关于浆细胞病的简介
浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。 浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。浆细胞来源于B细胞，经抗原的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体（即免疫球蛋白）的浆细胞。 免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类蛋白质，统称丙种(γ)球蛋白。1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。 Ig由淋巴细胞或浆细胞（浆细胞是高度分化的淋巴细胞）合成。每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的免疫特异性，称为单细胞系或......阅读全文
关于小儿槭糖尿病的简介
小儿槭糖尿病即枫糖尿症（MSUD）是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病，主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。
关于毛细胞白血病的简介
毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤，由于此种白血病细胞在显微镜下，尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起，故称为毛细胞，因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性，男女比例为4∶1。
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
关于神经根性颈椎病的简介
神经根性颈椎病指颈椎椎间盘退行性改变及其继发性病理改变所导致神经根受压引起相应神经分布区疼痛为主要临床表现的总称。 在其病因中，颈椎间盘的退行性改变是颈椎病发生发展病理过程中最为重要的原因，在此基础上引起一系列继发性病理改变，如椎间盘突出，相邻椎体后缘及外侧缘的骨刺形成，小关节及钩椎关节的增生
关于小儿糖原贮积病Ⅱ型的简介
小儿糖原贮积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麦芽糖酶缺陷病，属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。小儿糖原贮积病Ⅱ型又称Pompe病、Pompe综合
关于发作性睡病的简介
发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。
关于毛囊性黏蛋白病的简介
毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。 2～80岁均可发病，可分为2型。 1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出
关于慢性高原病的特点简介
通气/血流(V/Q)比值失常及肺内分流：慢性高原病病人A-aDO2明显大于正常人，这可能与V/Q比值失调有关。在正常情况下肺泡通气和肺血流分布必须均匀协调，即V/Q比值为0.8。混合型慢性高原病因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚管腔狭窄甚至完全闭塞，和(或)血液黏
关于蕈样真菌病的简介
蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展
关于白血病性咽峡炎的简介
白血病是起源于造血干、祖细胞的造血系统恶性肿瘤。其临床表现主要与白血病细胞无控性增殖引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关,如浸润扁桃体、咽峡部,出现扁桃体及舌根部淋巴组织无炎症性肿大、咽峡部溃烂,可引起剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等症状,称之为白血病性咽峡炎。通过白血病的症状、体征
关于维生素A缺乏病的简介
维生素A缺乏病又称蟾皮病，是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病，表现为皮肤干燥和粗糙，四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等，目前此病在国内已罕见。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质，其中以眼、呼吸道、消化组，尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时，上皮干燥，增生
关于乙肝合并糖尿病的简介
肝脏是调节人体血糖浓度的重要器官，当肝脏发生病变时，肝功能的异常干扰了糖原的分解和异生以及葡萄糖的生成和利用，引起糖耐量异常，血糖升高。所以肝炎病人并发糖尿病者也很常见。这种糖尿病分为两个类型。
关于牙体牙髓病的病理简介
牙齿硬组织的疾病称为牙体病，广义的牙体病也包括牙髓病。主要有下面几种类型： 龋病是一种由口腔中多种因素复合作用所导致的牙齿硬组织进行性病损，表现为无机质的脱矿和有机质的分解，随着病程的发展而有一色泽变化到形成实质性病损的演变过程。其特点是发病率高，分布广。一般平均龋患率可在50%左右，是口腔主
关于肺部念珠菌病的简介
肺部念珠菌病，念珠菌属引起的急性、亚急性或慢性支气管、肺部感染，常见发病部位是支气管、肺部。支气管肺部念珠菌病（pulmonary candidiasis ）是念珠菌属引起的急性、亚急性或慢性支气管、肺部感染。在肺部真菌感染中较为常见，多为院内感染。据报道，念珠菌感染占真菌感染的79%，尤其在重
