PNAS驳斥传统认知,探讨失明根源

视觉科学家们长期以来认为,感光细胞中缺乏极长链脂肪酸导致了Stargardt 3型视网膜变性儿童失明。Stargardt 3型视网膜变性是一种无法治愈的眼病。然而来自犹他大学John A. Moran眼中心的研究人员在新研究中证实,缺乏这些脂肪酸并不会导致失明,这意味着必须重新开始寻找夺去这类疾病患儿视力的机制。这一研究在线发表在3 月11日的《美国科学院院刊》(PNAS) 该研究由Moran眼中心眼科和视觉科学副教授David Krizaj博士领导。研究人员在饲养感光细胞缺乏脂肪酸的小鼠后,惊讶地发现小鼠的视力正常。Krizaj说:“它们的日间和夜间视觉均不存在缺陷。缺乏极长链脂肪酸似乎并没有危害视觉。” Stargardt病是一种黄斑变性疾病,年龄在6-20岁的儿童每1万人就有一人受累。当前无法治疗这一疾病,尽管有证据表明补充营养剂,保护眼睛避免紫外线辐射有可能有利于减慢失明进程。 St......阅读全文

基因治疗滴眼液恢复失明男孩视力

  据物理学家组织网24日报道,美国迈阿密大学眼科研究所医生利用基因治疗滴眼液,成功地使一名因患罕见疾病的失明者恢复了视力。此类疗法未来或能治疗数百万人的常见眼部疾病。  这位青少年名为安东尼奥·文托·卡瓦哈尔,出生时就患有营养不良型大疱性表皮松解症,这导致他全身甚至眼睛里都会出现水泡。2012年,

新型水凝胶有助修复失明和脑损伤-让干细胞疗法离现实更近

  加拿大多伦多大学研究人员开发出一种胶状生物材料,有助于保持细胞活性,也能使它们更好地结合成组织。两项早期试验显示,运用这一材料能在一定程度上逆转失明,并帮助中风动物恢复。相关论文发表在最近的国际干细胞研究协会会刊《干细胞报告》上。  研究人员正在开发疾病或外伤性神经损伤的新疗法,新成果

新型水凝胶有助修复失明和脑损伤

  加拿大多伦多大学研究人员开发出一种胶状生物材料,有助于保持细胞活性,也能使它们更好地结合成组织。两项早期试验显示,运用这一材料能在一定程度上逆转失明,并帮助中风动物恢复。相关论文发表在最近的国际干细胞研究协会会刊《干细胞报告》上。  研究人员正在开发疾病或外伤性神经损伤的新疗法,新成果是其中一部

一例突然性失明病例分析

十几岁女孩,有急性淋巴细胞白血病病史,近日左眼视力完全丧失,长达5天。经检查,视力为20/20 OD和OS无光感;显著的瞳孔传入障碍;眼前节正常;眼底检查示右眼正常,左眼明显前部病变,包括弥漫性肿胀,视神经、视网膜出血,以及沿着黄斑拱环的水肿(图);磁共振影像示左侧视神经弥漫性增厚,无眶内肿块。图

Nature:新技术有望部分恢复失明者视力

  童年时,Tami Morehouse的视力就不好,青少年时期,她发现自己的视力进一步变差。她试着阅读的文字慢慢从纸上消失,最后,所有的东西都褪色成一片灰暗。而罪魁祸首正是雷伯氏先天性黑内障(LCA)—— 一种遗传性疾病,会使患者视网膜中的光感细胞死亡,当患者30岁或40岁时通常会完全失明。  但

角膜自体移植首次成功恢复失明者视力

据印度媒体wionews27日报道,在全球首例角膜自体移植手术中,意大利医生将一位双目失明八旬男子左眼的整个眼表,包括角膜、整个结膜和部分巩膜移植进失明的右眼内,使其右眼恢复了视力。移植手术长达4个小时,大约两周前在意大利都灵莫里内特医院进行,由莫利内特大学眼科诊所主任米凯莱·雷巴尔迪和角膜移植专家

脂肪酸脂肪酸氧化的其他途径

  (1)奇数碳原子脂肪酸的氧化。人体含微量奇数碳脂肪酸,许多植物、海洋生物和石油酵母等含一定量的奇数碳脂肪酸。其β-氧化除生成乙酰CoA外,还生成1分子丙酰CoA,后者在β-羧化酶及异构酶的作用下生成琥珀酰CoA,经TCA途径彻底氧化。  (2)不饱和脂肪酸的氧化。机体中约一半以上的脂肪酸是不饱和

研究揭示脂肪酸控制骨骼肌干细胞再生

  万一发生骨折,血液中的脂肪酸会向干细胞发出信号,使它们向成骨细胞发展。如果附近没有血管,则干细胞最终会形成软骨组织。这一现象表明,血管中特定营养物质直接影响干细胞发育的方向。相关结果由来自哈佛大学的研究者们发表在最近的《Nature》杂志上。  骨折后的修复是由骨骼祖细胞(skeletal pr

