单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的并发症
经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据,但临床尚无实用意义。......阅读全文
简述糖尿病周围神经病变的临床表现
糖尿病周围神经病变 为糖尿病神经病变中最常见的类型,超过50%的患者可能有症状,表现为烧灼样疼痛、电击样或针刺样感觉、感觉过敏和麻木,常在夜间加重,累及足部和手部时呈袜子手套样分布。也有部分患者无症状,仅在神经系统检查时可发现异常。在以下5项检查中,有2项或2项以上异常,就可诊断为糖尿病周围神经
对症治疗糖尿病性周围神经病变的简介
(1)减轻疼痛 糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英、卡马西平。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普唑仑或阿咪替林等,均可获得满意疗效。吲哚美辛和吡罗昔康对顽固性的神经痛可能有一定疗效。 (2)自主神经功能异常的对症治疗 ①胃轻瘫 用多巴胺受体拮抗剂,可增强胃及上部肠段的运动、促进小肠蠕动和排空,
关于糖尿病周围神经病变的诊断标准介绍
一、糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断标准 1、明确的糖尿病病史或至少有糖代谢异常的证据。 2、在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。 3、临床症状和体征与DPN的表现相符。 4、以下5项检查中如果有2项或2项以上异常则诊断为糖尿病周围神经病变: a. 温度觉异常; b. 尼龙丝检查,
关于糖尿病性周围神经病变的病因分析
本病最根本的原因是糖尿病控制不良,导致周围神经病变。目前研究显示,遗传易感性、糖尿病大血管、微血管病变引起的神经血管供血不足及葡萄糖利用障碍引起的末梢神经内脂质、蛋白质代谢异常等多元病理机制。
遗传性运动感觉周围神经病介绍
遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN).(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病).Charcot-Marie-Tooth病是最为常见的HSMN(见下文).其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重.H
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
良性单克隆丙球蛋白病的临床特征
中文名称良性单克隆丙球蛋白病英文名称benign monoclonal gammopathy定 义一种免疫增生性疾病。患者血清中可检出单克隆性IgG、IgA、IgD或IgE类免疫球蛋白(M蛋白或M成分),其骨髓无浆细胞浸润,无骨损伤。部分患者(低于20%)发生多发性骨髓瘤。应用学科免疫学(一级学科
关于原发性单克隆球蛋白病的概述
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力
关于老年人糖尿病周围神经病的预防检查介绍
1、预防护理 严格饮食控制及控制血糖是预防糖尿病周围神经病的根本措施。 2、病理病因 老年糖尿病周围神经病,糖尿病是最常见的致病原因。本病的发生与胰岛素缺乏,高血糖代谢紊乱有关。 3、疾病诊断 临床与肿瘤相关性周围神经病,尿毒症周围神经病相鉴别。 4、检查方法 实验室检查: 血糖
关于老年人糖尿病周围神经病的预防保健介绍
老年糖尿病患者有其特殊的生理、病理特点,其饮食控制也不同于中年人。饮食治疗目的仍然为了降低血糖、血脂、血压和维持正常体重,但其安排方法有所不同。老年人对低血糖的耐受性差,极易发生低血糖反应,故对饮食控制不宜过于严格。对于胃肠消化功能差的患者,应鼓励他们进食,可采用少量多餐。老年糖尿病患者多合并有
用药治疗老年人糖尿病周围神经病的概述
糖尿病性周围神经病变的治疗应针对其发病机制进行综合治疗,主要包括控制血糖,改善神经供血,高肌醇饮食,醛糖还原酶抑制剂治疗,同时针对疼痛和自主神经障碍等进行对症治疗。 1.高血糖的控制 总的来讲,周围神经病变与高血糖有关,即使是近期出现的高血糖症,仍可使神经传导速度减慢。高血糖纠正及时,传导速度
肾癌及脑膜瘤术后并发吉兰巴雷综合征病例分析
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种周围神经髓鞘脂蛋白或轴突受损的自身免疫性疾病,临床特征为急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,多呈单时相自限性病程。多并发于感染后,常见的病原菌包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和流感病毒等,此外也有以妊娠、疫苗接
叶酸缺乏神经病的预防及并发症
预防 自然界中叶酸广泛存在于动物性和植物性食物中,如肉类,肝,肾,酵母,蘑菇,新鲜蔬菜(菠菜,莴苣,芦笋),豆类和水果中,应多吃该类食物,注意孕期,围生期及婴儿喂养期合理膳食与保健。 并发症 叶酸缺乏病有多种临床表现,依据叶酸缺乏程度不同,表现不一,即为神经系统损害之外的并发症。
