关于脊髓小脑性共济失调的临床表现介绍
脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia，SCA)是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1～21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。各亚型症状相似，交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现，症状逐代加重。 (1)SCA共同症状体征：30～40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤，少数伴有痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10～20年不能行走。 (2)除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA......阅读全文
小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的简介
小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征也称延髓背外侧综合征，是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；交叉性感觉障碍（三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；同侧Horner征（下行交感神经纤维受损）；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损
遗传性共济失调按解剖部位分类
(1)脊髓型： ①Friedreich型共济失调。 ②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。 ③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。 (2)脊髓小脑型： ①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。 ②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornz
简述小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的症状体征
也称延髓背外侧综合征，是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；交叉性感觉障碍（三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；同侧Horner征（下行交感神经纤维受损）；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。小脑后下动脉解剖变异较多，
周期性共济失调的临床表现及实验室检查
临床表现 发作性共济失调是一组具有遗传异质性的共济失调综合征，通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型，分述如下： 1．发作性共济失调I型（EA1） 又称肌颤搐综合征型，通常在儿童/少年期（也可婴儿期）起病，可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟，部
共济失调的检查的临床意义
异常结果：共济失调是由于小脑、前庭系统、脊髓后根、后索及大脑等病变所致。表现为随意运动缺乏正确性、协调性和平衡障碍。可见于下述疾病： （1） 深层感觉障碍性共济失调(脊髓后根、后索型共济失调)：如见于脊髓痨、联合硬化症、弗里德赖希病、脊髓肿瘤、多发性神经炎及丘脑、顶叶病变。 （2） 小脑型共
关于肝性脊髓病的检查方式介绍
1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。 2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。 3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。 4.肝豆状核变性
关于肝性脊髓病的鉴别诊断介绍
1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神
关于小儿脊髓性肌萎缩的检查介绍
1.基因诊断 自从SMN基因发现以来，SMA的诊断流程发生了改变，可通过血DNA分析检测SMN基因突变，从而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为SMA。应用聚合酶链反应（PCR）限制性内切酶方法，进行SMN基因外显子7、8的缺失检测，可快速诊断儿童型SMA。此外P
关于横贯性脊髓炎的护理介绍
（1）皮肤护理及褥疮的防治： ①保持皮肤清洁干燥，尿便污染后要及时洗净。更换床单及进行一切护理操作（包括翻身、换尿布、取放便盆等），动作要轻慢，严禁拖、拉、硬塞硬拽等动作，以免皮肤破损。 ②保持床单位清洁干燥、平整，无渣屑。床单下可放置海绵垫，使床铺柔软。 ③根据病人皮肤情况，每1-2小时
神经白塞氏的症状体征
NBD 的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD 的周围神经损害仅占NBD 总数的1%。CNS 各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型： 1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表
共济失调的检查的正常值及临床意义
正常值 共济失调的各项子检查结果呈阴性，如：胫叩打试验叩击准确，速度快；正常人原地踏步时灵活，协调；交叉步行试验正常人能稳步向前行走等，详细可见共济失调的各个检查项目。 临床意义 异常结果：共济失调是由于小脑、前庭系统、脊髓后根、后索及大脑等病变所致。表现为随意运动缺乏正确性、协调性和平衡
临床物理检查方法介绍人体重心平衡仪介绍
人体重心平衡仪介绍: 人体重心平衡仪,又称静态姿势图 Posturography ( PG ) 。它是近年来对前庭系统、视觉系统和本体感觉系统等病变引起的眩晕、平衡功能障碍的一种新的定性、定位检查方法,主要通过前庭-脊髓反射和脊髓-小脑反射检测人体平衡调节能力及前庭系统、小脑功能状态。具有检查时间短
脊髓小脑失调症的中医病因病机介绍
中医学认为本组证候属于先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久，气血不足，脑髓不充，筋脉失养所致；或因情志失调，气机不畅，气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之，且生髓并上注于脑，使髓海充养，髓海有余，则轻劲多力，自过其度。髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所
