抗合成酶抗体综合征的病因及临床表现
病因 本病的发病原因及机制尚不清楚。 临床表现 1.肌炎 发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。 2.肺间质病变 大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。 3.发热 大部分患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。 4.技工手 表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。 5.对称性多关节炎 占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X线片不显示骨侵蚀。......阅读全文
抗合成酶抗体综合征的病因及临床表现
病因 本病的发病原因及机制尚不清楚。 临床表现 1.肌炎 发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。 2.肺间质病变 大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功
抗合成酶抗体综合征的临床表现及检查
临床表现 1.肌炎 发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。 2.肺间质病变 大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺
抗合成酶抗体综合征的临床表现
1.肌炎 发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。 2.肺间质病变 大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易
抗合成酶抗体综合征的治疗
首选大剂量糖皮质激素，强调起始治疗剂量应采用大剂量，泼尼松60～100mg/d，并根据病情逐渐缓慢减量，以7.5～10mg/隔日维持，疗程>1年。大多数患者需同时加用免疫抑制剂，用法同其他自身免疫病。 对重症患者可采用甲基泼尼松龙1g/dx3d冲击治疗，然后以大剂量泼尼松维持，并酌情减至维持量
抗合成酶抗体综合征的诊断及鉴别诊断
诊断 抗合成酶抗体阳性，临床上有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、技工手者可诊为ASS。 鉴别诊断 本病的肺间质病变及多关节炎的临床症状，易与肺部感染和类风湿关节炎相混淆，应注意鉴别。
抗合成酶抗体综合征的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 本病的肺间质病变及多关节炎的临床症状，易与肺部感染和类风湿关节炎相混淆，应注意鉴别。 治疗 首选大剂量糖皮质激素，强调起始治疗剂量应采用大剂量，泼尼松60～100mg/d，并根据病情逐渐缓慢减量，以7.5～10mg/隔日维持，疗程>1年。大多数患者需同时加用免疫抑制剂，用法同其他
抗合成酶抗体综合征有哪些检查
1.实验室检查 抗合成酶抗体的核型为胞浆型，抗体呈阳性。 2.影像学检查 高分辨CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肺功能检查为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。
一例儿童抗合成酶抗体综合征病例分析
抗合成酶抗体综合征(ASS)是对多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)中抗合成酶抗体阳性患者所具有的一组特殊症候群的总称。Zampieri等报道在儿童时期，无论是PM、DM或者在其他结缔组织病中发现抗Jo—l抗体实属少见。检索国内外文献，不乏成人的病例报告，但儿童病例报告罕见。天津市儿童医院风湿免疫科收
关于抗磷脂抗体综合征的病因及常见疾病介绍
临床上可分为原发性APS（PAPS或1APS），其临床表现不能满足于其他疾病的诊断标准及继发性APS（SAPS或2APS）后者可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症和干燥综合征等结缔组织疾病。另有一种较少见的临床类型，称为恶性APS（catastrophic APS），表现为在短期内
Cowden综合征的病因及临床表现
病因 本征病因目前尚无定论，因有约1/3的患者在家族内发生，按常染色体显性遗传，故一般认为属先天性疾患，但其遗传背景尚未明确。1981年Ruschak报道本征可见免疫系统异常，表现为T淋巴细胞缺乏和功能低下。1985年小森报告，患者肢端血淋巴细胞分类。OKT3、OKT4和具有辅助功能的淋巴细胞
预激综合征的病因及临床表现
病因 预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道（简称旁路）存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病，如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。 临床表现 单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min
发热伴劳力性呼吸困难诊断分析
抗合成酶综合征相关的肺间质疾病可以同时发生，也可以发生在多肌炎/皮肌炎发生之前或之后。肺间质疾病的组织学表现为非特异性间质性肺炎、常见间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤、组织性肺炎。组织性肺炎相关抗合成酶综合征是一个罕见的发现，尤其是作为第一个表现。案例介绍患者，男性，41岁，既往患有单纯性2型糖尿病，1周
血清抗GBM抗体阳性的病因
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关： 1.感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon等报道4例H
抗磷脂综合征的病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
分析抗精子抗体致病因
如果在不孕症检查中发现抗精子抗体阳性，首先应避免抗原刺激。常采用避孕套局部隔绝法，或中断性交或体外排精法避孕 6个月，避免因精子与女性生殖道接触，刺激女性体内持续产生抗精子抗体。复查抗体阴性后，于排卵期性生活可提高受孕率。 抗精子抗体是一个复杂的病理产物，男女均可罹患，其确切原因尚未完全明了。
类癌综合征的病因及临床表现
病因 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。
空鞍综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性空鞍 本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关： （1）先天性鞍隔发育缺陷 在鞍隔发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。但鞍隔发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。 （2）肿大的垂体缩小后发生空鞍 例如，妇女妊娠期
肝心综合征的病因及临床表现
病因 患有肝脏疾病时，可因①肝细胞功能不全产生心肌毒性作用；②心肌炎症；③发热；④植物神经功能异常；⑤心肌代谢增加和贫血所致心肌缺血及血管运动障碍；⑥心肌内局部电解质不平衡；⑦血浆蛋白异常；⑧心肌代谢异常；⑨内分泌功能紊乱；⑩神经反射机制受累，引起周围循环调节功能障碍等众多原因促发本征。 临
肝心综合征的病因及临床表现
病因 患有肝脏疾病时，可因①肝细胞功能不全产生心肌毒性作用；②心肌炎症；③发热；④植物神经功能异常；⑤心肌代谢增加和贫血所致心肌缺血及血管运动障碍；⑥心肌内局部电解质不平衡；⑦血浆蛋白异常；⑧心肌代谢异常；⑨内分泌功能紊乱；⑩神经反射机制受累，引起周围循环调节功能障碍等众多原因促发本征。 临
吸收不良综合征的病因及临床表现
病因 胆汁或胰液分泌不足、小肠内细菌过度繁殖、小肠运动障碍、小肠血循环或淋巴循环障碍、小肠本身的病变等。 临床表现 1.症状 大部分患者有腹泻。大便次数从数次到十余次不等，腹泻和腹痛是本病最主要的症状。腹泻一般多为“脂肪泻”，脂肪泻的特点是大便量多，色淡棕或黄色、灰色，便不成形，味恶臭，
类癌综合征的病因及临床表现
病因 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。
无脾综合征的病因及临床表现
病因 本病病因尚未明确。 在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形；在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以
抗磷脂抗体综合征的症状
1、血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常
抗磷脂抗体综合征的检查
1、梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 2、狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(
抗磷脂抗体综合征的简介
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂
抗磷脂抗体综合征的概述
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndromeAPS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coag
迪格奥尔格综合征的病因及临床表现
病因 本病为非遗传性，无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常的产生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形本综合征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因 发病机制： 发病机制不很清楚，异常的产生可能与子宫内一种
肺出血肾炎综合征的病因及临床表现
病因 病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些 药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、 硬皮病、肝炎和 巨球蛋白血症之后。 临床表现 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复 咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在 肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫
麦格斯综合征的病因及临床表现
病因 1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。
吉兰巴雷综合征的病因及临床表现
病因 病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为