简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许可以归结为“基膜-足细胞肾病”，这些疾病可能存在多种共同的致病机制。 2.发展新测序技术识别肾小球基膜病理改变、分子和信号通路生物标志，建立可靠的基因型和表型关系，有助于肾小球基膜相关疾病的早期诊断和干预。......阅读全文
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
简述抗肾小球基膜抗体的临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征（GP）抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性，用人肾小球毛细血管基膜做抗原，进行放射免疫测定，早期阳性率可达95%以上，但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
简述抗肾小球基膜病的临床表现
有前驱性呼吸道病毒感染，肺出血，肾脏受累，高血压，中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝．也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部肾活检病例的0.14%，男女比为6：1，平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是肾小球滤过蛋白的主要屏障，不但可作为
抗肾小球基膜病的病因分析
抗肾小球基膜病的确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染，使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性，产生自身抗体，引起自身免疫反应病。
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体，包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分，构成其骨架结构的网络系统，抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中，该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
抗肾小球基膜抗体的适应症
进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有： ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。 ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。 ③中度贫血、重度贫血。 ④中枢神经系统损伤。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
简述肾小球滤过率的临床意义
1.肾小球滤过率增高可见于 （1）糖尿病肾小球硬化症早期，由于生长激素分泌增加，促使肾小球肥大，肾小球滤过率增高。 （2）部分微小病变型肾病综合征因肾小球毛细血管胶体渗透压降低，而肾小球病变轻，故滤过增加。 （3）妊娠期肾小球滤过率可增高，产后即恢复正常。 2.肾小球滤过率降低可见于
简述肾小球滤过率(GFR)－的临床意义
肾小球滤过率用于早期了解肾功能减退情况，在慢性肾病的病程中可用于估计功能性肾单位损失的程度及发展情况，用与指导肾脏疾病的诊断和治疗。 （1） 肾小球滤过率增高，可见于： ① 糖尿病肾小球硬化症早期，由于生长激素分泌增加，促使肾小球肥大，肾小球滤过率升高。 ② 部分微小病变型肾病综合征，因肾
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
肾小球功能试验的临床意义
异常结果： （1） 血清尿素氮(BUN)测定，临床意义：血清尿素氮可反映肾小球滤过功能，各种肾脏疾病都可以使BUN增高，而且常受肾外因素的影响，故BUN测定并不敏感，也不是肾功能损害的特异性指标。 （2） 血肌酐(Cr)测定，临床意义：在控制外源性肌酐摄入的情况下，血中Cr浓度取决于肾小球的
简述肾小球疾病的发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为,免疫机制是肾小球病的始发机制,在此基础上炎症介质（如补体、细胞因子、活性氧等）参与下,最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。 遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性,近年来已受到关注。此
肾小球滤过分数的临床意义
1、增加常由RPF减少而引起，主要为肾循环障碍，见于高血压病或心力衰竭。 2、减少常因肾小球滤过功能障碍所致，见于急性或慢性肾小球肾炎等。 结果偏低可能疾病： 心力衰竭。 结果偏高可能疾病： 慢性肾小球肾炎 、 急性肾小球肾炎。
简述肾小球肾炎的病理分类
依据肾穿刺活检，慢性肾炎病理可以分为 ①系膜增生性肾小球肾炎； ②局灶节段性肾小球硬化； ③膜性肾病； ④系膜毛细血管肾小球肾炎； ⑤硬化性肾炎。 急进性肾炎病理改变特征为肾小球内新月体形成，又称为新月体性肾炎。除大多数急性链球菌感染后肾炎经治疗可恢复和缓解，其他以急性肾炎综合征为表
简述肾小球肾炎的相关检查
1、尿液 通过尿常规可用于初步观察尿蛋白、潜血、白细胞、管型、细菌、酸碱度和比重等。尿相差显微镜观察红细胞的形态，用于观察血尿是否来源于肾脏。24小时尿蛋白定量有助于判断蛋白尿的多少。 2、血液 一般包括血常规，血生化，肌酐清除率；其他包括感染、肿瘤和免疫方面有助于辅助诊断的各项检验。
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
简述塌陷性肾小球病的病理特点
塌陷性肾小球病光镜下肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管襻塌陷、毛细血管腔变窄，甚至闭合，有时部分肾小球毛细血管襻呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生，肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒，上皮细胞可呈多核，这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管襻周围
急性肾小球肾炎的发病机制简述
①链球菌菌体抗原与机体产生的相应抗体形成抗原抗体复合物沉积于肾小球基底膜，激活补体导致肾小球基底膜损伤； ②肾小球基底膜成分与A族链球菌膜表面结构有共同的抗原决定簇，导致肾小球基底膜发生免疫病理损伤。 免疫性 感染A族链球菌后，机体可获得对同型链球菌的特异型免疫力。 抗链球菌M蛋白抗体于链
简述肾小球毛细血管网的特点
肾小球毛细血管与身体其他部位毛细血管相比，有两大特点： ①肾小球入球小动脉平直，短而粗，出球小动脉屈曲，细而长，从而使肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出2～3倍，这一特点在皮质肾单位尤为明显，这种结构显然有利于肾小球毛细血管的滤过功能和原尿生成；另一方面也容易使血流中的一些特殊物质(免疫
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合