关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或Zellweger 综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚可；大便通常完全白色，肝脏增大且硬。早产儿、低于胎龄儿多考虑为婴儿肝炎。 2.胆汁浓缩综合征 这种情况是由于一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生儿和一些接受全静脉营养的婴儿，其胆汁积聚在小胆管或中等大小的胆管中。同样机制可引起胆总管的固有阻塞。在Rh 血型不合时的缺氧-再灌注损伤也可引起胆汁淤积。严重溶血时，胆汁淤积可以是完全性的，伴有白便。胆红素水平可高达40mg/dl(684μmol/L)，主要呈直接反应。如果胆汁浓缩发生在肝......阅读全文
关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
关于动脉肝脏发育异常综合征的描述介绍
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
关于动脉肝脏发育异常综合征的预后及预防介绍
预后：本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。 预防：本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
关于颈动脉异常搏动的鉴别诊断介绍
颈动脉异常搏动常需与颈静脉搏动相鉴别，颈静脉搏动主要见于重度三尖瓣关闭不全、缩窄性心包炎等。鉴别要点如下。 1.颈动脉异常波动范围较局限，局部搏动有力，幅度较大，而颈静脉搏动范围弥散，搏动微弱。 2.颈动脉异常搏动时触诊搏动感明显，而颈静脉搏动触诊时无搏动感。 3.颈动脉搏动不受体位和呼吸
关于玻璃体发育性异常的鉴别诊断介绍
(一)玻璃体动脉残留与下列疾病相鉴别： 1.先天性玻璃体囊肿。 2.炎症性玻璃体机化条索。 (二)永存性原始玻璃体增生症与下列疾病相鉴别： 1.早产儿视网膜病变。 2.先天性白内障。 3.视网膜母细胞瘤。 (三)先天性玻璃体囊肿与下列疾病相鉴别： 1.玻璃体猪囊尾蚴病。 2.视
性发育异常的鉴别诊断
（一）性早熟 1、神经源性性早熟 凡脑部器质性病变，影响下丘脑、垂体前叶，使促性腺激素大量分泌，都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痫等神经症征。 （1）灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢，灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常，自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟。由于其病变
关于颈内动脉闭塞综合征的鉴别诊断介绍
（1）脑出血：脑梗死有时颇似大量脑出血的临床表现，但活动中起病、病情进展快、高血压史常提示脑出血，CT检查可以确诊。 （2）脑拴塞：起病急骤，局灶性体征在数秒至数分钟达到高峰；常有心源性栓子来源如风心病、冠心病、心肌梗死、亚急性细菌性心内膜炎，以及合并心房纤颤等，常见大脑中动脉栓塞引起大面积脑
关于发育不良痣综合征的鉴别诊断介绍
应与浅表扩散型黑素瘤（原位）的放散性生长期鉴别，但这些不同往往是主观的和程度上的差异，重度的发育不良痣与早期的恶性黑素瘤通常是移行的。虽然大多数的病例容易分类，但它们是一个组织学表现的谱系。区分它们的可靠的形态学标准还不存在。因此，无论是诊断原位黑素瘤还是重度发育不良痣，其治疗是相同的，诊断的区
关于急性冠状动脉综合征的鉴别诊断介绍
1.稳定型心绞痛 胸痛常由体力劳动或情绪激动（如愤怒、焦急、过度兴奋等）所诱发，饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等亦可诱发。疼痛多发生于劳力或激动的当时，而不是在一天劳累之后。典型的心绞痛常在相似的条件下重复发生，但有时同样的劳力只在早晨而不在下午引起心绞痛。疼痛出现后常逐步加重，然后在3～5
