概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘氨酸及牛磺酸结合后，被排至毛细胆管，进入肠道，协助脂肪吸收后，大部在回肠末段被吸收，进入门脉及肠-肝循环，可被重新利用。肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应，受血胆酸浓度调控，胆酸增高时，可抑制此反应，降低时则促进此反应。 2.病理生理及临床特征 (1)正常通过胆汁排泄的物质，被潴留或反流至体内，使其血浓度升高，并产生相应的临床表现。如高结合胆红素血症，引起黄疸；高胆酸血症，可致皮肤瘙痒；高胆固醇血症，严重时可致黄色瘤。血清磷脂、脂蛋白X 均增高。对某些药物、造影剂，如磺溴酞钠(BSP)，131I 玫瑰红等的排泄也发生障碍。 (2)肠......阅读全文
概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
关于动脉肝脏发育异常综合征的描述介绍
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或
关于动脉肝脏发育异常综合征的预后及预防介绍
预后：本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。 预防：本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
概述低盐综合征的病理生理
低钠血症指血清钠浓度
概述胰岛素抵抗综合征的病理生理
胰岛素是通过胰岛素受体而发挥作用，当胰岛素受体及其结合力缺陷时，即使胰岛素的浓度升高，也仍然不能充分发挥其正常的生理功能。一旦胰岛素抵抗发生，血液中的葡萄糖就不能充分地被细胞吸收。当大多数的葡萄糖滞留血液中，血糖就升高，血液中过剩葡萄糖只能经肾脏随尿液排出体外，糖尿病就是这样发生的。由于细胞内得
颈动脉盗血综合征的症状体征和病理生理
1、症状体征 临床表现反复发作的颈内动脉系统TIA，如病变侧－过性黑朦，对侧可逆性轻偏瘫、肢麻和失语等；颈内动脉搏动减弱或消失，并可闻及血管杂音。 2、病理生理 是一侧颈内动脉闭塞时，健侧颈内动脉血流通过前交通动脉流入患侧，引起健侧颈内动脉系统缺血表现；椎－基底动脉血流也可经后交通动脉流入
关于椎基底动脉盗血综合征的病理生理介绍
是一侧锁骨下动脉或无名动脉在椎动脉近心端显著狭窄或闭塞，虹吸作用使同侧椎血流逆流入锁骨下动脉，也使对侧椎动脉血流被部分盗取供应患肢，导致椎－基底动脉供血不足症状。
概述神经皮肤综合征的发病机制及病理生理
人类在胚胎发育早期，胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚，形成神经板，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成神经嵴，而中间凹陷形成神经管，神经管以后发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织。神经皮肤综合征由于基因突变导致早期胚胎发育异常，出生后主要表现源于外胚层的神经系统和皮
概述FNH的病理生理内容
FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，由正常肝细胞异常排列形成，内可有小胆管，但不与大胆管相通，有库普弗细胞(Kupffer)细胞，但常没有功能。其最大的病理特点是以星状纤维瘢痕组织为核心向周围呈辐射状分布的纤维组织分隔, 星状瘢痕组织内通常包含1条或数条动脉。与肝腺瘤相比，FNH
代谢综合征的病理生理
胰岛素抵抗会引起一系列的后果，对重要器官产生损害，胰腺也是胰岛素抵抗受累的主要器官。为了代偿对胰岛素需求增加，胰岛素分泌也相应增加。在这种应激状态下，存在糖尿病遗传易感因素的个体胰腺β细胞的凋亡速度就会加快，非常容易出现高血糖，发展为临床糖尿病。胰岛素抵抗同时启动了胰岛细胞上的一系列炎症反应。高
代谢综合征的病理生理
胰岛素是通过胰岛素受体而发挥作用，当胰岛素受体及其结合力缺陷时，即使胰岛素的浓度升高，也仍然不能充分发挥其正常的生理功能。一旦胰岛素抵抗发生，血液中的葡萄糖就不能充分地被细胞吸收。当大多数的葡萄糖滞留血液中，血糖就升高，血液中过剩葡萄糖只能经肾脏随尿液排出体外，糖尿病就是这样发生的。由于细胞内得不到
siadh综合征的病理生理
由于AVP释放过多， 且不受正常调节机制所控制 ， 肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外，如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。同时，细胞内液也处于低渗状态，细胞肿胀，当影响脑细胞功能时，可出现神经系统症状。本综合征一
