意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患者血栓风险相对升高;至于M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。......阅读全文
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是指血中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的预后
大部分低危患者终生都会稳定,不会转化成MM。IgG或IgA型MGUS、轻链型MGUS多年后往往向MM或AL转化。而IgM型MGUS更倾向于进展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的鉴别诊断
MGUS首先要和多发性骨髓瘤(MM)进行鉴别。血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。由于MM的核型和FISH(荧光原位杂交)异常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的病因分析
病因尚不明了。遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。
治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如 贫血,淋巴结肿大, 浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血
简述单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少
赫珀特病肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
骨髓瘤管型肾病的鉴别诊断
诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 反应性浆细胞增增多增多症 骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG<30g/L)。临床表现取决于原发病,
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制及临床意义
发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。 临床表现 原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性
单克隆免疫球蛋白血症的分类及定义
分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
单克隆免疫球蛋白血症的定义及发病原因
定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
治疗单克隆免疫球蛋白血症的介绍
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l,应该行骨髓细胞学,骨髓活检,骨骼影像学的检查,细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM,骨髓细胞学,骨髓活检
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
瘤细胞浸润的鉴别
多发性骨髓瘤是较易发生误诊的内科疾患之一。在临床上常被误诊为“骨质疏松”、“骨转移癌”、“腰椎结核”、“肾病”、“复发性肺炎”、“泌尿系感染”等病。在诊断时又需与反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症、原发性系统性淀粉样变性、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多、
关于单克隆免疫球蛋白血症的预后介绍
尽管球蛋白水平会随时间升高,25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤,还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症,50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。
继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。
晕血症的临床表现
患者见到血液而产生晕厥现象,主要表现为头晕、恶心、目眩、心悸,继而面色苍白、出冷汗、四肢厥冷,血压降低、脉搏细弱,甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧,喂饮温开水或糖水,休息10~15分钟,一般可以恢复,必要时需给予药物抢救治疗。
血胆症的临床表现
病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%。①疼痛:肝内血肿增大牵拉Gl
简述继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。
单克隆免疫球蛋白血症的基本信息介绍
单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤
简述丙酸血症的临床表现
根据患者发病早晚,分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样,缺乏特异性,往往易误诊。 1.早发型 患儿于1岁以内起病,严重患儿于新生儿起病,出生时正常,数日后发病,初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难,若未及时治疗则病情进行性加重,出现酮症、代谢性酸
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼睑和面部。3.血
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正