Leber遗传性视神经病变的简介
Leber遗传性视神经病变（LHON）为视神经退行性变的母系遗传性疾病。男性患者居多，常于15～35岁发病，临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。视力损害严重程度差异较大，可由完全正常、轻度、中度到重度。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，Leber遗传性视神经病变被收录其中。......阅读全文
简述缺血性视神经病变的临床表现
一般视力下降不严重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感。发病多突然。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符。双侧少见。位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血，在1～2周内自行消退。1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩
关于中毒性视神经病变的病史检查介绍
1、病史：有明确的毒物密切接触史 2、眼别：尽管早期可能一眼先受累，然后另一眼再出现症状，但双眼受累是中毒性视神经病变的基本特点 3、起病缓急：甲醇中毒者表现为急剧视力下降；烟酒中毒性视神经病变除急性中毒外，多发病缓慢，表现为双眼视力逐渐减退；乙胺丁醇中毒性视神经损害通常为迟发性，所有患者视
简述前部缺血性视神经病变的治疗方案
1、针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 2、全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。如临床和血陈、CRP检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。 3、静脉滴注血管扩张药，改善微循环。 4、口服乙
缺血性视神经病变的基本信息介绍
缺血性视神经病变为供应视神经的动脉血供急性障碍引起视神经缺血、缺氧，造成视神经的损害，分为前部缺血性视神经病变和后部缺血性病变，单眼或双眼发病，双眼发病时间可有间隔。临床上将其统称为前部缺血性视神经病变。多见于老年人，超过60岁，女较男多见。
关于缺血性视神经病变的检查方式介绍
1.血液检查 红细胞沉降率以及血常规检查排除其他全身性疾病必要的实验室检查。 2.颞动脉活检 必要时应作颞动脉活检，典型的组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症动脉壁3层皆受累，血管内膜和中层更为明显，表现为上皮样巨噬细胞淋巴细胞和多核巨细胞浸润。 3.视野检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区
关于视神经乳头水肿的简介
视神经乳头水肿（papilledema ），是视乳头的非炎性阻塞性水肿，又称瘀血乳头。多数由全身疾病所致，绝大多数由于颅内各种性质的占位病变、炎症、外伤或先天畸形所致，眼球穿孔伤、角膜瘘管形成的低眼压、眶内肿瘤或血肿引起的血液淋巴回流障碍等也可引起。早期视力正常，如病程持久，视力逐渐减退，眼底检
关于视盘水肿的基本信息介绍
由于颅内压增高所致的视盘肿胀隆起称为视盘水肿，为视盘非炎症性阻塞性水肿，约80%系由于颅内占位性病变所致，其他如炎症、外伤或先天性颅眶畸形等亦可引起。 由于视盘水肿原因殊多，共发生机理有时也不尽相同，高血压脑病可以不是颅内压增高，而是局部视盘缺血所致，肾素-血管紧张素-醛固酮等起了重要作用。前
关于前部缺血性视神经病变的诊断要点介绍
1．视力突然减退。 2．眼底改变；早期部分或全部视乳头颜色变浅，边缘模糊。呈轻、中度水肿。视乳头及附近视网膜可有少量出血。晚期视乳头水肿消退，遗有部分或全部视乳头苍白，视网膜血管变细。 3．视野改变：可为象限盲或半盲，但不以水平或垂直正中线为界，是与生理盲点相连的弧形视野缺损。 4．荧光血
关于前部缺血性视神经病变的临床类型介绍
①非动脉炎性：或称动脉硬化性。多见于40－60岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。新对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是赴约高血压药物的患者中。25％－40％的另眼也会发病。 ②动脉炎性：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎）giant cell arteritis，G
关于前部缺血性视神经病变的用药安全介绍
本疾病患者常为老年人，亦可见于老年前期。 有糖尿病者，禁用糖皮质激素。建议使用阿司匹林（常规量或一天一次），因为可以减少好眼发作的机会，另一方面应该保证血压不要急剧下降，这会引起视力恶化或好眼受累，还应该戒烟。
关于缺血性视神经病变的治疗和预防介绍
一、治疗 首先应针对病因治疗。皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张
关于前部缺血性视神经病变的诊断检查介绍
1、诊断 根据发病特点、眼底和视野检查可诊断。健眼的检查也有助于诊断，因此此病多见于小视盘无视杯者。 2、鉴别诊断 视神经炎（视盘炎）：病人年龄较轻，发作不突然，有眼球转动痛，因此此病多见于小视盘无视杯者，视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。
关于前部缺血性视神经病变的疾病描述介绍
前部缺血性视神经病变为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。它以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。后部缺血性视神经病变由于缺乏病理证实，多为推测，故不赘述。
肝脏病变弥漫的简介