脑底异常血管网病的病理生理
当某支血管发生闭塞、学流中断出现临床事件，形成侧支循环代偿后又得以恢复，反复发生呈阶梯式进展。脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血。 病理：脑底和半数深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。疾病各阶段均可见脑梗死、脑出血或蛛网
关于ODDI括约肌功能异常的病理生理介绍
SOD包括SO运动障碍或SO狭窄两类。SO运动障碍是原发性SO运动异常，它可造成括约肌张力减退，但更常见的是括约肌张力过高。与此相反，SO狭窄表示括约肌结构改变，或许源于炎症过程，并可有继发的纤维化。因为临床上常不易区别SO运动障碍和SO狭窄病人，因而术语SOD常用来泛指这两类病人。为了便于病因
输卵管发育异常的现象概述
一、双侧输卵管缺如 常与子宫缺如，残遗子宫等类型的子宫畸形并发。 二、单侧输卵管缺如 常伴有同侧子宫缺如。 三、副输卵管 单侧或双侧，是输卵管发育异常中较常见的一种。即在正常输卵管附近有一小型输卵管，可具有伞部，近侧端有管腔与主输卵管管腔相通，但也可能阻塞。副输卵管口或罕见的双腔的输卵管，可
关于主动脉窦动脉瘤的病理生理介绍
根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。
小儿单纯肺动脉口狭窄的病理生理
由于肺动脉口狭窄，右心室收缩期过度负荷，右心室收缩压增高，部分压力为克服狭窄的阻力而消耗，造成肺动脉压低于右心室压，致右心室与肺动脉之间出现压力阶差，不过，本病与法洛四联症不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活动能力，这一代偿是通过增高右心室压力实现的，一般最大收缩期跨瓣压差在50～8
关于肺动脉口狭窄的病理生理介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
颅内动脉瘤的病理生理介绍
颅内动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支。约85%的动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统，即颈内动脉颅内段、大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉的后半部。 如果动脉壁呈不对称性囊状扩张，即称之为囊状动脉瘤，小的囊状动脉瘤有瘤颈狭窄者又称之为浆果状动脉瘤。绝大多数先天性动
林岛综合征的病理生理
其表现为一系列的病变，基本组成分为两部分： ①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤； ②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。
异位ACTH综合征的病理生理
本综合征的发病机制还不清楚，可能的解释有： 一、随机阻抑解除学说 认为由于肿瘤细胞内染色体组中某些肽合成（包括肽类激素）的基因出现随机性阻以后抑解除，从而合成这些正常时不合成肽。 二、APUD细胞学说 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在胚胎学上与正常内分泌组织的前体有关的细胞，胺称为原并羧细
副肿瘤综合征的病理生理
探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。有关的发病机制有以下假说： 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton 综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或
概述真菌败血症的病理生理
1、人体因素 机体防御免疫功能缺陷是败血症的最重要诱因。健康者在病原菌入侵后，一般仅表现为短暂的菌血症，细菌可被人体的免疫防御系统迅速消灭，并不引起明显症状；但各种免疫防御功能缺陷者（包括局部和全身屏障功能的丧失），都易诱发败血症。 （1）各种原因引起的中性粒细胞缺乏或减少是诱发败血症的重要原
概述颅骨良性肿瘤的病理生理
1、骨瘤是良性而生长缓慢的成骨细胞肿瘤，有三种病理类型即：致密型、松质骨型和纤维型。 2、血管瘤和淋巴管瘤 对于血管瘤和淋巴管瘤究竟是先天性畸形还是真正的肿瘤仍有争论，尽管二者有联系，并均有淋巴管和血管的混合成分，但是骨的血管瘤比淋巴管瘤更常见。根据血管瘤的主要血管组成，可以将其分成：海绵状血