抗肾小球基膜病的简介

抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为免疫复合物的沉积处,某些成份还可作为抗原产生相应的抗体,引起抗GBM病。早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害。......阅读全文

抗肾小球基膜病的简介

  抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为

抗肾小球基膜病的病因分析

  抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。

关于抗肾小球基膜病的检查介绍

  1.尿常规  白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。  2.痰液检查  痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。  3.血清GBM抗体  应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。  4. X线胸片  表现为双侧或单侧肺部阴影

关于抗肾小球基膜病的预后介绍

  本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。

简述抗肾小球基膜病的临床表现

  有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。

关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍

  一、诊断  典型患者完全符合下列三联征:  1. 肺出血  肺泡基膜IgG呈线样沉积。  2. 急进性肾炎综合征  肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。  3. 抗体阳性  血清抗GBM抗体阳性。  二、治疗  抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置

关于肾小球基膜的简介

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的

抗肾小球基膜抗体的基本介绍

  肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球

抗肾小球基膜抗体的适应症

  进行抗肾小球基膜抗体检测的指征有:   ①急进性肾功能减退、新月体肾炎。   ②肺咯血、弥漫性肺泡出血。   ③中度贫血、重度贫血。   ④中枢神经系统损伤。

简述抗肾小球基膜抗体的临床意义

  测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重

关于肾小球基膜的临床介绍

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

关于肾小球基膜的基本介绍

  肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一,是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。

肾小球基膜的临床意义介绍

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

简述肾小球基膜的临床意义

  1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许

肾小球基膜的结构与功能介绍

  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。  2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状

关于肾小球基膜的结构与功能介绍

  1.肾小球基膜没有细胞,厚240~370nm,电镜下从内至外可分为三层,即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分,也是机械屏障的主要部分。  2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成:①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞,电子显微镜下可见窗孔;②中层为非细胞性基膜,为网状

预防薄基膜肾病的简介

  本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。

关于抗肾小球基底膜抗体的简介

  抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病,该病的致病因素为血浆存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原,因此主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏受累多为新月体性肾炎,肾功能损害进展迅速;少数为轻度系膜增生性肾炎,可保持肾功能正常。肺受累表现为肺出血,大咯血可引起窒息而危及

肺出血伴肾小球肾炎的简介

  肺出血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpasture于1919

持续性咯血伴肾小球肾炎的基本信息

  持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpasture于19

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的简介

  肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。  它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpastu

纤维连接蛋白肾小球病的简介

  纤维连接蛋白肾小球病是指以血浆来源的纤维连接蛋白在肾小球内沉积为显著病理特征的遗传性肾小球疾病,又称纤维连接蛋白沉积肾小球病。本病较少见,男女发病比例约2∶1,发病年龄范围大,但多见于20~40岁,表现为不同程度的蛋白尿,可逐渐出现镜下血尿和高血压。

关于抗肾小球基底膜抗体测定的简介

  抗肾小球基底膜抗体测定:抗肾小球基底膜抗体是由肾小球毛细血管内外透明层及中间致密层构成的网状结构,以糖蛋白为主体。检测GBM抗体的最常用方法是以肾脏组织为抗原的IIF法(间接免疫荧光法),其荧光特点是在肾小球基底膜处显示典型的花瓣状、或斑点状、颗粒状着染。IIF法可出现假阳性结果。以胶原酶消化过

关于持续性咯血伴肾小球肾炎的简介

  持续性咯血伴肾小球肾炎又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的相关介绍

  它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。  Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又

薄基膜肾病的本病诊断要点

  1.发生年龄  薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。  2.症状  多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。  3.实验室检查  血补

血清抗GBM抗体阳性的相关介绍

  肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预

什么是血清抗GBM抗体阳性

  肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它 是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速

简述肺肾综合症的发病机理

  已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。

关于慢性移植物抗宿主病的简介

  发生在移植100天后至1年半,少数患者可发生在移植2年后。发生率随移植物来源不同而不同,从20%~70%不等。其中20%~40%为致死性移植物抗宿主病,是影响异体造血干细胞移植长期生存和生活质量的一个重要因素。慢性移植物抗宿主病除与上述易发因素有关外,如移植物来自供者的外周血,而非骨髓则发生率也