失明基因疗法可同时医治眼睛和大脑

  这是一个完美的组合。一项日前发表于《科学—转化医学》杂志的研究发现,逆转失明的基因疗法能修复眼睛中受损的细胞,还能重新排列大脑以帮助处理新的信息。  大脑中的视觉通路由上百万个相互连接的神经元构成。当感官信号沿着它们被发送出去时,神经元之间的连接变得强大起来。如果未被充分利用,比如当人们失明时,

科学家将蝌蚪眼睛植入尾部治疗失明

  据国外媒体报道,从古到今,在孩子看来,妈妈的后脑勺上长着眼睛,因为他们无论背着妈妈做什么,妈妈似乎都知道。但如今,“后脑勺长眼睛”的事儿有望变成现实。科学家有史以来第一次证明,将眼睛植入到蝌蚪的尾部,眼睛仍然可以看东西。  这些研究人员把这一研究结果用“令人震惊”来形容。塔夫斯大

脂质纳米颗粒有助治疗遗传性失明

据最新一期《科学进展》杂志,美国俄勒冈健康与科学大学和俄勒冈州立大学药学院的科研团队合作,在动物模型中证明了使用脂质纳米颗粒(LNP)和信使核糖核酸(mRNA)治疗与一种罕见遗传疾病相关的失明的可能性。这种基于纳米技术的基因治疗方法或改善治疗遗传性失明的方式,也有助开发新型新冠疫苗。 研究人员克

双向Glenn术后一过性失明病例分析

病例介绍患者男性,9个月。因“发现心脏杂音8个月”于2016年11月28日入院。入院后心脏彩超提示:复杂型先天性心脏病,单心室,完全型大动脉转位,肺动脉狭窄,卵圆孔未闭,房水平左向右分流,二、三尖瓣少量返流。心脏CT示:复杂型先天性心脏病,不定型单心室,完全型大动脉转位,肺动脉瓣下狭窄,房间隔缺损。

利用CRISPR/Cas9系统可拯救失明小鼠

  英国《自然·通讯》杂志发表一项遗传学重要研究成果,一种基因组编辑方法能够阻止小鼠视网膜退化,进而拯救失明小鼠。其所述方法利用了CRISPR/Cas9基因治疗系统,可适用于导致色素性视网膜炎(失明的主要原因)的各种潜在遗传缺陷。  色素性视网膜炎无法医治、不易觉察,对患者眼睛造成极大危害而且具有遗

光遗传疗法让失明者恢复部分视力

一位近40年前被诊断患有视网膜色素变性的患者,在接受一种新的光遗传学疗法后恢复了部分视力。 5月24日,《自然—医学》发表的这项案例研究是神经退行性疾病患者,在接受光遗传疗法后获得功能恢复的首次报道。 研究人员表示,光遗传疗法是先将特定细胞进行基因改造,使其对光脉冲产生响应,再利用光脉冲控制

基因治疗滴眼液,失明者重见光明

  近日,美国迈阿密大学眼科研究所医生利用基因治疗滴眼液,成功地使一名因患罕见疾病的失明者恢复了视力。此类疗法未来或能治疗数百万人的常见眼部疾病。  这位青少年名为安东尼奥·文托·卡瓦哈尔,出生时就患有营养不良型大疱性表皮松解症,这导致他全身甚至眼睛里都会出现水泡。2012年,他接受了去除眼睛上疤痕

国科大失明教授,如何走出至暗时刻

19岁站上大学讲台,29岁失明,人生舞台大幕逐渐合拢。阅读和书籍,让我看见生命航行中的灯塔。黑暗中奋斗,登上哈佛大学演讲台,重回三尺讲台,播撒点点星光。——杨佳01沐浴在科学的春天我是个湘妹子。故乡的山山水水令人难忘。从我家窗子望去就是岳麓山的美丽景色,从小我就爱跟父母去爬山,一路走来,岳麓书院、爱

突破!CRISPR基因编辑成功治愈先天性失明

  1月23日,CRISPR-Cas基因编辑系统的先驱之一张锋教授在《自然》子刊《Nature Communications》发布一项重要进展,报告了第三个可以编辑人类细胞基因组的CRISPR-Cas系统:CRISPR-Cas12b。  同时,张锋领衔的Editas Medicine公司开发的编号为

《柳叶刀》重要突破:治疗先天失明的新药

  由麦吉尔大学健康中心(RI-MUHC)领导的一个国际研究项目报告称,一种口服的新药在恢复Leber先天性黑朦 (Leber congenital amaurosis,简称LCA)患者的视力方面取得了重大的进展。相关研究发表在《柳叶刀》(The Lancet)科学杂志上。  Leber先天性黑朦是

脂肪酸β氧化

实验原理:在肝脏中,脂肪酸经β-氧化作用生成乙酰辅酶A。2分子乙酰辅酶A可缩合生成乙酰乙酸。乙酰乙酸可脱羧生成丙酮,也可还原生成β-羟丁酸。乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮总称为酮体。本实验用新鲜肝糜与丁酸保温,生成的丙酮在碱性条件下,与碘生成碘仿。反应式如下:2NaOH +I2─→NaOI +NaI +

