绍
1.原发性肺结核 2.血行播散性肺结核 包括粟粒性肺结核及亚急性、慢性血行播散性肺结核。 3.浸润性肺结核 干酪性肺炎和结核球也属本型。 4.慢性纤维空洞性肺结核 5.结核性胸膜炎
先天性高乳酸血症的概述
先天性高乳酸血症又称先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis)，是一类代谢缺陷的总称，包括了丙酮酸脱氢酶复合酶、丙酮酸氧化或糖原异生系统中的酶活性缺乏。由Hartmann等(1962)首先报告的类型是按X伴性遗传方式传递，其突变基因(PDHA)在Xpz。·。上。患儿
胆管囊肿的相关诊疗经验
胆管囊肿是囊性扩张，可能在整个胆道中单独发生或多次发生。由于它们主要发生肝外胆管，它们最初被称为胆总管囊肿。然而，最初的临床分类于1977年修订，包括肝内囊肿，胆管囊肿伴有明显的并发症，如导管狭窄，结石形成，胆管炎，破裂和继发性胆汁性肝硬化。此外，某些类型的胆管囊肿具有高度恶性风险。一、胆管囊肿的类
简述小儿硬化性胆管炎的并发症
常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关
概述戊二酸血症Ⅱ型的临床表现
根据临床特点分为3型，即新生儿期发病伴先天畸形、新生儿期发病不伴先天畸形、轻症和（或）迟发型。前两型常有严重多种酰基辅酶A脱氢缺陷，后者有轻度多种酰基辅酶A脱氢缺陷或乙基丙二酸-己二酸尿症。 1.新生儿期发病伴先天畸形 多为早产儿，在出生后数小时至48小时发病，肌张力低下，肝大，严重低血糖症
一例巨大型先天性胆总管囊肿病例分析
病例资料患者女性，17岁，因“右上腹痛1月余，加重伴皮肤巩膜黄染5d”入院。1个月前无明显诱因出现腹痛，主要位于中上腹，呈间隙性胀痛，夜间腹痛明显，未行任何处理。5d前，腹痛明显加重伴全身皮肤巩膜黄染，陶土样大便，尿色呈深黄色；至当地医院就诊，胆红素及转氨酶明显升高；行腹部CT检查提示：胆总管囊肿可
胆总管囊肿空肠RouxenY式吻合术的简介
胆总管囊肿已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的先天性畸形。扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管。关于本病的病因认识，多数专家倾向于认为胰胆合流异常是本病形成的重要原因。胆总管与胰管在进入十二指肠壁前提前汇合，由于缺乏Oddi括约肌的环绕，压力高的胰液向压力低的胆总管反流，反流
关于经皮肤穿刺胆道造影的检查相关介绍
一、经皮肤穿刺胆道造影的检查过程： 在X线电视荧光图像增强的监视下进行的，先在胸部或腹部的皮肤上注射少量局部麻醉药，将一根特殊的针头刺入肝脏，当这根穿刺针刺入肝内胆管后，从穿刺针注入X线造影剂，通过电视荧光屏可以看到肝内外胆管的图像，再拍片检查。 二、经皮肤穿刺胆道造影的相关疾病： 先天性
概述小儿丙型病毒性肝炎的临床表现
1.急性丙型肝炎 潜伏期2～26周，平均7周。多起病隐匿，症状较轻，常见乏力或活动耐力下降、厌食、腹部不适等。约四分之一的患儿出现轻度黄疸。肝脏轻到中度增大，脾肿大少见。谷丙转氨酶（ALT）单相增高。病程3～6个月或更长时间。40%～60%转为慢性丙型肝炎。 2.慢性丙型肝炎 当患儿乙型与
概述小儿丁型病毒性肝炎的临床表现
1.急性丁型肝炎 （1）HDV和HBV同时感染潜伏期6～12周。既往体内没有感染过乙肝病毒，现同时感染两种病毒，即乙肝病毒和丁肝病毒。临床表现及血生化检查与乙型肝炎相似。为急性黄疸型，谷丙转氨酶有两次升高，呈双峰型或称双相型。由于两种病毒互相制约，病情常呈自限性，预后良好。 （2）HDV和H
小儿reye综合症的概述
小儿reye综合症，(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Re
关于精原细胞瘤的分型概述
精原细胞瘤分3个亚型： ①典型精原细胞瘤，约占80%，生长较慢，预后好； ②未分化精原细胞瘤，约占10%，恶生程度较高，预后比典型精原细胞瘤差； ③精母细胞精原细胞瘤，约占10%，多见于40岁以上患者。 精原细胞瘤多发生于中年以后，常为单侧性，右侧略多于左侧。发生于隐睾的机率较正常位睾丸
概述小儿慢性充血性脾肿大症的临床表现
小儿慢性充血性脾肿大症多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾肿大而引起家长注意，小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白，扪及左上腹包块（脾肿大）为主要表现，因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食
小儿急性淋巴细胞性白血病的临床危险度分型
在MICM分型、MRD水平和其他临床生物学特点中，与儿童ALL预后确切相关的危险因素包括： （1）诊断时年龄
小儿急性淋巴细胞性白血病的临床危险度分型
1）LR不具备上述任何一项危险因素者。 2）IR具备以下任何1项或多项者： ①诊断时年龄≥10岁或
小儿先天性甲状腺功能减低症的简介
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少，导致患儿生长障碍，智能落后。先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。 主要特点是生长发育落后，智能低下和基础代谢率降低。 1.新生儿及婴儿 大多数新生儿无甲低症状和体征，但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索，如母
气管扩张症的临床表现及诊断
临床表现 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则
支气管扩张症的临床表现
支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重
气管扩张症的症状及临床表现
症状 支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽，咳痰，这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无
简述颈内静脉扩张症的临床表现
颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆，儿童常见。该膨隆于瓦尔萨瓦检查(Valsalva maneuver，将口鼻闭住，作深呼气，以行咽鼓管检查)时明显，故常为耳鼻咽喉科首先发现。日常生活中闭气、哭泣、打喷嚏、弯腰时，亦可使其膨隆明显；放松时，该膨隆消失。膨隆位于胸锁乳突肌后缘，当用手