关于巨大血小板病的发病病因分析

本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。......阅读全文

关于巨大血小板病的发病病因分析

  本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

简述巨大血小板病的发病机制

  GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一,可以与GPⅠbα结合,有研

巨大血小板综合征的病因分析

  本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。  血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

小儿巨大血小板综合征的病因分析

  BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏或功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面血管性血友病因子(vWF)受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴

关于巨大血小板病的早期症状介绍

  1.临床表现:  ①常染色体隐性遗传,男女均可患病;  ②轻至中度皮肤、黏膜出血,女性月经过多;  ③肝脾不肿大。  2.实验室检查:  ①血小板减少伴巨血小板;  ②出血时间延长;  ③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集,加其他诱聚剂聚集基本正常;  ④血小板玻珠滞留试验可减低;  ⑤血块收缩

关于巨大血小板病的检查项目介绍

  1.血小板计数中~重度减少,少数患者正常。  2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。  3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。  4.与血小板下降不平行的出血时间延长。  5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常,而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。  6.血

关于巨大血小板病的基本信息介绍

  特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。  1948年,Bernard和Soulier首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状,尤以黏膜出血为重,实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病又称“Bernard-Soulier综合征”1975年Nurd

关于巨大血小板病的流行病学介绍

  本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式健康搜索。

关于肠炎病的发病因介绍

  锦鲤由肠型点状气单胞菌引起。该菌是条件致病菌,在普通水体及池底淤泥中常有大量存在,也存在于健康鱼体的肠道中,但是数量不多。当锦鲤生活环境条件恶化,鱼体抵抗力下降时,该菌则可以在肠道内大量繁殖,导致发病。病原菌随病鱼及带菌鱼的粪便排到水中,污染饲料,经口感染。

胆红素脑病的发病因素分析

  (一)血脑屏障的完整性血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时,可使血脑屏障开放或通透性增加,非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。  (二)血中游离胆红素的浓度游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的

简述巨大血小板病的临床表现

  杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状

关于继发性高血压病的发病因素分析

  1、年龄发病率有随年龄增长而增高的趋势,40岁以上者发病率高;  2、食盐摄入食盐多者,高血压发病率高,食盐2g/日,几乎不发生高血压;  3、体重肥胖者发病率高;  4、遗传大约半数高血压患者有家族史,可能与遗传性肾排钠缺陷有关;  5、环境与职业有噪音的工作环境,过度紧张的脑力劳动均易发生高

关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析

  病理病因:血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

关于红皮病的病因分析

  1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。  2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。  3.药物过敏所致。  4.其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。  5.原因不明者。

关于癃闭病的病因分析

  1.湿热蕴结过食辛辣肥腻,酿湿生热,湿热不解,下注膀胱,或湿热素盛,肾热下移膀胱,或下阴不洁,湿热侵袭,膀胱湿热阻滞,气化不利,小便不通,或尿量极少,而为癃闭。  2.肺热气壅肺为水之上源。热邪袭肺,肺热气壅,肺气不能肃降,津液输布失常,水道通调不利,不能下输膀胱;又因热气过盛,下移膀胱,以致上

关于Graves病的病因分析

  1.遗传因素  多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。  2.精神创伤  各种原因导致的精神过度兴奋

关于Paget病的病因分析

  本病病因未明。乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的近开口处,为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致;乳房外Paget病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性,证实Paget细胞为腺癌细胞,提示本病的腺体来源。

关于牙龈病的病因分析

  慢性龈缘炎的始动因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修复体等,可促使菌斑和服聚,引发或加重牙龈的炎症。  (一)、慢性单纯性龈炎是病变只局限于牙龈的一种慢性炎症的改变。  (二)、妊娠期龈炎有的妇女在妊娠期,牙龈会充血肿大,一般在怀孕后第二三个月时发生。分娩后,可逐消退,称之为妊娠期龈炎。  (三

关于布鲁氏菌病的病因分析

  布鲁氏菌病发病机制复杂。布鲁氏菌进入人体后,随淋巴液到达淋巴结,细菌在细胞内繁殖,形成局部的病灶。致病菌所在细胞破裂后导致菌血症,致病菌随血流分布至全身多个脏器,形成多发的病灶。  一、布鲁氏菌病的发病原因:  布鲁氏菌病由布鲁氏菌引起,该菌分为6个种,分别为羊种、牛种、猪种、犬种、绵羊附睾种、

关于线粒体病的病因分析

  线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复

关于闭经病的病因分析

  一、精神紧张导致心理因素是引起女性闭经往往会被人们所忽略,而女性的月经与神经系统的内分泌有着极大的联系。假若女性长期处在高度紧张或是精神压抑的状态下,神经系统就会受到压迫,从而导致闭经。  二、人流导致闭经有许多还不想要孩子的女性在怀孕以后都会通过人流的方式解决问题,但是人流后有女性会出现闭经的

关于减压病的病因分析

  减压病是由于高压环境作业后减压不当,体内原已溶解的气体超过了过饱和界限,在血管内外及组织中形成气泡所致的全身性疾病。在减压后短时间内或减压过程中发病者为急性减压病。主要发生于股骨、肱骨和胫骨,缓慢演变的缺血性骨或骨关节损害为减压性骨坏死。  潜水作业、沉箱作业、特殊的高空飞行等,如未遵守减压规定

关于淀粉贮积病的病因及发病机制介绍

  病因  原纤维蛋白及其前体:目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。  淀粉样轻链蛋白(AL)  AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。  淀粉样A蛋白(AA)  AA

关于发作性睡病的发病因介绍

  发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。  病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少,文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来

关于血小板减少性紫癜症的病因和发病机制介绍

  原发性血小板减少性紫癜的西医治疗  (一)治疗原则  去除病因,控制出血症状,减少血小板破坏。  (二)治疗措施  1、肾上腺皮质激素:皮质激素可以抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用,以防止血小板在脾窦阻留,从而减少血小板破坏;还能降低毛细血管脆性,减轻出血;并能刺激

关于川崎病的病因分析

  本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森

关于惠普尔病的病因分析

  目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。

关于桥本氏病的病因分析

  CLT的病因尚不清楚。由于有家族聚集现象,常在同一家族的几代人中发生,并常合并其他的自身免疫性疾病,如恶性贫血、糖尿病、肾上腺功能不全等,故认为CLT是环境因素和遗传因素共同作用的结果。环境因素的影响主要包括感染和膳食中过量的碘化物。近年来,较多的研究表明,易感基因在发病中起一定作用。

关于黑棘皮病的病因分析

  尚不十分明确,可能与多种因素有关。通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因子受体信号通道。也有证据表明胰岛素起了一定的作用,严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病。高雄激素血症的女性黑棘皮病的发生率为5%~29%。肥胖与黑棘皮病关系密切,两者呈正相关。皮疹的变化不仅与肥胖程度相关,而且随体重的下

关于雷诺病的病因分析

  雷诺病的病因目前仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病,必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因。  1.免疫性疾病及结缔组织疾病  几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象,并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病