“不饱和脂肪酸”与“饱和脂肪酸”的区别

“不饱和脂肪酸”与“饱和脂肪酸”的区别在于,前者在化学结构中有一个或者多个不饱和双键,而饱和脂肪酸没有不饱和双键。

不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸的区别

化学结构区别“不饱和脂肪酸”与“饱和脂肪酸”的区别在于,前者在化学结构中有一个或者多个不饱和双键,而饱和脂肪酸没有不饱和双键。对健康区别不饱和脂肪酸主要包括单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸,它们分别都对人体健康有很大益处。人体所需的必需脂肪酸,就是多不饱和脂肪酸,可以合成DHA(二十二碳六烯酸)、EP

丹麦研究人员发明治疗失明的生物新药

  随着年龄增长,或由于糖尿病,眼睛视网膜可能会发生病变和血管生长,导致视力障碍,甚至失明,也就是常见的老年人黄斑变性眼病(AMD,或眼睛钙化)和糖尿病引起的黄斑水肿眼病(DME)。   AMD是60岁以上人群视力丧失的最常见原因,而DME则是年轻人眼病最常见的原因,目前主要通过注射抑制血管生长的

丹麦研究人员发明治疗失明的生物新药

  随着年龄增长,或由于糖尿病,眼睛视网膜可能会发生病变和血管生长,导致视力障碍,甚至失明,也就是常见的老年人黄斑变性眼病(AMD,或眼睛钙化)和糖尿病引起的黄斑水肿眼病(DME)。   AMD是60岁以上人群视力丧失的最常见原因,而DME则是年轻人眼病最常见的原因,目前主要通过注射抑制血管生长的药

丹麦研究人员发明治疗失明的生物新药

  随着年龄增长,或由于糖尿病,眼睛视网膜可能会发生病变和血管生长,导致视力障碍,甚至失明,也就是常见的老年人黄斑变性眼病(AMD,或眼睛钙化)和糖尿病引起的黄斑水肿眼病(DME)。   AMD是60岁以上人群视力丧失的最常见原因,而DME则是年轻人眼病最常见的原因,目前主要通过注射抑制血管生长的药

PNAS:新型抗生素能够治疗小鼠的眼睛失明

  英国,美国,日本和德国的一组研究人员开发出一种抗生素,可以杀死引起河盲症的寄生虫中幼虫生长所必需的一种细菌。在他们发表在《PNAS》杂志上的论文中,该小组描述了他们对抗生素的开发以及它在治疗小鼠河盲症方面的有效性。  河盲症是由寄生虫蠕虫引起的疾病。当幼虫在皮肤下方时,人们就会被感染。在许多情况

治疗失明的基因疗法有望首次在美国获批

  治疗失明的基因疗法有望首次在美国获批  FDA正在评审一种全新的治疗失明的基因疗法。  图片来源:The U.S. Food and Drug Administration/Flickr  近日,来自火花治疗公司的一种开创性的AAV基因疗法朝获得美国食品和药物管理局(FDA)的批准前进了一大步。

华人女学者用CRISPR技术改善遗传性失明

  根据美国Cedars-Sinai医学中心的一项研究首次证明,一种新技术——可通过去除遗传缺陷治疗遗传性疾病,可阻止患有一种遗传性失明的大鼠的视网膜变性。延伸阅读:用CRISPR制备视网膜神经细胞。  Cedars-Sinai医学中心Governors再生医学研究所的一个研究小组,专注于遗传性视网

面对“毒玩具”-部门和企业不能选择性失明

  儿童节快到了,但对于孩子而言,现世这个成人世界显然太复杂、也太危险了点:据《南方日报》近日报道,国内70%塑料玩具的邻苯二甲酸酯含量超标,大多数色彩玩具重金属超过欧盟标准。国内企业生产儿童玩具存在两套标准,出口的标准很高,使用无毒无害的漆和原料,而国内使用的是有很多隐忧的低成本染料和原料。  已

爱舔油的癌细胞!竟利用皮脂脂肪酸为原料合成细胞膜

  炎炎夏日马上就要来了。  让各位操心的不仅有腰上的小肥肉,还有那一晒就往外冒油、让人讨厌的油性皮肤。  皮脂腺生产的油脂,虽然让人讨厌,但奇点糕万万没想到,癌细胞却很喜欢这种生产油脂的方式。  近日,比利时Sarah-Maria Fendt博士团队的研究,让奇点糕大跌眼镜。  他们发现,为了满足

Cell:内皮间充质转化的关键-皮细胞脂肪酸氧化

  美国国家卫生研究院(NIH)国家心脏、肺和血液研究所,分子医学中心的研究人员通过体内、体外实验证明内皮细胞脂肪酸氧化是控制内皮-间充质转化的关键。文章发表于Cell子刊《Molecular Cell》。  内皮-间充质转化(Endothelial-to-mesenchymal transitio