抗合成酶抗体综合征的病因及临床表现
病因 本病的发病原因及机制尚不清楚。 临床表现 1.肌炎 发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。 2.肺间质病变 大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。 3.发热 大部分患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。 4.技工手 表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。 5.对称性多关节炎 占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X线片不显示骨侵蚀。......阅读全文
肺出血肾炎综合征的病因及临床表现
病因 病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些 药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、 硬皮病、肝炎和 巨球蛋白血症之后。 临床表现 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复 咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在 肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
噬血细胞综合征的病因及临床表现
病因 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。 临床表现 1.家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般较早，多数发生
吉兰巴雷综合征的病因及临床表现
病因 病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为
麦格斯综合征的病因及临床表现
病因 1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。
布卡氏综合征的病因及临床表现
病因 主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 临床表现 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道
【妊娠高血压综合征】病因及临床表现
妊娠高血压综合征的病因 妊高症的病因目前尚未确定，一般认为与下列因素有关。 1.子宫胎盘缺血多胎妊娠，羊水过多，初产妇，子宫膨大过度，腹壁紧张等，都会使宫腔压力增大，子宫胎盘血流量减少或减慢，引起缺血缺氧，血管痉挛而致血压升高。也有人认为，胎盘或蜕膜组织缺血缺氧后，可产生一种加压
关于抗磷脂综合征的病因介绍
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群。在临床上的特征主要是动静脉血栓的形成，反复习惯性自发流产以及血小板减少等，实验室检查可以出现抗磷脂抗体、β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阳性。本病可以单独存在，称为原发性抗磷脂抗体综合征，也可以继发于其他自身免疫性疾病，最常
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有抗磷脂结构的抗原物质，发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与抗磷脂抗体有关的临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。血栓是抗磷脂
肌炎特异性抗体——IIM诊断的有效血清学指标
自身免疫性肌炎（特发性炎症性肌病，Idiopathic Inflammatory Myositis，IIM ）是一组病因未明的四肢近段肌无力为主的骨骼肌非化脓性肌病。临床上IIM分为5类，其中以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）最为多见（约占70%）。血清学抗体临床价值除临床标准及肌活检外，自身抗体
关于核心抗体（抗HBc）阳性的病因分析
核心抗体（抗HBc）阳性，根据临床特点，参考流行病学资料，排除其他相关疾病，确定诊断依靠病原血清学检查。对临床表现不典型者，应进行肝穿刺病理检查。 一、病原学诊断因无症状HBsAg携带者较多，这些人再感染甲、丙、丁、戊型肝炎病毒或其他肝炎时，由于HBsAg阳性易误诊为急性乙型肝炎，所以确定诊断
抗磷脂综合征临床表现
血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是 血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起 心肌梗塞
小儿神经白塞综合征的病因及临床表现
病因 神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是：体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有
松果体肿瘤综合征的病因及临床表现
病因 松果体瘤是一种恶性腺瘤，包含有两种细胞，一种是大圆形或多角形的细胞，染色深，核大而呈圆形。此种细胞多聚成团状，为松果体细胞；另一种为小细胞，胞浆少，核小而深染，多见于中小血管的周围。松果体瘤依其部位可分成三类。 1.松果体瘤类似正常松果体发展的各阶段，可以转移到中枢神经系统的其他部分。
von－HippelLindau－综合征的病因及临床表现
病因 VHL综合征是由VHL基因的突变引起的。VHL基因是一种抑癌基因，其位于染色体3q25-26，编码含有213氨基酸的VHL蛋白。VHL蛋白作为E3泛素连接酶复合体的组成成分，通过泛素化途径参与缺氧诱导因子HIF的降解。VHL基因突变时，VHL蛋白功能丧失，导致HIF不能被正常降解而累积，
抗jo1抗体综合征的临床症状及发病机理
临床症状 至今发现的以上5种抗合成酶抗体中，抗Jo-1抗体在肌炎中是最常见的，阳性率为15%~30%，在特发性多肌炎中的阳性率为25%~45%，而在皮肌炎中的阳性率一般小于10%，其他4种抗合成酶抗体在肌炎中的阳性率均不超过5%，但在皮肌炎的阳性率高于多肌炎。 在同一患者中一般不同时存在这5
抗磷脂抗体综合征的并发症
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。
关于抗磷脂抗体综合征的基本介绍
抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征，是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征，并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见。
简述抗磷脂抗体综合征的治疗原则
APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗，如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和华法令等，肾上腺皮质激素仅限于治疗APS引起的血液系统疾病如血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血，以及危重型APS和APS引发的横贯性脊髓病危及生命的时候。 抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者
关于抗磷脂抗体综合征的检查介绍
抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体APL抗体如LA、ACL抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结
抗磷脂抗体综合征的发病原因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文献中患者多为SLE，SLE
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚，可能是在机体遗传基因易感的基础上，外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向，有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ类抗原：患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高，文
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准： 1.临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少。 2.实验室指标：①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM；②抗β2-GPI抗体阳性；③LA阳性。 3.诊断条件： ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标； ②
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
目前尚无一个非常严密的诊断标准。 常用诊断标准： 1.临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少。 2.实验室指标：①抗磷脂抗体(APL)IgG和IgM；②抗β2-GPI抗体阳性；③LA阳性。 3.诊断条件： ①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标； ②
毛石肠梗阻综合征的病因学及临床表现
病因学 多有异嗜症或精神病而好咀嚼吞咽头发，丝线类物，这些长纤维的物质吞入胃内后，不能为机体所消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因纤维样物质缠绕较紧，毛石难以继续向前推进时，而在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，
关于胰腺脑病综合征的病因及临床表现介绍
病因 病变的胰腺组织释放出毒性物质和胰酶对脑的直接作用，以及休克所致的脑缺血，氮质血症等造成脑部损害。 临床表现 多在胰腺炎发生后2周内并发脑炎样的神经精神症状，其主要表现为： ①精神症状：表现不安、烦躁等兴奋状态，继而出现幻觉、定向障碍，谵妄或昏迷。精神症状随胰腺炎的好转而恢复。 ②
第三腰椎横突综合征的病因及临床表现
病因 １、第三腰椎横突比其他腰椎的后伸曲度大，向侧方延伸最长，位于腰椎中部，两侧腰椎横突联线形成以第三腰椎横突尖为顶点的纵长菱形。第一、二腰椎横突外侧有下部肋骨覆盖，第四、五腰椎横突深居于髂骨内侧，只有第三腰椎横突缺乏肋骨及髂骨保护，因而易受损害。 ２、腰椎横突末端附着不少与躯干活动有密
重症肌无力样综合征的病因及临床表现
病因 1.新生儿重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环，NMJ突触后膜AchR功能发生障碍，导致新生儿肌无力。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在该病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少，AchR