阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者,首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。......阅读全文
简述四肢动脉硬化闭塞症的临床症状
最早出现的症状为患肢发凉、麻木、间歇性跛行。中期随着病情的进展,患肢缺血加重,在安静状态下肢端也会出现持续性的静息痛,在夜间更为剧烈,病人常彻夜不眠。患肢肢端肤色苍白、温度降低、感觉减退、皮肤变薄、肌肉萎缩、指(趾)甲增厚变形、骨质稀疏。后期在严重缺血下产生肢端、小腿和手臂的溃疡、坏疽。尤其是合
关于肺血栓栓塞症的临床症状和常见体征介绍
一、临床症状 症状多样性和非特异性。常见症状有: 1、呼吸困难; 2、胸痛;3、晕厥; 4、烦躁 5、咯血; 6、咳嗽;心悸 临床上有时出现所谓的“三联征”,即同时出现呼吸困难、胸痛及咯血 二、常见体征 1、呼吸系统:呼吸频率快,紫绀。双肺可闻哮 鸣音,湿罗音,偶有胸膜摩擦音或胸腔积液
皮肤抓痕症的症状
皮肤抓痕症有两种:一种叫单纯性皮肤抓痕症,多见于女性,属于生理性的体质异常反应。其症状是皮肤被指甲或其它钝物划过后出现的一道道风疹块,大多没有瘙痒或其它不适的感觉。 另一种皮肤抓痕症叫症状性皮肤抓痕症,常见于过敏体质的年轻人。其发生原因多由于皮肤受外界物理性刺激后发生变态反应,使肥大细胞释放出组
气管扩张症的症状
支气管扩张症可发生于任何年龄,往往开始于幼儿期,但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异,即使同一病人,其表现亦可随时间不同而不同,很大程度上取决于病变范围,以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽,咳痰,这是最具特征性和最常见的症状,但少数情况下,病人可无症状。初
角化过度症的症状
根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。应与以下疾病相鉴别:(一)Mibelli汗孔角化症组织病理可见角化不全栓,缺乏真皮带状浸润。(二)灰泥角化病皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹,组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。(三)Kyrle病丘疹
弱精症的症状
(1)婚后夫妇同居两年以上,未采取任何避孕措施,健康配偶未孕者。 (2)精液分析经连续3次以上的指标提示精子向前运动(A+B级)
法氏囊的临床症状
表现为伏地闭眼昏睡,羽毛蓬松,颈肩部羽毛逆立(竖起)。排白色水样稀粪。个别鸡粪便带血,这是法氏囊出血经一短管流入泄殖腔所致。由于不饮而频频排出白色水样稀粪,导致脱水,表现为脚爪与皮肤干枯。常有不明显的震颤现象,即伏地昏睡中轻微发抖。在明显发病之前,即进入昏睡状态之前,偶尔有个别鸡掉头啄自己的肛门
丘疹的临床症状
好发于头皮、项背部、四肢及外阴部等多毛部位(多见于成年男性),初起为粟粒大小炎性小丘疹,中心有毛发贯穿,呈鲜红色或深红色,周围有红晕,数日后形成脓疱,疱壁薄,破后有少许脓性分泌物。微痛或瘙痒。脓疱破后结黄褐色痂,大约7天左右可愈,也可经久不愈及反复发作。 可能是毛囊炎 发生于身体任何部位的多
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制,Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说(dual pathogenesis theory,DPT)是被普遍认可和接受的假说。首先,造血干细胞在一定条件下发生突变,产生GPI缺陷的PNH克隆;其次,由于某种因素(现多认为是免疫因素),发生造血功能损伤或造血功能衰竭,PNH克
阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症
1、感染:PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成:不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法
常规治疗主要是控制溶血发作,如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂,以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,为常规剂量的1/3~1/10,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持
关于多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状介绍
(1)多系统萎缩症—纹状体黑质变性的临床症状:中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但
概述盆腔外子宫内膜异位症的临床症状
盆腔外任何部位发生异位子宫内膜生长时,均可在局部出现周期性疼痛、出血和肿块。 ①消化道子宫内膜异位症:可以只有肠道症状或只有盆腔内异位症症状,或两者同时出现。肠道症状多为腹部可触及包块;直肠和乙状结肠内膜内异症患者可出现排便困难、腹泻、便秘、排便痛和血便;小肠的子宫内膜异位病灶常位于回肠末端,
简述淋病合并症前列腺炎的临床症状
