脱髓鞘的检查
1.多发性硬化 （1）脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主；缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。 （2）电生理检查包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位，无诊断特异性，协助早期诊断。 （3）影像学检查常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1，T2信号，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。 2.急性播散性脑脊髓炎 （1）周围血象白细胞计数增多，血沉增快。 （2）脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。 （3）脑电图广泛性中度异常。 （4）CT白质内弥散性多灶性低密度区，急性期强化明显。 （5）MRI多为长T1、长T2异常信号。 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （1）周围血细胞计数轻度升高。 （2）发病2～3周后蛋白-细胞分离现象，即脑脊液蛋......阅读全文
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain－Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%－4.7%。男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。症状体征1、起病隐袭，多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期
同心圆性硬化脱髓鞘疾病的介绍
以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。J.包济于1928年首先报道，故又名包济氏病。头部CT可显示低密度影像。有人认为它是多发性硬化或弥漫性硬化的特殊表现。实际上它是一个病理诊断，在临床上难与其他脱髓鞘脑炎如急性播散性脑脊髓炎等相鉴别。80年代以来发
简述神经系统脱髓鞘疾病的特点
神经髓鞘脱失主要的生理影响，是阻止从一个郎飞结向下一个郎飞结跳跃式的电传导。电传导障碍是中枢和周围神经脱髓鞘疾病所致大多数功能异常的本质。如果是在几天内恢复的急性脱髓鞘的过程，这时的神经纤维的传导阻滞显然是生理性的，而非病理性的。在如此短的时间内，恢复不可能是髓鞘再生，这时的恢复可能是由于水肿的
一例脑脱髓鞘假瘤病例分析
脑脱髓鞘假瘤（DPT）是一种CNS脱髓鞘性病变，临床较为少见。近年来随着影像学技术的不断进步，尤其是MRI的广泛应用，此病的检出率较前明显增高。但该病的临床表现及影像学特点与脑肿瘤极为相似，因此临床上对此病的诊断仍存在一定的困难，加上临床医师特别是外科医师往往对该病认识不足，容易造成误诊。现将我院诊
两例脑内脱髓鞘假瘤病例分析
脑内脱髓鞘假瘤又称假瘤型炎性脱髓鞘病，是中枢神经系统疾病中一类特殊的炎性脱髓鞘病变，其影像学检查显示为脑实质孤立或多发占位性肿块，并伴有肿瘤周围水肿，临床上常表现为脑实质占位或脑神经系统功能缺损，易被误诊为胶质瘤、转移瘤、脑脓肿等，术前确诊比较困难，最终手术切除后病理检查才得以确诊。我科近2年收治
急性炎性脱髓鞘多神经病的定义
中文名称急性炎性脱髓鞘多神经病英文名称acute inflammatory demyelinating polyneuropathy;AIDP定 义吉兰-巴雷综合征中最常见的一种，自身免疫机制参与此病发生，周围神经髓鞘的P2碱性蛋白可能是致病抗原。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二
关于颈髓脱髓鞘性病变的基本介绍
颈髓脱髓鞘性病变是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。 长期保持固定姿势，导致颈椎间盘突出后压迫了颈髓。
关于颈髓脱髓鞘性病变的检查介绍
一、病史及症状： 多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。 二、辅助检查： 1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。 2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖
关于神经系统脱髓鞘疾病的分类介绍
脱髓鞘疾病的分类是人为的（表1）。如Sehilder病和坏死出血性白质脑病，在有严重的髓鞘脱失同时也有轴突的破坏。而一些髓鞘脱失特征突出的疾病，因病因明确没有包括在此内，例如缺氧性脑病、Binswanger病、亚急性联合变性（SCD）、进行性多灶性白质脑病（PML）、儿童和青少年进行性白质营养不
慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的病理生理
CIDP发病机制与AIDP相似而不同，免疫机制参与CIDP发病，但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型，CIDP患者只发现β－微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白（MAG）抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。诊断检查1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查，确诊有时需要神经
多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍
( multiple sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈（或基本痊愈），随后，随着时间的推延，病情进入不可逆阶段，从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身
关于颈髓脱髓鞘性病变的鉴别诊断介绍
1、颈髓硬膜外病变：颈髓硬膜外病变是脊髓压迫症的临床表现之一，髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。 2、颈髓完全性损伤：颈髓损伤是指颈椎骨折等造成颈段脊髓受伤，表现为四肢和躯干不同程度瘫痪、大小便障碍。患者常常因为呼吸肌瘫痪出现呼吸费劲、胸闷等表现，又因为
关于颈髓脱髓鞘性病变的辅助检查介绍
一、病史及症状： 多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。 二、辅助检查： 1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。 2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖
华人学者为脱髓鞘疾病的临床治疗提供新的思路
