幽门肌肥大的诊断
依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。 (一)超声检查幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径16mm,幽门肌厚度4mm,幽门管直径14mm,若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统[2]。评分4时诊断为CHPS,2时为阴性,=3分时建议进一步检查。CHPS的超声图像:肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块,轮廓清晰,边界清,幽门管中央黏膜层呈强回声,幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。 (二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(1cm)和狭细(0.2cm)。胃肠透视表现为幽门前......阅读全文
幽门肌肥大的诊断
依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。 (一)超声检查幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径16mm,幽门肌厚度4mm,幽门管直径14mm,若以上3个标准
幽门肌肥大的临床表现
主要表现为高位消化道梗阻症状，如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块。 1.呕吐为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常。多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐，早产儿多发病晚。开始为食后溢乳，偶有呕吐，逐渐次数增多，
假肥大型肌营养不良的简介
假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良（DMD）和贝克肌营养不良（BMD），临床上常见的是前一种，是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病，多属X连锁隐性遗传，个别为染色体隐性遗传。DMD与BMD是等位基因病。Gowers征：本病的患儿由仰卧位坐起时，有一个特征性的起立动作，即患儿
关于幽门环肌切开术的简介
幽门环肌切开术是1907年Dufou和Fredet首先提出用外科手术的方法，切开幽门肌至黏膜下层和邻近的内斜肌，达到治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stonosis）之目的。1912年Rammstedt简化了这一手术，即不缝合幽门肌切开的
概述先天性幽门狭窄的基本症状
正常成年人的幽门管长0.5-1.0cm,含内环层和外纵层平滑肌，厚约5（3-9）mm.内环肌层较厚，含幽门近端和远端的两个肌环；它们在大弯侧相互分开，而在小弯侧聚合成肌突，呈三角形斜行包绕幽门。外层纵行肌与十二指肠延续，也与内环肌相互交织。成人的幽门肌肥厚主要是内环肌，可以局限于肌突，也可以为弥
假肥大型肌营养不良症的概述
假肥大型肌营养不良症（DMD）， 也称 Duchenne型肌营养不良症（DMD） ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。治疗假肥大型肌营养不良通常以扶正生肌为原则。假肥大型肌营养不良症临床分型认识 假肥大型肌营养不良症，本型为X连锁隐性遗传病，根据Dys的空间结构变
治疗假肥大型肌营养不良的介绍
1.药物治疗 常用的药物有：维生素E、肌苷、三磷腺苷以及中药等。利用肾上腺皮质激素和联苯双酯等可降低血清酶水平。有人提出早期给予乳酸钠，可增强患者的肌力。此外，用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。但上述治疗只能延缓病情的发展，并不能根本治愈疾病。 2.支持治疗 为保持肌肉功能及预防挛缩，进
简述幽门环肌切开术的术前准备
病儿常因频繁呕吐而致慢性脱水或伴有碱中毒，有不同程度的营养不良。必须做积极的术前准备1～2d，改善其全身情况，以利手术安全。 1.根据病儿的临床表现及血液生化检查结果，给予静脉补液，纠正水、电解质、酸碱失衡，如有抽搐应适当补钙。必要时输血浆或全血。 2.因大部分病儿有幽门不全梗阻，应停止喂养
耻骨直肠肌痉挛性肥大的鉴别诊断
本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。 正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90deg；左右或更小。
耻骨直肠肌痉挛性肥大的缓解方法
因耻骨直肠肌肌纤维肥大造成肛管上端狭窄，患者均有长期排粪困难，反复大量应用泻药的病史及多次肛肠手术史。近年通过进一步研究对本征的治疗有了一些新的认识。有人认为，本综合征时治疗方法应根据病变程度认真选择适应证，方能提高疗效。 1.非手术疗法： (1)扩肛疗法：常规消毒麻醉后，进行指法扩肛，扩张
假肥大型肌营养不良的临床表现
患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿
耻骨直肠肌痉挛性肥大的基本介绍
耻骨直肠肌综合征(puborectalissyndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。 病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。
简述幽门环肌切开术的适应症
幽门环肌切开术是1907年Dufou和Fredet首先提出用外科手术的方法，切开幽门肌至黏膜下层和邻近的内斜肌，达到治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stonosis）之目的。1912年Rammstedt简化了这一手术，即不缝合幽门肌切开的
简述幽门环肌切开术的并发症
