意义未明单克隆免疫球蛋白血症的病因分析
病因尚不明了。遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。......阅读全文
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的病因分析
病因尚不明了。遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是指血中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的预后
大部分低危患者终生都会稳定,不会转化成MM。IgG或IgA型MGUS、轻链型MGUS多年后往往向MM或AL转化。而IgM型MGUS更倾向于进展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的鉴别诊断
MGUS首先要和多发性骨髓瘤(MM)进行鉴别。血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。由于MM的核型和FISH(荧光原位杂交)异常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀
治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患
单克隆免疫球蛋白血症的定义及发病原因
定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如 贫血,淋巴结肿大, 浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血
酪氨酸血症的病因分析
酪氨酸血症(tyrosinemia)是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于酪氨酸降解障碍导致脑、肝、肾、骨骼等多脏器损害,预后不良,致死及致残率很高。不同类型的患者临床表现不同,低酪氨酸饮食、药物治疗是主要的干预方法,必要时需通过肝移植治疗。 根据缺陷酶的不同,酪氨酸血症分为三型: 1.酪
高镁血症的病因分析
以急性或慢性肾衰竭多见,但一般肾衰竭患者血镁大多仍能维持正常或正常偏高水平,且无高镁血症导致的症状。如果一时摄入过多(如使用抗酸剂)或经其他途径进入体内过多(例如肌注硫酸镁等),则有可能出现明显高镁血症并出现症状。此外,甲状腺素可抑制肾小管镁重吸收,促进尿镁排出,故某些甲状腺功能减退黏液性水肿的
关于丙酸血症的病因分析
由于PCCA或PCCB基因突变,其编码的丙酰辅酶A羧化酶活性缺乏,导致丙酰辅酶A向甲基丙二酰辅酶A的转化障碍,体内丙酸及其代谢产物异常蓄积,引起代谢性酸中毒、高血氨、脑损害及多脏器损害。
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的病因分析
单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾
关于高睾酮血症的病因分析
来源于多囊卵巢综合征者约占34%,其次为肾上腺皮质功能亢进,占29%,少数见于卵泡膜增生和肾上腺皮质增生;约28%来源不明。近有报道高胰岛素血症能刺激卵巢分泌大量的雄激素而成高睾酮血症。
关于谷固醇血症的病因分析
正常情况下,植物固醇在小肠固醇内转运子NPC1L1的作用下被吸收,过量的植物固醇则在固醇外转运子ABCG5和ABCG8作用下主动排出。由于ABCG5或ABCG8基因突变导致谷固醇、豆固醇蓄积,无法排出,吸收量升高至正常的50~200倍。
低钙血症的病因分析简介
成人体内总钙量约1000~1300g,99%以骨盐形式存在于骨骼和牙齿中,其余存在于各种软组织中,细胞外液钙仅占总钙量的0.1%,约1g左右。成人血钙水平约为2.2~2.6mmol/L(8.8~10.4mg/dl),主要以三种形式存在:①游离钙(50%),也称离子钙;②蛋白结合钙(40%);③可
分析小儿半乳糖血症的病因
本病为常染色体隐性遗传病,患儿红细胞和肝细胞中因酶的缺陷致使半乳糖-1-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸的过程受阻,导致半乳糖、半乳糖-1-磷酸和半乳糖代谢旁路生成的半乳糖醇大量聚积在血流和组织内,致使各器官功能受损。
关于高泌乳素血症的病因分析
在生理情况下,泌乳素的调控以抑制性调节占优势。任何干扰下丘脑多巴胺合成与向垂体输送以及多巴胺与其受体作用的因素均可减弱抑制性调节,而引起高泌乳素血症。常见病因可归纳为生理性、病理性、药理性和特发性四类。 1.生理性 泌乳素是应激激素,呈脉冲式分泌,夜间分泌高于白天。女性月经周期的黄体期达峰值
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制及临床意义
发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。 临床表现 原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性
单克隆免疫球蛋白血症的分类及定义
分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓
晕血症的病因
见血昏倒一般是由于血管迷走神经反应过于活跃导致的,这是一种进化的恐惧反射。这种反应能减缓心率,降低血压,导致血液流向腿部。这意味着含氧不够多的血液进入你的大脑,导致你觉得头昏眼花,甚至昏倒。当患有恐惧症的人面对他们恐惧的物体时,他们并非单纯地心跳增加与血压上升,因为这些人最初呈现心跳与血压上升之
血胆症的病因
我国血胆症的发病率占上消化道出血的1%~5%,除溃疡病、食管静脉曲张和应激性溃疡外,占上消化道出血的第4位。由于我国的血胆症多来自感染,因而在胆管结石和胆道蛔虫发病较多的地区,血胆症的发病率仍然较高。华西医科大学统计10年来上消化道急性大出血302例中,血胆症占第4位,居溃疡病、门静脉高压并食管
高甘油三酯血症的病因分析
根据病因,可将高甘油三酯血症分为两种类型,即原发性与继发性。原发性高甘油三酯血症包括家族性高甘油三酯血症、家族性混合型血脂异常、家族性异常β-脂蛋白血症等。继发性高甘油三酯血症的病因主要包括、代谢性疾病、某些疾病状态、激素和药物等。 1、糖尿病 在未控制的1型糖尿病及酮症患者中,由于重度胰岛
关于高赖氨酸血症的病因分析
AASS基因(7q31.3)编码α-氨基己二酸半醛合成酶,其参与赖氨酸的分解,先将赖氨酸分解为酵母氨酸,之后又将酵母氨酸被分解为α-氨基己二酸半醛分子,如果AASS基因发生基因突变会造成高赖氨酸血症。 当AASS基因突变造成血液和尿液中赖氨酸水平升高时,一般不会对人体造成任何负面影响。当AAS
关于血蛋白缺乏症的病因分析
血蛋白缺乏症一般分为两类:一类是以摄入不足、质量不良引起;另一类是为疾病所诱发。 1.摄入不足或质量不良战争、饥荒或其他原因(如神经性厌食、精神失常等)造成食物供应不足,或饮食结构不合理(如某些偏食者,长期不接受动物蛋白类食物),又如婴儿由于母乳不足或长期单纯喂养母乳不添加其他代乳品等造成的膳食
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
继发性单克隆免疫球蛋白病的病因
单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾
低钙血症和低镁血症的病因
低钙血症和低镁血症容易激动、焦急、谵妄,肌肉抽动,手足搐搦;耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。[1]