据世界卫生组织报道，全世界每年有250,000-500,000人由于车祸或者其它暴力作用遭受不同程度的脊髓损伤。根据受损部位不同，往往导致人体不同程度的运动障碍，严重时造成半身不遂和完全瘫痪。髓鞘包裹于神经细胞轴突外周，在神经系统中发挥着重要的绝缘性能和加速神经传导的作用。脊髓损伤常伴随髓鞘的急
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。
中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例分析
中枢神经脱髓鞘徦瘤（demyelinating pseudo tumor lesion,DPT），又称为肿瘤样脱髓鞘病变（tumor like masses of demyelination）、假瘤样脱髓鞘病（pseudo tumor formus of demyelinating disease）
线性免疫分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
与急性免疫介导的神经病变（IN）不同，抗神经节苷脂自身抗体（aGAAb）测试仅被推荐用于少数慢性IN。因此，我们使用多重半定量线免疫测定（LIA）来分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）及其临床变体中的aGAAb。研究人员通过LIA对61例IN患者（27例典型CIDP，12例远端获得性脱髓鞘
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。腓肠神经活检主要病理改变：有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等,此改变并非CIDP特异性标志。还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅
脱髓鞘型常染色体隐性遗传的腓骨肌萎缩症的简介
脱髓鞘型常染色体隐性遗传的CMT主要特征是发病年龄早，常在儿童期起病，神经传导速度减慢，周围神经有髓纤维髓鞘脱失或减少。随着分子遗传学的进展，已发现其至少有7个疾病基因位点，分别为8q13-21.1，11q22，11p15，5q23-33，8q24，19q13.1-13.3，10q22-23。其
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因分析
本病的病因不清。目前公认急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）与感染性前驱疾病有关，最常见的是上呼吸道感染疾病（病毒性或细菌性）和胃肠道炎性疾病（空肠弯曲菌），而CIDP的病因学研究并未提示与前驱感染的关系。CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低。当然这也可能由于CIDP起病隐匿，不好确定
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离，及蛋白含量增高，而细胞计数正常或仅轻度升高，蛋白含量波动较大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。
诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP的诊断主要根据患者的临床表现和符合脱髓鞘性损害的神经电生理改变、脑脊液改变和神经活检提示脱髓鞘和髓鞘再生支持该诊断，典型的CIDP对皮质类固醇治疗反应良好，疗效观察结果也可被用于鉴别诊断。 根据《中国2010年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前仍为排除性诊
预防慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
由于CIDP的直接病因以及始动的诱发因素并不明确，所以缺乏明确的一级预防建议，目前尚无预防措施及预防性药物。CIDP虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系，但一部分CIDP患者的复发或加重与感染相关，因此对于已经罹患CIDP的患者还是建议避免感染，尤其是呼吸系统和消化系统的感染。另外，一
治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的简介
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病（MMN） MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病，主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力，以上肢为主，不伴感觉减退；部分患者血清GM1抗体增高，脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常；电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳，可用免
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的简介
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acqui
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预后介绍
缓解－复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者，其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高，且预后较
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的预后
缓解－复发型CIDP患者预后较持续进展型好。研究显示CIDP患者的长期预后取决于患者的发病年龄、临床表现形式以及治疗反应。亚急性起病或单向病程的年轻患者，其治疗效果较好。64岁以上起病的老年人其治疗后完全恢复的可能性较64岁以下起病的患者小。近端无力的CIDP患者其缓解率较远端无力的高，且预后较
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析
1.病历摘要 女，29岁；因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体：无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长T1、长T2，增强后呈环形强化，左侧额角受压（图1A~1F）。磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下
通过定量脊髓磁共振成像评估中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病（demyelinating central nervous system disease）是一种自身免疫系统疾病，临床较常见的类型是一种病因不明的T细胞主导免疫疾病——多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）。近年来，由水通道蛋白-4抗体（aquapor