1)常发生在急性淋病后数周,突然出现发热、畏寒、厌食、全身酸痛、恶心呕吐等全身症状。 2)有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,排尿困难、终末血尿、腰骶部及耻骨上区疼痛及直肠刺激症状。 3)如有脓肿形成可并发急性尿潴留。 4)检查下腹部有压痛,前列腺部位有波动感。 5)尿道分泌物、前列腺液涂
简述多发性羧化酶缺乏症的临床症状
完全生物素酵素缺乏症(正常酵素活性的10%以下) 症状通常出现在出生一星期至10岁间,整体平均年龄在3-6个月间。有些患者仅呈现单一症状,然而,其它患者则呈现多样的神经与皮肤症状。最常见的症状为癫痫与肌肉张力低。癫痫通常为肌阵挛,可能是大发作也可能是部分发作。某些患者于婴儿时期发作,年纪较大的
肾实质性高血压的临床症状及并发症
临床症状 与同等水平的原发性高血压比较,肾实质性高血压较原发性高血压更易进展成恶性高血压,发生率约为后者2倍。其中,IgA肾病、特别是增生硬化或硬化性IgA肾病继发恶性高血压尤常见。并且,与原发性恶性高血压比较,肾实质性恶性高血压预后更差,有作者统计,前者5年肾脏存活率为60%,而后者1年半肾
系统性肥大细胞增生症的临床症状
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人外周血中无之,在骨髓中仅占有核细胞的0.03%,肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼
阵发性睡眠性血红蛋白尿症相关检验
蛇毒因子溶血试验(CoF‐initiated hemolysis test)从眼镜蛇毒中可纯化提取一种溶血因子,它是分子量为144 000的蛋白质,能直接激活血清中的补体C3,通过旁路途径激活补体系统,进攻PNH患者红细胞,造成溶血。【参考范围】溶血度<5%。【临床意义】PNH患者溶血度>5%。【评
如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。 1 流式细胞术诊断 用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高
临床化学检查方法介绍酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍: 酸溶血试验,又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用,红细胞发生破坏,即为阳性。酸溶血试验正常值: 阴性。酸溶血试验临床意义: 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
血液的化学检验项目酸溶血试验介绍
酸溶血试验介绍: 酸溶血试验,又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用,红细胞发生破坏,即为阳性。酸溶血试验正常值: 阴性。酸溶血试验临床意义: 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免
红细胞增多症的症状
剧烈头痛头晕、疲劳和疲倦不寻常的出血,流鼻血疼痛瘙痒身体不同部位麻木或刺痛
成人焦虑症的症状
成人焦虑症往往表现为心烦意乱、注意力不集中、焦虑紧张、脾气暴躁等 。因其症状特点与其他精神类疾病有类似之处,所以极易混淆。
妊娠毒血症的症状
轻者症状不明显,重者可见精神沉郁,呼吸困难,尿量严重减少,呼出气体有酮味。死前可发生流产、共济失调,惊厥及昏迷等症状。血液学检查非蛋白氮升高,钙减少,磷增加,丙酮试验阳性。
躯体变形障碍症的症状
躯体变形障碍有两个特征:假象的外表问题的先占,和因为自感丑陋不欲为他人所知而出现的回避行为。大多数人每天只会用少数时间来估计到自己的外表,但是BDD患者则会花费大量时间为自己看起来如何而焦虑不已。有些人说他们带有对自己外表的强迫特征,并难以自制的反复思虑并焦虑不已。一些BDD患者意识到自身比其
小儿过敏症的症状
本综合征的起病、表现和过程不一,与变应原的强度、患者的健康状况和遗传素质有关。一般症状开始很快,可发生于暴露于诱发物后几秒几分,也可发生于1h以后。有些患者在症状出现之前有先兆,但这些早期症状如焦虑、头晕,患者往往说不清楚。症状呈全身性,轻重不等。大多数患者以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红
臀肌挛缩症的症状
患儿最初感到蹲、跑、跳困难,走路呈跛行。若进一步检查可发现,患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限,双下肢不能完全并拢,轻度外旋,下蹲时双髋呈外展、外 旋,双膝不能并拢,呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满,注射局部肌肉萎缩,皮肤凹陷,有时呈橘皮样,可触及索状囊带。
妊娠毒血症的症状
轻者症状不明显,重者可见精神沉郁,呼吸困难,尿量严重减少,呼出气体有酮味。死前可发生流产、共济失调,惊厥及昏迷等症状。血液学检查非蛋白氮升高,钙减少,磷增加,丙酮试验阳性。
呼吸肌疲劳症的症状
呼吸频率加快,呼吸不同步(如周期性腹压及胸压呼吸交替,错乱和不平行腹压呼吸,腹部双峰行呼吸运动)以及胸腹矛盾呼吸等。
肌肉萎缩症的症状介绍
大腿肌肉萎缩:股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死病人的走