简述小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的并发症
可并发黄疸、紫癜、鼻出血、心脏扩大、心功能不全、舌下溃疡、手足对称性麻木、感觉障碍、智力障碍、发育落后或智力倒退、震颤、踝阵挛等。可并发神经系统永久性损伤、运动发育落后甚至倒退等。......阅读全文
简述小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的并发症
可并发黄疸、紫癜、鼻出血、心脏扩大、心功能不全、舌下溃疡、手足对称性麻木、感觉障碍、智力障碍、发育落后或智力倒退、震颤、踝阵挛等。可并发神经系统永久性损伤、运动发育落后甚至倒退等。
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的诊断
须排除其他原因引起的维生素B12缺乏，如营养性大细胞性贫血： 1.溶血性贫血 巨幼细胞贫血有增生性贫血伴轻度黄疸要与溶血性贫血鉴别。 2.神经系统 本病有神经系统受累，需与神经系统疾病鉴别。婴儿期病人应与脑发育不全及其他有神经系统表现的遗传代谢病进行鉴别。较大儿童应与神经脱髓鞘疾病相鉴别。
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的简介
维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等,是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍，多
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的辅助检查
常规做胸片、B超、心电图、脑电图检查。 1.B超 可见肝脾肿大。 2.X线检查 并发肺部感染时胸片检查见肺部炎性阴影。 3.脑电图检查 有异常波形。
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的发病机制
B12在体内参与的重要反应之一是促进5-甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸，四氢叶酸是叶酸的活性形式。而四氢叶酸再参与DNA及蛋白质合成所需的前体物质的代谢过程。如果缺乏B12则以上一系列过程不能进行，出现细胞DNA合成障碍，细胞不能分裂，细胞成熟障碍。B12在体内参与的另一反应，甲基丙二酰辅酶A转变为
概述小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的症状体征
临床上有维生素B12缺乏症的一系列表现和常见贫血症状，偶有神经系统的症状，多见于儿童，病情有波动，但很少有自限性。 体内B12贮存量正常的新生儿，多在生后6个月以后发病，好发年龄为6个月至2岁。起病缓慢，在没有出现神经系统症状以前，常不引起家长的注意，贫血的程度与症状不一定成正比。婴儿巨幼细胞
关于小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的病理病因分析
本病征病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病。 1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常，发生在维生素B12内因子复合物与回肠黏膜受体结合之前。还有人认为本病征可能是一种先天性缺陷，或肠壁的转运功能异常，其缺陷是内在因子与维生素B12结合附着于四壁黏膜之后，而在B12与运钴胺素Ⅱ结
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的实验室检查
周围血象和骨髓象检查，有巨细胞性贫血的特征，红细胞系统有巨变。 1.外周血象 红细胞数较血红蛋白量降低得更明显。早期血红蛋白尚在正常范围时，红细胞数就已经减少。红细胞体积增大，可有轻度大小不等，以大细胞为主。红细胞内血红蛋白充盈度良好，中央淡染区缩小。平均红细胞体积(MCV)及平均红细胞血红蛋
用药治疗小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的介绍
可用维生素B12注射剂，并用叶酸、维生素C以及肝精，经治疗后贫血可好转，但蛋白尿仍持续，产生蛋白尿的机制尚不明。病情严重者可输血及其他支持疗法。 维生素B12的治疗剂量，为每月250μg或每2～3个月给予1000μg，本病征需终身补充。
简述维生素B12的吸收代谢内容
食物中的维生素B12与蛋白质结合，进入人体消化道内，在胃酸、胃蛋白酶及胰蛋白酶的作用下，维生素B12被释放，并与胃粘膜细胞分泌的一种糖蛋白内因子（IF）结合。维生素B12-IF复合物在回肠被吸收。维生素B12的贮存量很少，约2~3mg在肝脏。主要从尿排出，部分从胆汁排出。
简述小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的并发症
重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现；并发严重感染和内脏出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；可并发心功能不全，常有黄疸、肝脾肿大；严重感染和大量出血是致死性并发症。
简述维生素B12吸收试验的临床意义
1.未口服内因子时 尿中57Co维生素B12应超过口服总量的5%。若其尿中排出率小于5%时，应考虑维生素B12吸收不良，如恶性贫血、胃切除术后、热带营养性巨幼细胞贫血、短肠综合征、回肠功能不良或切除过多、小肠细菌过度生长和药物因素(如氨基水杨酸)等。 2.加服内因子重复该试验 恶性贫血患者
关于水溶性维生素检查的疾病和症状介绍
1、注意事项： 不合宜人群：无。 检查前禁忌：无。 检查时要求：积极配合医生的工作要求。 2、检查过程： 抽取一定量的血液，对血液进行处理后，加入诊断试剂或者经过仪器检测，测量水溶性维生素的含量。 3、相关疾病： 小儿维生素B6缺乏病，小儿维生素B2缺乏病，维生素B2缺乏病，维生素
简述小儿维生素A缺乏病的并发症
1.眼部并发症 由于眼干燥症并发结膜炎、角膜溃疡、角膜白斑；如穿孔、虹膜晶状体脱出、感染，可至失明。在大多数发展中国家,维生素A缺乏仍然是年幼儿童失明的主要原因。 2.感染 机体抵抗力下降，易反复感染，尤其呼吸道反复感染，也可发生脓尿。 3.神经系统 可引起智力、精神障碍，甚至出现脑