简述脊髓性肌萎缩的临床表现
本病根据临床表现及发病时间可分为三型: SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病；严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难；始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡 。 SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6～18个月发病；婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难；可独坐,始终不能独立行走
概述肝性脊髓病的临床表现
本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患
概述多系统萎缩的临床表现
成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 1、自主
分析共济失调症的发病原因
共济失调的病因有小脑性共济失调、深感觉障碍性共济失调、大脑性共济失调、前庭性共济失调。 1、小脑性共济失调 (1) 小脑蚓部损害：常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤多见，成人以转移瘤多见。 (2) 小脑半球损害：常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。 (3)
小脑失调症的诊断及鉴别
诊断 凡是既往健康的小儿，在感冒、腹泻，特别是水痘等感染之后，很快出现了步态不稳，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆；用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西；同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 鉴
关于小脑脓肿的基本介绍
小脑脓肿临床上较常见，其发病率仅次于颞叶脓肿。文献报告约占全部脑脓肿的13%，任何年龄皆可发生，但以11～35岁最多见，占67.5%。小脑脓肿多形成于小脑半球前外侧，约近半数病人早期可无明显症状，待患者一旦出现症状时，病情发展迅速。有时可以突然出现枕骨大孔疝，病人可在短时间内呼吸停止，来不及抢救
关于小脑幕的基本介绍
大脑与小脑之间的硬脑膜隔。 形似帐幕，在颞骨岩部和横窦之间、呈水平位的硬脑膜皱襞，将大脑的枕叶和小脑半球分隔开。小脑幕由左右两部合成，两部分别向内上于正中线相遇，并与大脑镰相连。幕的前缘游离，呈切迹状，称为幕切迹。幕切迹的侧缘向前附着于鞍背，形成环形口，套于中脑周围。幕的后外缘分为二叶，于横沟
共济失调的检查的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果：共济失调是由于小脑、前庭系统、脊髓后根、后索及大脑等病变所致。表现为随意运动缺乏正确性、协调性和平衡障碍。可见于下述疾病： （1） 深层感觉障碍性共济失调(脊髓后根、后索型共济失调)：如见于脊髓痨、联合硬化症、弗里德赖希病、脊髓肿瘤、多发性神经炎及丘脑、顶叶病变。 （2
MachadoJoseph病的症状及并发症
症状 1.主要临床特征 以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征，锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。 2.临床分型 不同发病年龄者临床表现略有不同，Coutinho根据临床表现将本病分为3型：Ⅰ型占15%，发病年龄较早，20～30岁发病，具有锥体束征，锥体外系损害征，进行性眼外肌麻痹，
椎动脉迂曲痉挛的诊断
椎动脉创伤性缺血症状可为短暂性，也可为进行性。因颈椎位置改变而使椎动脉迂曲、痉挛、受压，出现短暂性症状。压迫因素解除后，缺血症状可以消失。如果椎动脉受强烈牵拉或撕裂，可引起继发性血栓形成，向上可延伸至基底动脉。缺血症状可在受压后数小时至数天内出现，呈进行性发展。 椎动脉进入颅内后的主要分支为小
概述小儿遗传性共济失调的发病机制
1.弗里德里希共济失调(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常。病变主要累及脊
遗传性共济失调的基本介绍
1863年，Friedrech第一次描述在青少年时期发病的SCA，以后对该病的研究不断深入，目前已发现了近30种SCA亚型，其中SCA3是最常见的类型。SCAs约占神经系统遗传性疾病的10%～15%，不同亚型的患病率在不同的国家、民族有较大的差异。 Friedreich共济失调(FRDA)在欧洲
脊髓小脑失调症的医疗研究近况
现 时全球对基因疾病的研究兴趣很大， 随着医学的进步，近年在这方面的研究已有了一些突破性的发展。靠着分子生物学的方法，可以对患者作更详细的分类与诊断，而对于其致病机制的研究也有了许多发现。 日后的 发展是无法预测的，医学上的发现不一定是循序渐进的，有时候一个突破已能破解难题。现时美国、台湾、日本
两例Opalski综合征临床及影像学特点分析
延髓外侧梗死的临床表现多样，经典的Wallenberg's综合征表现为眩晕、恶心、呕吐及眼震，吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失，病灶侧共济失调，Horner征，交叉性偏身感觉障碍。 1临床资料 患者男性，67岁。以“头晕伴左侧上下肢无力渐加重1d”于2013年7月4日入院。患者于
关于化脓性脊髓炎的护理介绍
患者出院后有漫长的恢复期，必须教会其正确的护理、锻炼的方法以及诸多的注意事项。 1.加强患者对未来康复的信心，克服其依赖与懒惰的心理，制定康复计划。 2.嘱患者多饮水，锻炼腹肌，训练排尿排便的功能。 3.注意皮肤护理，预防压疮。 4.注意气候的变化，防止感冒。 5.加强营养，按时服药，
关于化脓性脊髓炎的基本介绍
化脓性脊髓炎（purulent myelitis）主要来源于全身或局部的感染。细菌经血液循环或直接携带等途径进入脊髓，其中以金黄色葡萄球菌感染为最常见，以胸髓受累为主，表现为部分或完全性脊髓横贯性炎性损害。炎性反应早期脊髓充血肿胀，之后脊髓呈紫灰色，质软，并坏死。是一种呈阶段性、上升性、横贯性、
关于化脓性脊髓炎的检查介绍
1.急性期周围血象白细胞（WBC）计数明显增高，以中性粒细胞为主，可出现不成熟细胞。 2.血液细菌培养可见葡萄球菌生长。 3.腰椎穿刺，通常脑脊液外观浑浊、白细胞数增多，以中性粒细胞为主，蛋白定量升高，葡萄糖或氯化物含量降低。 4.X线摄片检查可见局部脓肿；脊髓MRI检查显示T1低信号，T