关于高血钾型肾小管性酸中毒的检查介绍
1.血液检查 血氯升高、高钾血症、酸中毒。 2.尿液化验 尿pH常在5.5以下，血浆HCO3-浓度正常时，肾脏对HCO3-的重吸收下降（15%）。......阅读全文
关于近侧肾小管酸中毒的鉴别诊断介绍
1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度注意有无PRTA。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时，应
关于近侧肾小管酸中毒的病理生理介绍
在正常情况下，肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓襻，8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3，再进入血液中，为身体保留了碱储备。依赖N
肾小管性酸中毒的并发症
1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂，以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺，因为可加重肾小管泌H障碍。 2.并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。
儿童肾小管性酸中毒的病因分析
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
近端肾小管性酸中毒的预防
原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。
近端肾小管性酸中毒的诊断
本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立
小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断
本病须与慢性肾衰竭，严重脱水酸中毒，垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。
近端肾小管性酸中毒的治疗
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/k
治疗远端肾小管性酸中毒的简介
积极治疗原发病及并发病，对继发性RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
肾小管性酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。 1.Ⅰ型 除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。 2.Ⅱ型 除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在
肾小管性酸中毒检测需要的试验
肾小管性酸中毒是由于肾小管尿液酸化功能失常而发生的一种慢性代谢性酸中毒。（1）氯化铵负荷（酸负荷）试验检测方法：给患者服用一定量的酸性药物氯化铵，使机体产生急性代谢性酸中毒，如远端肾小管泌H+产生NH3和重吸收HCO3-发生障碍，酸性物质不能排出，尿液酸化受损。通过观察尿pH的变化，即可判断有无远端
关于遗传性高胆红素血症的检查方式介绍
1.Gilbert综合征 非结合胆红素轻度增高，血清胆红素一般为25.5～5l/μmol/L，其他肝功能试验正常。 2.Crigler-Najjar综合征 Ⅰ型血清胆红素明显增高，可高达340～770μmol/L，90%为非结合肝红素；Ⅱ型者血清非结合胆红素在102～340μmol/L；Ⅰ
关于高镁血症的检查介绍
1.血清 镁浓度升高（血清镁>1.25mmol/L）可直接诊断高镁血症。 2.24小时尿镁排泄量 对诊断病因有较大帮助,若丢失量减少,说明是肾性因素,内分泌因素,代谢因素所致,否则是摄取增加或分布异常所致。 3.心电图检查 高镁血症可出现传导阻滞和心动过缓,其心电图表现为P-R间期延长
关于遗传性肾小管疾病的检查介绍
1.实验室检查 （1）血生化：血清酸碱度、离子水平等出现异常。 （2）尿常规：可出现蛋白尿等表现。 （3）激素水平：有醛固酮、肾素等激素的异常。 2.影像学检查 （1）X线检查：部分患者有骨质疏松表现，骨透亮度增加，骨小梁减少及其间隙增宽，横行骨小梁消失，骨结构模糊，但通常需在骨量下降
小儿周期性高血钾性麻痹的简介
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。
关于低血钾型周期性麻痹的病因分析
低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病，致病基因位于1号染色体上。饱餐、过量食用碳水化合物、酗酒、疲劳、剧烈活动、受凉、精神紧张、外伤、感染、月经期及应用糖皮质激素、胰岛素等均可诱发，有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。
怎样预防小儿全远端型肾小管酸中毒？
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物。应加强锻炼、增强体质，可服用六味地黄丸等。 本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙
关于近侧肾小管酸中毒的描述
近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis，PRTA)又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病
儿童全远端型肾小管酸中毒的病因分析
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不
分析小儿全远端型肾小管酸中毒的病因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌
如何诊断近端肾小管性酸中毒？
1本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴，或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可
小儿肾小管性酸中毒的并发症
本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍，可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。
近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断
1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度注意有无PRTA。 凡遇难以纠正的脱水和酸中毒
分析小儿肾小管性酸中毒的形成病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症（Marfansyndrome）及爱唐综合；继发于各种自身免
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
简述儿童肾小管性酸中毒的诊断依据
凡有下列情况者须考虑RTA：不明原因的低钾症状，且反复发作；不明原因的生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；不明原因的酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脱水，而尿糖正常，除外尿崩症及糖尿病者；难治性脱水酸中毒；有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，
小儿肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
正常AG高氯型代谢性酸中毒简介
主要因HCO3-从肾脏或肾外丢失，或者肾小管泌H减少，但肾小球滤过功能相对正常引起。无论是HCO3-丢失或肾小管单纯泌H减少，其结果都是使HCO3-过少，同时血中一般无其他有机阴离子的积聚，因此Cl-水平相应上升，大多呈正常AG高氯型酸中毒。
概述小儿周期性高血钾性麻痹的描述
高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