临床化学检查方法介绍血清叶酸
血清叶酸介绍： 叶酸是一种水溶性维生素，与维生素B12统称为红细胞成熟因子。血清叶酸测定主要用于具有细胞贫血的病因诊断。血清叶酸正常值： 放射免疫法： 新生儿： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60岁 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各实
血液的化学检验项目血清叶酸
血清叶酸介绍： 叶酸是一种水溶性维生素，与维生素B12统称为红细胞成熟因子。血清叶酸测定主要用于具有细胞贫血的病因诊断。血清叶酸正常值： 放射免疫法： 新生儿： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60岁 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各实
关于维生素B12检查的相关疾病介绍
亚急性联合变性，小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征，老年人脊髓亚急性联合变性，脊髓亚急性联合变性，营养性巨幼红细胞性贫血，巨幼细胞性贫血，功能性消化不良，肝性脊髓病，骨髓纤维化，嗜酸性细胞增多症。
简述小儿维生素C缺乏病的并发症
1.并发佝偻病、营养不良 本病可与佝偻病、营养不良同时存在。并发佝偻病时，在X线片上就会出现这两种病的不同表现，以致混淆不清。 2.颅内出血 可发生颅内出血。 3.并发感染 患儿抵抗力降低，常易并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。 4.骨折 由于基质缺乏，骨样组织的形成与软骨内骨化
简述小儿抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓，下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆，可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变，如截瘫等；部分病例有心瓣
维生素B12吸收试验的相关介绍
维生素B12吸收试验是在口服放射性核素标记的维生素B12后，测定经尿液排出的维生素B12的量，以推测肠道对维生素B12吸收情况的试验。主要用于鉴别不同病因引起的维生素B12缺乏，又称希林（Schilling）试验。 1.诊断恶性贫血。 2.评估小肠吸收程度。 3.评价维生素B12吸收低下的
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
生化检测项目维生素B12介绍
维生素B12介绍： 维生素B12又称钴胺素。体内维生素B12的通常含量为2-5mg，大部分贮存于肝脏，约为体内总贮存量的80%，其余存在于肌肉、皮肤和骨组织，少量存在于肺、肾、脾。维生素B12最重要的功能在于它是骨髓造血所需的重要物质。维生素B12正常值： 血浆 74-516pmol/L； 血
临床化学检查方法介绍维生素B12介绍
维生素B12介绍： 维生素B12又称钴胺素。体内维生素B12的通常含量为2-5mg，大部分贮存于肝脏，约为体内总贮存量的80%，其余存在于肌肉、皮肤和骨组织，少量存在于肺、肾、脾。维生素B12最重要的功能在于它是骨髓造血所需的重要物质。维生素B12正常值： 血浆 74-516pmol/L； 血
小儿多发性肾小管功能障碍综合征的并发症介绍
1.难治性佝偻病 年龄较大的患儿虽然经过长期服用维生素D可以治疗佝偻，但仍显活动性佝偻病，可见体格矮小和骨骼畸形。 2.血钙正常，低磷血症，碱性磷酸酶增高，低钠血症，低钾血症 （1）低磷血症循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱，又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁
简述小儿维生素B6缺乏病的并发症
1.生长发育迟缓 骨骼畸形、肌肉发育不良。 2.消化系统 可导致舌炎、口炎、消化功能紊乱。 3.神经系统 发生抽搐和智力低下，其中80%患儿伴有视力障碍。 4.心脏疾病 30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。 5.感染 免疫功能下降，易发生感染。 6.其他 脂溢性皮炎和贫血。
简述小儿维生素B1缺乏病的并发症
1.神经系统 多发性神经炎，严重者可发生颅内高压。 2.心力衰竭 严重时发生急性心力衰竭。 3.脏器病变 脑充血、肺充血及肝淤血；心包腔、胸腔及腹腔积液。
临床化学检查方法水溶性维生素
水溶性维生素介绍： 水溶性维生素能在水中溶解的一组维生素。包括复合维生素B以及一些其他维生素(如维生素C和维生素P)。大多数都能作为辅酶的组成部分发挥作用。水溶性维生素正常值： 维生素B1，硫胺 ，正常情况：血清 0.0-75.4nmol/L 全血 41.5-108.9nmol/L。 维生素B
血液的化学检验项目水溶性维生素
水溶性维生素介绍： 水溶性维生素能在水中溶解的一组维生素。包括复合维生素B以及一些其他维生素(如维生素C和维生素P)。大多数都能作为辅酶的组成部分发挥作用。水溶性维生素正常值： 维生素B1，硫胺 ，正常情况：血清 0.0-75.4nmol/L 全血 41.5-108.9nmol/L。 维生素B
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的并发症
常伴发自身免疫病如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癫痫，
简述小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的检查方法
1.血象 周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。 2.骨髓象 多数为单独增生减低或缺乏增生。 3.病毒学检查 除甲型、乙型病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。 4.肝组织活检或尸体解剖 大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功