简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫偏身感觉障碍偏盲抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现一般无发热体重减轻关节痛等全身性症状也无累及其他脏器的表现 并发症：意识障碍精神状态改变智能障碍或甚至痴呆。......阅读全文
简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中
简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现
多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；
原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血
简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法
1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发
原发性中枢神经系统血管炎病例报告1
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预
原发性中枢神经系统血管炎的预防措施
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 预防：原发性中枢神经系统血管炎(PA
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常； 2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据； 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍
1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波； 2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
简述原发性肝癌的临床表现
1.肝区疼痛 半数以上病人肝区疼痛为首发症状，多为持续性钝痛、刺痛或胀痛。主要是由于肿瘤迅速生长，使肝包膜张力增加所致。位于肝右叶顶部的癌肿累及横膈，则疼痛可牵涉至右肩背部。当肝癌结节发生坏死、破裂，可引起腹腔内出血，出现腹膜刺激征等急腹症表现。 2.全身和消化道症状 主要表现为乏力、消瘦
系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现
病因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 临床表现 不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼
简述股臀皮肤血管炎的临床表现
1、寒冷季节发病，夏季消退，好发于中青年女性，特别股屯肥胖者易见。 2、临床表现分成多形红斑型、青斑性血管炎型和红斑结节型等。 ①多形红斑型：在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑，中央呈黯红或紫红色，境界清楚，轻微隆起，可向周围扩展增大而互相融合，对称分布。 ②青斑性血
简述结节性血管炎的临床表现
多见于30～60岁女性，但也偶见于男性，男女之比约为1：5，好发于下肢，特别是小腿后侧，大腿，臀部及上臂也可累及，皮损为鲜红，暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与蚕豆大小相仿，结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛，2～4周消失或遗留纤维性结节，多不
系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎
概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎
简述原发性脂肪肉瘤的临床表现
肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛常向右肩部放射疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是患者一般无黄疸表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10
简述原发性肺结核的临床表现
少数患者症状不明显或全无症状，仅在胸部X线检查时被发现。 1.起病缓慢，常以全身结核中毒症状为主，长期不规则低热、食欲不振、盗汗、乏力等。婴幼儿可呈急性起病，突然高热2～3周后降为持续低热。 2.高度肿大淋巴结可出现压迫和刺激症状，常见为干咳和刺激性咳嗽、哮鸣、声音嘶哑；引起支气管穿孔可发生
简述原发性心脏肿瘤的临床表现
心脏各类原发肿瘤的发生部位、病理类型、大小及活动度等有较大差异，其临床特征复杂多样，缺乏特异性。最常见的临床表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均是由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起的一过性脑血供不足，患者休息或改变体位，可使上述症状
简述肾脏小血管炎的病理和临床表现
经典型的结节性动脉炎主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉，形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤，可造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死，临床表现为血压高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉，毛细血管甚至小静脉。多发生于中40～60岁，男女比例为2～4：1。多表现为非特异性症状：发热、体
简述变应性皮肤血管炎的临床表现
好发于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等，皮疹大小不等，部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒，皮疹可于数周或数月内缓解，部分患者可反复发作，病情慢性化，预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状，部分患者可有胃肠道
简述荨麻疹性血管炎的临床表现
1.本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30～40岁之间，起病时常伴有不规则发热，有时可达38～39℃。 2.皮肤主要特征为风团样皮损，与荨麻疹类似，但风团皮损持续时间长，往往24～72小时，甚至数天不消失。皮损触之有浸润，有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱，但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱
简述原发性胆总管结石的临床表现
胆总管结石的临床表现及病情的轻、重、危，完全取决于结石阻塞时的程度和有无胆道感染。发作时胆总管结石B超，阵发性上腹部绞痛，寒战发热和黄疸三者并存（夏科三联征），是结石阻塞继发胆道感染的典型表现。 由于c，胆总管扩张，加之胆囊的收缩，胆总管的蠕动，可使结石移位或排除。一旦梗阻解除，胆汁不流通症状
简述原发性联合免疫缺陷的临床表现
CID分为SCID和比SCID症状稍微温和的CID。 SCID多在患儿
简述小儿原发性肺结核的临床表现
原发性肺结核起病多比较缓慢，症状也不太明显。初起时可有低热、轻咳、食欲减退等，常常容易被诊为感冒或支气管炎而被忽视。稍重者结核中毒症状较明显，可见有长期不规则低热、食欲不振、消瘦、盗汗、疲乏等。也有少数患儿急性起病，表现为高热，体温可达39℃左右甚至更高，而且高热持续时间也比较长，可持续1-3周
简述原发性阿米巴脑膜脑炎的临床表现
本病潜伏期较短，一般仅为3～5天，最多为7～15天。早期会出现味觉和嗅觉异常，此为病原体侵入的反应。常以剧烈头痛、高热、喷射性呕吐等症状开始，继而出现全身性或局限性癫痫发作，并有明显的脑膜刺激症状，如颈强直、克尼格征及布鲁津斯基征阳性等。多数在数天内转入谵妄、瘫痪及昏迷。有些患者还会出现运动失调