概述克耳米埃尔综合征的临床表现
克耳米埃尔综合征青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。皮损主要发生于躯干,呈向心性分布,可自数个到数百个不等,成批反复发作,每次仅发生少数新疹。散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形......阅读全文
概述美尼尔综合征的临床表现
1.眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。 眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者
概述Reiter综合征的临床表现
典型的临床表现为结膜炎,尿道炎,关节炎三联征,多伴有皮肤损害。 ①结膜炎 最早出现,持续时间较短,常为双侧,可为球结膜也可为睑结膜受累,严重者影响全结膜,伴有结膜水肿,眶周肿胀,偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急,尿频,尿痛,可有黏液样分泌物,重者出现血尿,脓尿,尿痛,可有黏液样分泌物,重
概述Patau综合征的临床表现
本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形,并可伴有严重的致死性畸形。 1.智能落后 绝大部分患儿都有严重的智能低下。 2.特殊面容 小头畸形,全前脑畸形,前额小,头颅发育不全,先天性头皮缺损;90%小眼球/无眼球,偶呈独眼畸形,眼距过窄,虹膜缺失,视网膜发育不良,晶体缺失,
概述Gardner综合征的临床表现
主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。 1.消化道息肉病 息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。
概述poems综合征的临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。 1.多发性周围神经病变 见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。 2.
概述hunt综合征的临床表现
1.前驱症状 全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2.耳痛及神经痛 首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛,有时如三叉神经痛,但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。 3.疱疹 耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂
概述carney综合征的临床表现
CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显,即使在同一个家族,表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。 皮肤损害 多数病人可见皮肤色素沉着,表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点,常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外,蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害
关于小儿埃莱尔当洛综合征的检查诊断介绍
1、检查 血、尿、便常规检查一般正常,凝血功能、血小板计数等检查正常。 血管脆性试验阳性。影像学检查可发现胃肠道、膀胱憩室,先天性心脏病,静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘,关节脱臼,脊柱畸形,足畸形,眼眶宽,凸颌,部分患儿可伴发成骨不全等异常。眼底检查有血管纹,严重者有视网膜剥离等。 2、诊断
简述利德尔综合征的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉
概述阿尔采末病的临床表现
该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三
概述成人斯蒂尔病的临床表现
本病临床表现复杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。 1.发热 发热为本病的重要表现之一。几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰。也有患者开始为中低热
耳湿疹的临床表现
多发生在耳后皱襞处,表现为红斑、渗出有皲裂及结痂,有时带脂溢性常两侧对称。中耳炎或耳挖伤引起的湿疹,可有或多或少的脓性分泌物和脓痂眼镜架、耳环引起的多局限于接触部位 。
概述米诺地尔溶液的药代动力学
我国目前尚缺乏本品详细的药代动力学研究资料。 据国外研究资料(RogaineTM)说明书介绍,米诺地尔溶液皮肤局部应用后,米诺地尔经皮肤的吸收很差,而米诺地尔片口服给药后,其经胃肠道几乎可被完全吸收。2%米诺地尔溶液每1ml剂量,可输送20mg米诺地尔到皮肤,结果大约有0.28mg米诺地尔被吸
泡克耳斯效应的应用实例
1、应用液晶电光效应设计的两种特殊的光学器件——液晶光快门和液晶透镜;2、高速相位调制器可用于相干光纤通信系统,在密集波分复用光纤系统中用于产生多光频的梳形发生器,也能用作激光束的电光移频器,其中M-Z铌酸锂调制器有良好的特性,可用于光纤有线电视(CATV)系统、无线通信系统中基站与中继站之间的光链
概述汉许克病的临床表现及诊断
好发于4~6岁以下儿童,也见于青年,年长者罕见。据张万林等报告55例组织细胞增生症中,慢性播散性者24例,占44%。男女发病数为1.4:1。颅骨缺损、眼球突出和尿崩为本症三大典型症状,本病常表现为多骨受累,颅骨为最好发部位,其次为颌骨、骨盆、肋骨及脊柱等,其他如长骨、肩胛骨亦可受累。一般发病缓慢
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就
概述柏查综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
概述霍乱样综合征的临床表现
发热,恶心,腹痛,腹胀,大量腹泻,腹泻物呈绿色海水样或黄色蛋花样稀便,脱落的伪膜;腹泻后腹胀减轻,脉搏增快,血压下降,呼吸急促,脱水征象,精神错乱,腹部压痛,腹肌紧张,肠胀气及肠鸣音减弱。 本病发病年龄多在50~59岁组,女性稍多于男性,起病大多急骤,病情轻者仅有轻度腹泻,重者可呈暴发型,病情
概述病窦综合征的临床表现
临床表现轻重不一,可呈间歇发作。多以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足引起的症状,尤其是脑血供不足引起的症状为主。 轻者可出现乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等,常易被误诊为神经官能症,特别是老年人还易被误诊为脑卒中或衰老综合征。 严重者可引起短暂黑蒙、先兆晕厥、晕厥或
概述肝肺综合征的临床表现
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。 1.原发肝病临床表现 由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常
概述狼疮样综合征的临床表现
DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其
概述雪泼综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
概述脑心综合征的临床表现
1、脑心综合征的临床表现—中枢性心律失常 必须在脑卒中时发生。而心瓣膜和心肌无器质性病史,且在CVD发生前亦无心律失常。此外尚需和CVD急性期继发的感染、水电解质紊乱所致的心脏病及ECG异常相区别。后者在上述各点得到纠正后心脏疾病可恢复正常。 2、脑心综合征的临床表现—心律失常的种类 经E
概述莱伦综合征的临床表现
1.生长发育迟缓 患者有严重的生长发育迟缓,身高低于同龄人,身材是同龄者等比例缩小。 2.特殊面容 患者有特殊面容,具有特征性,表现为头发稀少、前额突出、头围偏小(但头围身高比较同龄人大)、鼻梁低平、面中部骨骼发育不良、下颌小等。部分患者出现落日征,巩膜呈蓝色,单侧上睑下垂。牙萌出和乳牙脱
概述布加综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
概述延髓外侧综合征的临床表现
小脑后下动脉从椎动脉上部分出,是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧
概述盆腔淤血综合征的临床表现
盆腔淤血综合征的主要表现,是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。 1.下腹部疼痛 多数为慢性耻骨联合上区弥漫性疼痛,或为两侧下腹部疼痛,常常是一侧较重,并同时累及同侧或下肢,尤其是大腿根部或髋部
概述沃纳综合征的临床表现
学龄期或青春期生长突然停滞,四肢和躯干同时发育停滞,故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸,呈特有的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。 1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征 在10~20岁时就出现,通常从头皮和眉毛开始,并有进行性脱发,眉毛、阴毛亦脱落,至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面
概述葡萄膜炎综合征的临床表现
1.全身表现 患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月肾脏损害主要表现为多尿、尿频蛋白尿血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿尿中
泡克耳斯效应应用实例
1、应用液晶电光效应设计的两种特殊的光学器件——液晶光快门和液晶透镜;2、高速相位调制器可用于相干光纤通信系统,在密集波分复用光纤系统中用于产生多光频的梳形发生器,也能用作激光束的电光移频器,其中M-Z铌酸锂调制器有良好的特性,可用于光纤有线电视(CATV)系统、无线通信系统中基站与中继站之间的光链