关于小儿克罗恩病的简介
克罗恩病是一种病因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜溃疡。病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠、空肠，其次为结肠，并可在胃肠道外形成迁移病灶。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。
关于巴西芽生菌病的简介
巴西芽生菌病原称南美芽生菌病或副球孢子菌病，系由副球孢子菌或巴西（南美）芽生菌引起的一种慢性化脓性肉芽肿性疾病，好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统。南美洲较为多见，我国尚未见正式报告。本病的感染来源还不清楚。多发生在30岁～50岁之间的中年人，男性多于女性，约19：1，人与人间尚未见有直接传染者。
关于高原病的病理生理简介
人从平原进入高原，为适应底氧环境，需要进行一些适应性改变，以维持毛细血管与组织间必需的压力阶差。但每个人对高原缺氧的适应能力有一定的限度，过度缺氧和对缺氧反应迟钝者可发生适应不全，即高原病。高原适应不全的速度和程度决定了高原病发生的急缓和临床表现。
关于梅毒性心脏病的简介
由于患梅毒后没有彻底的治愈而引起梅毒性心脏病，常在患梅毒后10～20年发病。梅毒性心脏病是指梅毒螺旋体进入主动脉外层，导致主动脉炎，产生主动脉瘤、冠状动脉瘤、冠状动脉口狭窄和主动脉关闭不全等病变，并引起相应的临床表现。
关于乳腺佩吉特病的简介
乳腺佩吉特病是一种特殊类型乳腺癌，又名湿疹样乳腺癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又名为湿疹样乳腺癌，可伴有或不伴有乳腺内肿块。1874年Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者，均伴有同侧乳腺癌，故将这一特殊类型乳腺癌命名为
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于红皮样鱼鳞病的简介
1、红皮样鱼鳞病的概述：显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（dominant congenital ichthgyosiform erythroderma）又名鱼鳞病样红皮病（大疱型），大疱型鱼鳞病样角化过度症，显性遗传先天性鱼鳞病，表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 [1
关于神经母细胞瘤病的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者（最常见于婴幼儿），靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果；但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍
关于着色芽生菌病的简介
着色芽生菌病又称为着色霉菌病，是指由多种暗色孢科真菌引起的皮肤以及皮下组织和内脏的感染性疾病，一种为皮肤着色芽生菌病，为皮肤和皮下组织的慢性巨灶性感染，真菌在组织中的形态为棕色厚壁孢子；另一种为暗色丝孢霉菌，除感染皮下组织外，还可引起系统性主要是脑的感染，组织相为棕色分隔的菌丝。
关于糖尿病性昏迷的简介
糖尿病性昏迷是糖尿病主要急性并发症，包括低血糖昏迷、糖尿病酮症酸中毒昏迷、高渗性昏迷、乳酸酸中毒昏迷。 1.糖尿病酮症酸中毒（DKA）昏迷 1型糖尿病患者有自发DKA倾向，2型糖尿病患者在某些应激情况下诱发DKA。 2.高渗性非酮症糖尿病昏迷 发病机制复杂，未完全阐明，可能与以下因素有关
关于小儿军团菌病的简介
军团菌病（legionnaires' disease）即军团菌肺炎，是由革兰阴性嗜肺军团菌所引起。该细菌是一种新型的致病菌，能引起肺炎和庞提阿克热两种感染。 本病的病原菌为军团菌，军团菌含有多种外毒素与内毒素，几种毒素的共同作用才引起疾病。嗜肺军团菌通过空气传播进入肺部，细菌进入肺组织
关于病窦综合征的简介
病态窦房结综合征简称病窦综合征，又称窦房结功能不全，是由窦房结及其邻近组织病变引起窦房结起搏功能和（或）窦房传导功能障碍，从而产生多种心律失常和临床症状的一组综合征。病窦综合征时，除窦房结的病理改变外，还可合并心房、房室交界处及心脏全传导系统的病理改变。其中，大多数患者在40岁以上出现症状，60
关于小儿糖尿病忧的简介
小儿糖尿病忧是一个病症名称。 小儿糖尿病（juvenile diabetes）是指15岁或20岁以前发生的糖尿病。由于儿童期糖尿病的病因不一，临床和治疗、预后变不同，因此儿童糖尿病一词由于概念不清楚已含弃不用。糖尿病 （diabetes）是由遗传因素、免疫功能紊乱、微生物感染及其毒素、自由基毒
关于糖尿病白内障的简介
糖尿病白内障多发生于30岁以下、病情严重的幼年型糖尿病患者。常于双眼发病，进展迅速，晶状体可能在数天、数周或数月内全浑浊。开始时，在前后囊下的皮质区出现无数分散的、虽黑或蓝色雪花样或点状浑浊。可伴有屈光变化。当血糖升高时，血液中无机盐含量减少，渗透压降低，房水渗入晶状体内，使之更加变凸而成为近视
关于毛细胞白血病的简介
毛细胞白血病( hairy cell leukemia, HCL )及其相关疾病，现认为HCL可能起自活化的晚期记忆B细胞。HCL的瘤细胞小至中等大,胞质丰富、淡染,细胞边界清楚,电镜下可见胞质有许多细长突起。瘤细胞显示抗酒石酸酸性磷酸酶( TRAP)阳性反应,免疫表型除表达CD19、CD20和
关于新生儿溶血病的简介
新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。