关于韦格内肉芽肿的病因分析

病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。......阅读全文

儿童韦格纳肉芽肿病的简介

  韦格纳肉芽肿病(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的眼部表现介绍

  部分WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查方式介绍

  1.实验室检查  非特异性实验室检查有正色素性贫血、白细胞计数和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。间接免疫荧光法:抗中性粒细胞质抗体(ANCA)检查可见c-ANCA阳性,或p-ANCA阳性。ELASA法对靶抗原进行检测;PR3阳性或MPO阳性。  2.

如何诊断儿童韦格纳肉芽肿病?

  目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准:  1.鼻或口腔炎症  痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;  2.胸片异常  胸片示结节、固定浸润病灶或空洞;  3.尿沉渣异常  镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型;  4.病理性肉芽肿性炎性改变  动

儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断

  1.显微镜下多血管炎(MPA)  目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据,

关于WEGNER肉芽肿的病因分析

  虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料,但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术,但前景并不乐观, 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍

  WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。  在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸

如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎?

  符合1990年美国风湿病学会(ACR)提出的诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合

治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。  1.糖皮质激素  活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例

治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。  1.糖皮质激素  活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例

韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析

患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,

关于蕈样肉芽肿瘤的病因分析

  病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。  近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒

概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现

  临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。   1.上呼吸道症状   大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见

概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现

  临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。  1.上呼吸道症状  大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见。90%

治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍

  WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆

关于睑内翻的病因分析

  1.先天性睑内翻  多见于婴幼儿,女性多于男性,大多由于内眦赘皮、睑缘部轮匝肌过度发育或睑板发育不全所引起。如果婴幼儿较胖,鼻梁发育欠饱满,也可引起下睑内翻。先天性睑内翻少见,常发生在下睑,通常伴有其他异常,如睑板发育不良、小眼球,它可以与先天性内眦赘皮或下睑赘皮同时存在。  2.痉挛性睑内翻 

关于肉芽肿性唇炎的病因分析

  病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关。女性患者可能与月经周期有关。

概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现

  Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。  坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与

合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告

韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低,预后较差,WG合并感染临床并不多见,而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者,女,56岁,因间断发热,伴咳嗽、

环状肉芽肿的病因分析

  环状肉芽肿是一种少见的良性炎症性皮肤病。常常发生于患Ⅰ型糖尿病的儿童和青年,皮损多见于双手或足部,但有时也会扩散到手臂、颈部和躯干部。常见正常肤色或红斑丘疹及直径5cm的环形损伤,无明显的瘙痒,常通过局部或病灶内注射糖皮质激素进行治疗,严重者可使用氨苯砜治疗。  本病的病因不明,患者常有结核病、

异物肉芽肿的病因分析

  异物肉芽肿为异物引起的一种过敏反应,仅发生于有异物过敏素质者。非机体组织的各种物质进入人体后,可在皮肤组织引起组织反应(皮肤异物反应),其结构为肉芽肿性炎症反应。  引起皮肤异物肉芽肿性反应的物质种类甚多。广义异物包括金属碎片,非金属矿石、玻璃、植物性淀粉、化纤、棉丝物质,寄生性幼虫、真菌、物理

关于小儿慢性肉芽肿病的病因分析

  约75%的病例为X-连锁隐性遗传,其余为常染色体隐性遗传,男女发病比例为9︰1。本病患儿的吞噬细胞的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性显著降低,甚至缺乏。分子生物学研究发现,NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例该酶的分子缺陷有差别,且与本病的遗传方式有关。NADPH氧化酶是吞噬

关于肉芽肿性乳腺炎的病因分析

  1、自身免疫性疾病:由乳汁所引起的局部免疫现象及局部超敏反应。非细菌感染,与口服避孕药的应用有关。也可能为感染、创伤、化学刺激引起炎症,毁坏导管上皮,腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应,并进一步破坏小叶结构有关。好发于生育年龄、已婚经产的妇女。  2、可能由于导管内的乳汁、分泌物及角化上皮逆向

关于内眦赘皮的病因分析

  先天性内眦赘皮与后天性内眦赘皮的发病因素有所不同,先天性多与遗传、年龄、种族、生理解剖等先天性因素有关,后天性可因切割伤、烧伤、手术创伤等外部创伤因素导致。

关于直肠内套叠的病因分析

  本病病因尚未明确,一般认为可能是多方面因素作用的结果。年老体弱者全身组织松弛可使附着直肠周围的组织松弛,加之长期过度用力排粪引起腹内压增高,还有直肠息肉等脱出均可导致本病发生。

关于肉芽肿性多血管炎的病因分析

  病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。

关于原发性慢性肉芽肿病的病因分析

  NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成,包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox,所对应的编码基因分别为CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患儿由于其中一个基因突变,使NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化,造成NADPH氧化酶

肉芽肿性酒渣鼻的病因分析

  肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹型酒渣鼻,临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹、皮肤潮红充血。  Lewandowsky根据其病理改变有结核样结构改变、结核菌素试验阳性等,认为本病属结核之一,而与酒渣鼻分开。但近来很多学者研究认为酒渣鼻亦可有结核样结构,而且此种病人结核菌素试验结果不定,皮损

肉芽肿性肝病的病因分析

  肉芽肿性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等),真菌感染(如球孢子菌病、组织胞浆菌病等),寄生虫感染(如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等),病毒感染(如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿),以及

蕈样肉芽肿的病因分析

  本病又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。  本病的病因和发病机制还不十分清楚,研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。  遗传异常