简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。......阅读全文
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部肾活检病例的0.14%，男女比为6：1，平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是肾小球滤过蛋白的主要屏障，不但可作为
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征（GP）抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性，用人肾小球毛细血管基膜做抗原，进行放射免疫测定，早期阳性率可达95%以上，但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体，包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分，构成其骨架结构的网络系统，抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中，该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有： ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
肺出血伴肾小球肾炎的简介
肺出血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919
简述纤维连接蛋白肾小球病的临床表现
绝大多数患者有蛋白尿，也有部分患者表现为肾病综合征，约有半数患者存在镜下血尿和轻、中度高血压，少数合并高血钾性肾小管性酸中毒，多数患者肾功能损伤呈缓慢进展，甚至发展为终末期肾病。
关于持续性咯血伴肾小球肾炎的简介
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。
血清抗GBM抗体阳性的相关介绍
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎，Goodpasture综合征或Goodpasture病，可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预
什么是血清抗GBM抗体阳性
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎，Goodpasture综合征或Goodpasture病，可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它 是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpastu
持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息
持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于19
肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又
简述慢性移植物抗宿主病的临床表现
①一般发生于移植后3个月以上(常在100天左右),皮损多种多样,可局限或泛发。 ②扁平苔癣样疹:初发为紫红色苔癣样丘疹,沿毛囊周围分布,皮肤粗糙。多见四肢远端,特别是面部和躯干,一般无自觉症状。 ③硬皮病样损害:主要发生上肢,面部和躯干。为弥漫性红斑水肿、硬化、萎缩,呈硬斑病样表现,常伴有网
简述塌陷性肾小球病的病理特点
塌陷性肾小球病光镜下肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管襻塌陷、毛细血管腔变窄，甚至闭合，有时部分肾小球毛细血管襻呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生，肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒，上皮细胞可呈多核，这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管襻周围
简述输血相关性移植物抗宿主病的临床表现
TA-GVHD是一种免疫反应异常的全身性疾病，临床症状复杂。临床以发热和皮疹最多见，有水疱和皮肤剥脱，与药物和放、化疗的不良反应相似。输血后4～30天(平均21天)，皮肤出现红斑和细小斑丘疹，逐渐向周身蔓延，伴有发热、腹泻和腹痛，严重者可出现肝区疼痛、黄疸、转氨酶增高。骨髓衰竭致全血细胞减少是T
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
简述小儿慢性肾小球肾炎的临床表现
1.普通型 ①一般表现：以苍白，乏力，生长发育迟缓，食欲减退等，②特异性表现：包括程度不等的水肿，高血压，贫血，尿异常(蛋白尿，血尿，管型尿)，夜尿增多，不同程度的肾功能减退(肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损。 2.肾病型 表现以大量蛋白尿为主者称之为肾病型。 3.高血压型 以严重高血