诊断儿童慢性粒细胞白血病的相关介绍
1.Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性 儿童CML中约半数病例为Ph染色体阳性,另半数为Ph染色体阴性。5岁以上儿童绝大多数为Ph染色体阳性,即或是偶有婴儿患者出现Ph染色体阳性,而此类患儿的临床表现和实验室检查均类似于成人CML,故仍应诊断为儿童/小儿成人型CML。 Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性,并有以下任何一项者可诊断。 (1)外周血白细胞计数升高以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 (2)骨髓象粒系高度增生以中性中幼、晚幼粒细胞,杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%。 2.Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性 Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性,须有以下(1)~(4)中的三项加第(5)项方可诊断。 (1)脾大。 (2)外周血白细胞计数持续升高>30×10/L,以中性粒细胞为主,......阅读全文
诊断儿童慢性粒细胞白血病的相关介绍
1.Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性 儿童CML中约半数病例为Ph染色体阳性,另半数为Ph染色体阴性。5岁以上儿童绝大多数为Ph染色体阳性,即或是偶有婴儿患者出现Ph染色体阳性,而此类患儿的临床表现和实验室检查均类似于成人CML,故仍应诊断为儿童/小儿成人型CML。 Ph1
关于儿童慢性粒细胞白血病的鉴别诊断介绍
1.类白血病反应 儿童类白血病反应的特点是:存在明确的导致类白血病反应的基础疾病,如感染、结核病等;脾脏及各脏器无白血病细胞浸润;白细胞碱性磷酸酶活性增高或正常;血小板计数不降低;粒细胞可见中毒颗粒及空泡;基础疾病控制后血象则回复正常。 2.幼年型粒单核细胞白血病(JuvenileMyelo
关于儿童慢性粒细胞白血病的检查介绍
1.周围血象 主要为白细胞计数增多,成人型CML患儿80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2.血液检查 白细胞碱性磷酸酶减低。成人型CML的胎儿血红蛋白(HbF)不
儿童慢性粒细胞白血病的简介
1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和特发性髓样化生(AMM)都与骨髓增殖综合征有关。尽管每个疾病都有独特的临床表现、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15
慢性粒细胞白血病慢性期的诊断
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。2.外周血碱性粒细胞增多。3.外周血及骨髓原始细胞
怎样诊断慢性粒细胞白血病?
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 慢性期 1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞
关于儿童慢性粒细胞白血病的病因和治疗介绍
一、病因: 大多数患儿的病因不明,电离辐射是成人型慢性粒细胞白血病惟一明确的危险因素。CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 二、治疗: 1.药物治疗 羟基脲、干扰素,格列卫等均可依据患儿具体情况选用。对于Ph染色体阳性的小儿成人型CML,宜首选
治疗慢性粒细胞性白血病的相关介绍
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案: 1、酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
治疗小儿慢性粒细胞白血病的相关介绍
CML的治疗历经了19世纪的砷剂、20世纪初的脾区照射、20世纪50年代的白消安和60年代的羟基脲,直至80年代的重组干扰素,虽然CMLCP患者的平均存活期由之前的3~5年延长为4~6年,但仍然非常不乐观。上个世纪末异基因造血干细胞移植(allogeneichematopoieticstemce
慢性粒细胞白血病的诊断依据
①贫血或脾肿大。②外周血白细胞≥30×109/L,粒细胞核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%,嗜酸性,嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。③骨髓象增生明显活跃至极度活跃,以粒细胞增生为主中晚幼粒及杆状粒增多,原始细胞≤10%.④中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。医学教育网|搜集整理⑤Ph染
成人型慢性粒细胞白血病的分期诊断介绍
临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 (1)慢性期分期标准为: ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。 ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧
关于小儿慢性粒细胞白血病的鉴别诊断介绍
1.类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等,这些疾病白细胞增高,但一般不超过50×109/L,中性粒细胞中有中毒颗粒,嗜碱粒细胞缺如,原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常,无Ph染色体,分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控
治疗幼年型慢性粒细胞白血病的相关介绍
一、治疗 化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。造血干细胞移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。 二、预后 JMML预后差
诊断小儿慢性粒细胞白血病的简介
慢性期(chronicphase,CP)诊断标准: ①低热、乏力、多汗、体重减轻等非特异性表现; ②外周血白细胞计数升高,主要为中性、晚幼粒细胞和杆状核粒细胞,原粒+早幼粒
概述儿童慢性粒细胞白血病的临床表现
1.成人型CML 为儿童CML的主要表现类型,Ph染色体阳性,成人型CML(adult-typeCML)占15岁以下儿童白血病的3%,约占所有CML的10%。发病年龄罕见于5岁以下,以10~12岁多见,其临床表现与成人CML甚为相似,亦可分为慢性期、加速器和急变期。起病较缓,但较成人CML为急
关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)
关于老年人慢性粒细胞白血病的诊断介绍
1.Ph(+)急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体,但在2%急粒白血病、20%成人急淋白血病中也可以出现,鉴别如下:①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体,但巨脾、嗜碱细胞增多,Ph以外的附加染色体异常是CML急变的特点。Ph(+)ALL需与CML急淋变相区别:Ph(+)ALL易在完全缓
不典型慢性粒细胞白血病的诊断依据
1.慢性期: (1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状; (2)血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。 (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒
关于慢性粒细胞性白血病的疾病诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 慢性期 1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞
慢性粒细胞白血病的临床分期及诊断标准
分期诊断标准慢性期具下列四项者诊断成立:(1)贫血或脾大(2)外周血白细胞≥30×109/L,粒系核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞(3)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%
关于慢性粒细胞白血病的治疗介绍
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
慢性粒细胞白血病简介
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现
关于小儿慢性粒细胞白血病的预防介绍
1.避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。 2.大力开展防治各种感
关于小儿慢性粒细胞白血病的预后介绍
目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的患者可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×10/L或大于500×10/L,外周血幼稚细胞大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20
成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍
大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急
关于小儿慢性粒细胞白血病的检查介绍
外周血血象和骨髓象:白细胞数显著升高,初期一般为(20~50)×109/L,多数在(100~300)×109/L。可见各个阶段粒细胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出,原始粒细胞低于3%。在白细胞增多的同时,还可有外周血中血小板计数增加、嗜碱细胞数量增加(可达10%~20%),嗜酸性细胞
治疗慢性白血病的相关介绍
(一)慢性粒细胞白血病 1.靶向治疗 新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,并定期进行疗效评价。 2.化学治疗 羟基脲可降低白细胞数,其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。 3. 干扰素α 起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。 4.异基因造血干细
慢性粒细胞白血病的细胞形态学特点与诊断
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytice leukemia,CML)是起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病,除主要累及粒系外,红系、巨核系亦可受累。临床特征为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,但以中幼粒细胞阶段为主,脾肿大,90%以上患者骨髓细胞中有特征性的费
关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍
1、周围血象:主要为白细胞增多,80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2、血液检查:白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高,但维
关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍
大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。