丙种球蛋白的药理作用
注射丙种球蛋白是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给受者,使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态。由于抗体与抗原相互作用起到直接中和毒素与杀死细菌和病毒。因此免疫球蛋白制品对预防细菌、病毒性感染有一定的作用
丙种免疫球蛋白的简介
丙种球蛋白能增加机体免疫力,防止丙肝病毒扩散,而起到抑制和杀灭病毒的作用。乙肝免疫球蛋白,是针.对乙肝病毒(HBV)特有的丙种球蛋白(抗-HBs).自20世纪70年代起,国内外许多学者应用HBIG或与乙型肝炎疫苗(HB疫苗),联合应用于HBsAg阳性孕妇及所产新生儿以阻断围产期母婴传播,并取得较
丙种球蛋白的用法用量介绍
用法 除专供静注剂型外,只限于肌肉注射,不得用于静脉输注。冻干制剂可用灭菌注射用水溶解。一切溶解,注射等操作均应按严格的消毒手续进行。 用量 1.预防麻疹:为预防发病或减轻症状,可在与麻疹患者接触7日内按每kg体重注射0.05~0.15ml,5岁以下儿童注射1.5~3.0ml,6岁以上儿童
X连锁无丙种球蛋白血症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症 血清IgG很低,而IgA和IgM正常。外周血中B细胞计数正常。淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9个月月龄婴儿 血清IgG虽低,但高于350mg/dl。血清中可测到I
遗传性压力易感性周围神经病的病理生理
PMP22 为周围神经髓鞘蛋白的一种,占全部髓鞘蛋白的25%,分子质量为18kDa,含有4 个跨膜螺旋区和1 个糖基化位置。除周围神经外,PMP-22还存在于肠、肺、心等神经外组织。在完整的髓鞘,PMP-22 高度表达,而在受损神经的远端PMP-22 明显下降。PMP-22 的确切功能尚不清楚。
遗传性压力易感性周围神经病的诊断检查
诊断:本病诊断主要依靠特征的临床表现,如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常,神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。 实验室检查: 1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉
遗传性压力易感性周围神经病的鉴别诊断
1.CMT1 型 两者致病基因相同,电生理检查均有神经传导速度减慢,且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构,因此临床易混淆。CMT1 患者有弓型足、脊柱侧弯以及鹤腿样改变多见。 2.卡压性周围神经病 两者均有反复发作或以压迫、牵拉为诱因,但HNLP多有家族史和广泛的周围神经传导速度异常
麻风性周围神经病的发病原因与发病机制
发病原因 麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑
遗传性运动感觉周围神经病的特征分布
肌肉无力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及电生理异常可证实诊断。已有针对性的遗传分析方法,但无特殊治疗。在年轻病人中,让病人对疾病的进展有所认识,展开职业教育性辅导可能有用。应用支架纠正足下垂或进行矫形手术稳定足部可能有帮助。
关于遗传性运动感觉周围神经病的简介
Ⅰ型与Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎缩症)是相当常见的,通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.Ⅰ型病例在儿童中期发病,表现为
遗传性压力易感性周围神经病的流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病可见于任何年龄,7~62 岁均有病例报道,平均发病年龄为20 岁,男女无差异。
关于良性单克隆免疫球蛋白病的介绍
良性单克隆免疫球蛋白病临床上无多发性骨髓瘤特点,仅有血中单克隆球蛋白增多,不超过30g/L,且保持数年不变,骨髓中浆细胞在10%以下,无幼稚及异型浆细胞。部分患者可发展成为巨球蛋白血症、原发性淀粉样变等,约1/5的患者最终演变成多发性骨髓瘤,称为骨髓瘤前期。
继发性单克隆免疫球蛋白病的病因
单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾
简述单克隆免疫球蛋白病的治疗方案
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。 并发症:主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
继发性单克隆免疫球蛋白病的检查
血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定电泳 显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG