由于先天性畸形而导致主动脉瓣关闭不全的介绍
由于先天性畸形而导致主动脉瓣关闭不全在临床上较常见的类型为二叶主动脉瓣，其中的一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，导致儿童期即出现主动脉瓣关闭不全。较少见的先天性畸形有室间隔缺损伴一瓣叶脱垂、先天性损脉瓣穿孔等均可导致主动脉瓣关闭不全。由先天性畸形而导致的主动脉瓣关闭不全于婴幼儿期即可发现，超声心动图除有主动脉瓣关闭不全的表现外，还可发现同时有其他先天性心血管疾病存在。......阅读全文
关于肠道血管畸形的基本介绍
肠道血管畸形包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。
关于主动脉瓣关闭不全的病因分析
许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全；主动脉瓣的退行性钙化病变，由于瓣叶固定不能完全闭合；风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬，造成不能闭合；主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。另外，由于主动脉瓣环中层囊性坏死，造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病
关于心脏杂音的检查介绍
1.一般检查 婴儿时期即出现发绀、杵状指（趾）、气喘者先考虑先天性心血管畸形。胸骨左缘隆起主要见于先天性心脏病或慢性风湿性心脏瓣膜病，亦可由儿童时期的大量心包渗液所致。胸骨右缘第2肋间隙或其附近有隆起或收缩期冲动，多是主动脉弓动脉瘤的体征。肺气肿、心包大量积液或左侧胸腔大量积液、气胸体征，常可
关于梅毒性主动脉瓣关闭不全的治疗方案介绍
一、驱梅治疗 使梅毒性炎症病变不再进展，但对已经产生的组织损害难以组织迄今一不的加重。治疗主要用青霉素，其他抗生素疗效较差。水剂普鲁卡因青霉素60万－80万/U，每日肌注一次，共20天；或用苄星青霉素240万U，肌注，每周一次共3周。青霉素过敏者可用四环素或头孢菌素类，连续30天。驱梅治疗过程
一例先天性尿道皮肤瘘伴阴茎头畸形病例分析
患者，男，24岁。因发现阴茎头畸形24年伴尿道异位开口10余年于2015年3月2日入院。追问病史，患者幼儿时期排尿时尿线较短，青春期排尿时发现阴茎腹侧冠状沟处少量漏尿，尿液仍主要由阴茎头顶端尿道外口排出。现因冠状沟处瘘口明显且漏尿较前加重就诊于我科。既往无包皮环切及阴茎外伤病史。查体（图1）：阴茎成
前后联合入路治疗先天性颈椎半椎体畸形并上胸椎重度...
前后联合入路治疗先天性颈椎半椎体畸形并上胸椎重度脊柱侧凸病例分析先天性脊柱畸形是由于脊柱发育缺陷导致的脊柱形态及结构功能异常，在婴儿中其发生率约为1/1000。颈椎半椎体畸形是先天性脊柱畸形的一种，常见于Klippel-Feil综合征，与胸腰椎畸形相比，此类畸形在临床上更为罕见。Deburge等和W
腰硬联合麻醉下先天性盆腔多脏器畸形合并双下肢废用...
腰硬联合麻醉下先天性盆腔多脏器畸形合并双下肢废用性萎缩剖宫产病例分析1.临床资料 34岁女性患者，先天性盆腔多脏器畸形（膀胱外翻，马蹄肾，左侧肾萎缩，双子宫，阴道畸形，耻骨联合分离），长期坐位或卧位。既往史个月时行膀胱外翻尿道修补术，10岁时行右输尿管皮肤造口术、左输尿管结扎术，20岁时行膀胱摘除术
复旦大学等发现导致先天性脊柱侧凸新机理
近日，《新英格兰医学杂志》以原创性论文形式，发表了由复旦大学与中国医学科学院北京协和医院共同牵头，联合首都儿科研究所、美国Baylor医学院等多家国内外单位合作完成的研究论文《TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因导致先天性脊柱侧凸》。 先天性脊柱侧凸的病因长期不明，已有研究提示DNA变异在
肥胖会因－RalA－激活而导致白色脂肪细胞线粒体破碎和功能障碍
肥胖已成为一种世界性流行病，大大增加了 2 型糖尿病、非酒精性脂肪性肝炎和其他心脏代谢异常的发病率。在肥胖的发展过程中，白色脂肪组织（WAT）长期扩张，并发生以激素不敏感、炎症、纤维化和细胞凋亡为特征的新陈代谢变化。线粒体在健康脂肪细胞中发挥着重要的代谢作用，肥胖者的脂肪细胞中线粒体含量比瘦弱者
关于小儿脑血管畸形的基本介绍
脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上。
关于小肠血管畸形的保健护理介绍
1、饮食保健 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒， 不吃辛辣刺激性食物。 2、预防护理 目前没有相关内容描述。
关于枕大孔畸形的基本介绍
枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域，发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响，则可形成多种畸形，临床上包括：颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。 枕大孔畸形的临床表现： 1、颈项短粗，后发际低，面颊不对称。 2
治疗动静脉畸形的相关介绍
原发病或促发因素的确切治疗（如心脏瓣膜成形术,肾移植）可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血.幽门窦切除术可治疗西瓜胃,内镜下凝固疗法（用热探头,激光或双极电凝）仅为姑息治疗,因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形.雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效.缺铁性贫血的患者常需补充铁.大
小儿两性畸形的检查介绍
两性畸形的患者如有外生殖器畸形，通常在幼儿时就诊，而多数病人是由于在青春期因性器官发育受限或异常才就诊，通常需要进一步检查方能确诊。两性畸形的诊断需要通过以下几个方面： 1.病史 有无家族史，孕期病史。 2.体格检查 体形、外貌、第二性征、肛检。 3.性染色体检查 睾丸组织、皮肤组织
关于子宫畸形的临床表现介绍
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。主要症状有： 1.月经异常 先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可
关于小儿脑血管畸形的检查介绍
1.生化检查 急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。 2.X线头颅平片检查 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位 3.脑电图检查 有人报道9
治疗神经管畸形的相关介绍
1.一经确诊胎儿为神经管畸形，应立即终止妊娠。 2.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。 3.脊柱裂手术治疗总的原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以
关于小肠血管畸形的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.大便隐血试验阳性。 2.血红蛋白降低。 二、其他辅助检查： 1.X线胃肠道钡剂检查 常规的钡餐及钡灌肠是无法获得正确诊断的，但它可以排除其他疾病，特别是胃十二指肠溃疡病，肿瘤或结肠的溃疡，肿瘤疾患所致的出血。 2.内镜检查 胃镜及纤维结肠镜特别适用于胃、结肠的动-
小儿脑血管畸形的鉴别诊断介绍
1.脑血管出血 最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回
关于淋巴管畸形的基本介绍
是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊性与大囊型两类。 （1）微囊性：包括以前分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈
关于ArnoldChiria畸形的基本介绍
Arnold-Chiria 畸形 (ACM) 又称小脑扁桃体下疝畸形及小脑延髓下疝综合征：是一种颅底发育缺陷，大脑远段组织通过枕骨大孔下移进入椎管，阻碍脑积液的循环导致脑组织以及脊髓的损害。经常合并脑积水和椎管内积液（脊髓空洞症或脊髓积水）。
动静脉畸形出血的相关介绍
动静脉畸形出血是由于连接动脉和静脉的异常血管破裂所致。 胃肠内表面动静脉畸形的原因还不清楚。但是,已知本病常见于有心脏瓣膜病、肾脏或肝脏病的病人,有结缔组织病的病人和经肠道放射治疗的病人。这些畸形血管的直径可从一根鱼线到人的小指粗细,容易出血,有时是严重出血,尤其在老年人。
小儿两性畸形的治疗介绍
1.真两性畸形 根据社会性别的心理发展及病人和家属的意愿取舍为主，根据性腺、性器官的优势取舍为次。如作为男性，则应切除卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房，阴道可不予处理。作女性者，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行修复术。到青春期后再根据性别应用性激素治疗。 2.假两性畸形 （1）男性假两性畸形
关于小肠血管畸形的临床特点介绍
①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久； ②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血； ③多伴有慢性贫血； ④诊断困难，误漏诊率高，多经
关于颅颈区畸形的基本介绍
概述： 颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以前三种多见颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅底内陷入
治疗小儿脑血管畸形的方法介绍
治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征
关于脊髓血管畸形的诊断标准介绍
1.脊髓血管造影 是确诊的惟一方法。通过股动脉插管做双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉造影。 2.脊髓MRI 对明确动静脉畸形（AVM）的大小和部位有极大帮助。此外，可以鉴别脊髓血管造影所见供血丰富的占位性肿瘤，脊髓血管畸形除急性出血形成血肿外，一般不表现明显的占位效
关于脊髓血管畸形的检查方式介绍
畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。 1.平片 椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。 2.脊髓造影 造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充
神经管畸形的检查方式介绍
出生前诊断检查方法： 1.非侵入性方法 （1）胎儿形态观察如超声、X线、磁共振可查出无脑儿和脊柱裂畸形。 （2）生化及胎儿组织分析①母血清生化指标检测，如甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、游离雌二醇、妊娠相关蛋白。②母血中胚胎细胞富集分析。③宫颈灌洗液中胚胎细胞富集分析。 2.侵入性方法 羊
小儿脑血管畸形的发病机制
1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