1.少数病儿术后仍有呕吐，一般在24h后减轻，部分持续2～3d以上，多能自然缓解。如持续呕吐，原因可能有：①幽门肌切开不完全；②幽门管黏膜水肿；③术后胃扩张；④并存胃食管反流。如呕吐持续4周以上，应行钡餐检查，明确呕吐原因，再次手术应慎重。 2.因大部分病儿有营养不良，较易发生腹壁切口并发症，
关于幽门环肌切开术的手术步骤介绍
1.切口 手术范围较小，切口要有足够的显露，也要考虑减少腹壁创伤、避免裂开以及美观等方面效果。切口靠近肋弓，其下有肝脏对切口起保护作用，尽量避免切断肌肉，以利愈合。多选用Robertson倡用的右肋下格子形切口，即右肋缘下1.5～2.0cm与之平行的斜切口，切口内端在右腹直肌外缘，腹壁肌层依其纤
成人肥厚性幽门狭窄症的发病机制及临床表现
发病机制 病理改变可见幽门肌层明显肥厚达2～4cm，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致。 临床表现 成人肥厚性幽门狭窄症可有3种类型： 1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有
概述假肥大型肌营养不良的临床表现
1.骨骼肌 DMD患者儿童期发病，一般在4～6岁时走路易跌，奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难，下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱。由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩，腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。绝大多数患儿有
关于耻骨直肠肌痉挛性肥大的检查介绍
1.直肠指诊：肛管张力增高，肛管明显延长，耻骨直肠肌明显肥大、触痛，有时有锐利边缘。 2.肛管压力测定：缩窄压均增高，提示有异常排粪反射曲线，括约肌功能长度显著增加，可达5.0～6.Ocm。 3.气囊逼出试验：50ml或100ml气囊均不能自直肠排出，正常时5min内排出。 盆底肌电图：耻
关于假肥大型肌营养不良的检查方式介绍
1.血清生化检查 肌酸磷酸激酶（CK）明显升高，达1.5万～2万U/L，甚至更高。血清CK升高可出现于出生时，疾病后期略有降低。 2.肌肉活组织检查 特征性的病理改变有散在的退行性变和坏死肌纤维。随着时间的延长，出现肌内膜结缔组织增加以及肌纤维的丧失，脂肪组织的替代。 3.基因诊断 国
关于幽门环肌切开术的术后处理介绍
1.如手术经过顺利，术后可不留置胃管。术后8～12h先给5%葡萄糖液，每次10～20ml口服；1～2h一次；经喂水2～3次后，如无呕吐可给等量牛奶或母乳，逐渐增加量，全量的人工喂养多于手术后24～48h开始。 2.术中有幽门部黏膜破损者，可持续胃肠减压48～72h。再按上法喂水、喂奶。 3.
关于幽门梗阻的病因介绍
位于幽门或幽门附近的溃疡可因为黏膜水肿，或因溃疡引起反射性幽门环行肌收缩。更常见的原因是慢性溃疡所引起的黏膜下纤维化，形成瘢痕性狭窄。因溃疡病引起的幽门梗阻约占10%。还有的成年人也可因幽门肌肥大而产生幽门梗阻。幽门痉挛的发作或加重常是阵发性的，可以自行解除梗阻。黏膜水肿可随炎症减轻而消退。瘢痕
简述成人肥厚性幽门狭窄的临床表现
有3种类型： 1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐。 3.中、老年人才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性
成人肥厚性幽门狭窄症的发病机制
病理改变可见幽门肌层明显肥厚达2～4cm，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致。
成人肥厚性幽门狭窄症的临床表现
成人肥厚性幽门狭窄症可有3种类型： 1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。 3.从中年到老年才出现幽门梗阻症状，
成人肥厚性幽门狭窄症的临床表现及并发症
临床表现 成人肥厚性幽门狭窄症可有3种类型： 1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。 2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。 3.从中年到老年才出现幽
关于幽门梗阻的病因及临床表现介绍
病因 位于幽门或幽门附近的溃疡可因为黏膜水肿，或因溃疡引起反射性幽门环行肌收缩。更常见的原因是慢性溃疡所引起的黏膜下纤维化，形成瘢痕性狭窄。因溃疡病引起的幽门梗阻约占10%。还有的成年人也可因幽门肌肥大而产生幽门梗阻。幽门痉挛的发作或加重常是阵发性的，可以自行解除梗阻。黏膜水肿可随炎症减轻而消
成人肥厚性幽门狭窄症的病因及发病机制
病因 成人肥厚性幽门狭窄症病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。20世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占20%
婴儿腹腔镜下幽门肌层切开术苏醒延迟诊疗分析
腹腔镜手术具有创伤小、术后恢复快等优点，但由于小儿的生理解剖特点：腹腔容积小、腹膜吸收CO2快及对缺氧耐受性差，麻醉管理有一定难度。先天性肥厚性幽门狭窄的婴儿因长期营养不良，更是增加了麻醉管理的难度。因此，合理的麻醉方式和呼吸管理对婴儿腹腔镜手术具有重大意义。 1.患者资料 患儿男，42d，体质量5
简述膀胱颈口硬化的发病机制
女性膀胱颈部梗阻的病理学改变比较复杂主要表现如下： 1.不少病例膀胱颈部切除的标本有平滑肌纤维增生肥大造成内口处的肌肉肥厚类似先天性幽门肥大症 2.Bodian等发现膀胱颈部的平滑肌组织大量地被弹性纤维组织所代替而有纤维弹性组织的增生 3.有一些病例的膀胱颈部病理切片中可以看到增生的腺体从
膀胱颈口硬化的发病机制
女性膀胱颈部梗阻的病理学改变比较复杂主要表现如下： 1.不少病例膀胱颈部切除的标本有平滑肌纤维增生肥大造成内口处的肌肉肥厚类似先天性幽门肥大症 2.Bodian等发现膀胱颈部的平滑肌组织大量地被弹性纤维组织所代替而有纤维弹性组织的增生 3.有一些病例的膀胱颈部病理切片中可以看到增生的腺体从