“肝脏弥漫性病变”是肝脏组织病变在影像学检查的一种表现，也可以称之为肝纤维化。肝纤维化是肝脏内弥漫性细胞外基质的过度沉积，是多种致病因子刺激下，活化的肝星状细胞生成大量胶原沉积于肝细胞间隙的结果。如果纤维组织不断增生，侵入肝细胞内，破坏正常肝组织的结构，形成许多由纤维组织包绕的结节，肝脏质地变硬
基因编辑疗法可改善遗传性失明患者视力
患者正在接受手术。图片来源：美国麻省眼耳医院美国麻省眼耳医院和俄勒冈健康与科学大学联合开展的一项研究表明，在接受CRISPR基因编辑实验性治疗后，大约79%的遗传性视网膜变性临床试验参与者症状得到改善。研究论文发表在最新一期《新英格兰医学杂志》上。EDIT-101是一种使用CRISPR技术的实验性基
视神经炎的病因有哪些？
1、炎性脱髓鞘 是较常见的原因。炎性脱髓鞘性神经炎确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。 2、感染 局部和全身的感染均可累及视神经，而导致感染性视神经炎。 （1）局部感染眼内
关于前部缺血性视神经病变的临床表现介绍
突然发生无痛、非进行性的视力减退。快事为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上。眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。视野缺损为生理盲点相连的弓形或扇形暗电，与视盘的
关于小儿视神经胶质瘤的简介
视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%～50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤
关于先天性视神经萎缩的简介
先天性视神经萎缩是由于许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩。可能只有一眼的视神经受侵犯，也可能两眼视神经同时受损。 而遗传性是透过一些遗传物质把病变带给下一代。先天性与遗传不一定有关，例如母亲在怀孕时受到细菌或病毒感染，令胎儿出生时得病。?先天性则指出生时无问题，而是出生后，受到创伤等影响。
基因编辑疗法可改善遗传性失明患者视力
患者正在接受手术。图片来源：美国麻省眼耳医院 美国麻省眼耳医院和俄勒冈健康与科学大学联合开展的一项研究表明，在接受CRISPR基因编辑实验性治疗后，大约79%的遗传性视网膜变性临床试验参与者症状得到改善。研究论文发表在最新一期《新英格兰医学杂志》上。 EDIT-101是一种使用CRISPR技术的
治疗脉络膜病变的简介
1.病因治疗 对原发病治疗，去除病因。 2.全身用药 血管扩张剂，能量合剂，维生素类药物等。 3.手术和放疗 脉络膜病变可酌情行激光光凝、冷冻、放射治疗或手术切除。
关于药源性胸膜病变的简介
药物性胸膜反应常见，但是胸腔积液一般为中等量以下，大量胸腔积液罕见，部分患者出现胸腔积液同药物性SLE有关。除可以引起药物性SLE的多种药物外，常见的引起胸腔积液的药物还有溴麦角隐亭、二甲麦角新碱、白介素-2、甲基苄肼、普萘洛尔、甲氨蝶呤、苯妥英钠和呋喃妥因等。
关于视路病变的简介
视路病变大致分为：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质的病变。偏盲型视野是视路病变的特征，其定义是垂直正中线正切的视野缺损，包括早期某象限的缺损。偏盲分为同侧偏盲及对侧偏盲，对侧偏盲主要是双颞侧偏盲，为视交叉病变的特征。同侧偏盲为视交叉以上的病变，双眼视野缺损越一致，其病变部位越靠后。外侧膝
低灌注视网膜病变视网膜病变的简介
根据颈内动脉阻塞程度和不同阶段进行治疗，早期如一过性黑蒙或症状较轻，可试用抗凝剂和抗血小板聚集剂如阿司匹林等有一定帮助。较重病例仅有颈动脉狭窄，或血栓形成时间不长尚无粘连或未进展至颅内段时，可作颈内动脉内膜切除术，切除有病的一段动脉并进行吻合。如已产生新生血管及青光眼可做视网膜全光凝或试行睫状体
关于遗传性肾炎的简介
遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。
关于遗传性耳聋的简介
遗传性耳聋其中一部分病人，在出生后就对声音没有反应，如果不配戴助听器和接受语言训练，不但无法进行正常的交流，而且还阻碍了聋儿正常的智力发育，成为家庭和社会沉重的负担；另一部分病人，只在10～30岁之间发病，表现为听力下降，并随着年龄增加不断加重，以至达到极重度耳聋，这类病人虽然己学会说话，但由于
遗传性共济失调的简介
1863年，Friedrech第一次描述在青少年时期发病的SCA，以后对该病的研究不断深入，目前已发现了近30种SCA亚型，其中SCA3是最常见的类型。SCAs约占神经系统遗传性疾病的10%～15%，不同亚型的患病率在不同的国家、民族有较大的差异。 Friedreich共济失调(FRDA)在欧洲
治疗低灌注视网膜病变视网膜病变的简介
根据颈内动脉阻塞程度和不同阶段进行治疗，早期如一过性黑蒙或症状较轻，可试用抗凝剂和抗血小板聚集剂如阿司匹林等有一定帮助。较重病例仅有颈动脉狭窄，或血栓形成时间不长尚无粘连或未进展至颅内段时，可作颈内动脉内膜切除术，切除有病的一段动脉并进行吻合，有一定效果。Countee作这种手术11例，其中10
关于低灌注视网膜病变视网膜病变的简介
颈动脉阻塞或狭窄可导致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的症状。早在1845年Chevens曾有概述。1888年Gower对本病临床症状有较详尽的描写。但直到1936年才有作者用血管造影的手段证实本症为颈动脉阻塞所致，此后的报道逐渐加多。现在研究证明这种眼底改变并不是由于静脉淤滞而是由于颈动脉阻
彩色多普勒超声在诊断前部缺血性视神经病变中的应用
（anteriorischemicopticneuropathy，AION）是视神经血管急性循环障碍导致的视神经缺血性病变，多见于高血压、糖尿病、高血脂症和心血管病等。高频彩色多普勒超声（CDFI）可无创监测眼底血管血流变化，故可作为诊断AION的重要检查手段之一。本文目的是探讨前部缺血性视神经病变