关于大脑中动脉综合征的诊断与鉴别－诊断介绍
1、诊断 中年以上高血压及动脉硬化患者突然发病，一至数日出现脑局灶性损害症状体征，并可归因于某颅内动脉闭塞综合征，临床应考虑急性脑梗死可能，CT或MRI检查发现梗死灶可以确诊。有明确感染或炎症性病史的年轻患者需考虑动脉炎的可能。 2、鉴别诊断 （1）脑出血：脑梗死有时颇似大量脑
关于大脑前动脉闭塞综合征的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 中年以上高血压及动脉硬化患者突然发病，一至数日出现脑局灶性损害症状体征，并可归因于某颅内动脉闭塞综合征，临床应考虑急性脑梗死可能，CT或MRI检查发现梗死灶可以确诊。有明确感染或炎症性病史的年轻患者需考虑动脉炎的可能。 2、鉴别诊断 （1）脑出血：脑梗死有时颇似大量脑出血的临床表
关于锁骨下动脉盗血综合征的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 典型的临床症状，伴患者上肢脉搏减弱，收缩压较对侧下降20mmHg以上，听诊闻及锁骨上窝杂音，诊断多不困难。结合TCD、彩超及CTA或DSA检查可明确诊断。 2、鉴别诊断 应注意和椎动脉型颈椎病、颅后窝占位性病变以及梅尼埃病相区别。
关于球蛋白异常的鉴别诊断介绍
球蛋白异常的鉴别诊断： 异常gamma；-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia：)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selectiveorpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏；而其余免疫球蛋白正常或升高。属于
关于小儿锁骨颅骨发育不全综合征的鉴别诊断介绍
有时仍需与以下疾病相鉴别： 1.佝偻病 佝偻病所显示的方颅，囟门闭合延迟,锥体及骨盆变形有时与该病相似，但前者无锁骨发育障碍，且经抗佝偻病治疗迅速好转。 2.软骨发育不全 为全身对称性软骨发育障碍，骨骼纵向生长缓慢，而横向生长正常，故管状骨粗短，患儿身材矮小且四肢短小，但膜化骨不受累。
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
关于主动脉弓综合征的鉴别诊断介绍
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉
关于急性动脉栓塞的鉴别诊断介绍
1.急性动脉血栓形成 常在动脉硬化性闭塞的基础上发生。具有与急性动脉栓塞相似的“5P”征，但由于有慢性缺血伴侧支循环建立，因而患肢坏死率较低。本病病史中有动脉硬化性闭塞的慢性缺血表现，如间歇性跛行、静息痛等。 2.主动脉夹层 也可引起急性下肢缺血，但常伴有胸痛或后背痛，有高血压或Marfa
关于肺动脉栓塞的鉴别诊断介绍
除外冠心病、夹层动脉瘤、肺炎、支气管扩张、COPD急发、大动脉炎、原发性肺动脉高压、肺动脉肿瘤、结缔组织病等疾病。 1.急性心肌梗死 急性肺栓塞可出现心绞痛症状及心梗心电图形，鉴别可根据心电图及酶学演变以及同位素扫描结果相鉴别。 2.心绞痛 部分老年肺栓塞者ECG可出现II、III、AV
关于肝动脉闭塞的鉴别诊断介绍
1.肝脓肿 有发热，肝区痛、黄疸、肝动脉损伤、白细胞升高，应与肝动脉闭塞相区别，并且肝脏梗塞区可继发肝脓肿。 2.重症肝炎 可出现腹痛，迅速出现黄疸，肝功损害重，凝血酶原时间延长，也可发生麻痹性肠梗阻、感染等，与严重肝动脉闭塞极为相似。 3.麻痹性肠梗阻 肠系膜动脉
关于肾动脉栓塞的鉴别诊断介绍
1.肾输尿管结石 在结石排出的过程中，可与肾动脉栓塞一样有剧烈的绞痛发作，也可有镜下或肉眼血尿。但泌尿系X线平片及静脉肾盂造影一般可发现结石的阴影并显示造影剂排泄受阻的表现。B超检查有助结石的诊断。 2.急性阑尾炎 主要表现为转移性右下腹痛，有时可出现发热、恶心、呕吐。右下腹可有压痛及反跳
关于肾动脉闭塞的鉴别诊断介绍
1.急性阑尾炎 右侧肾动脉闭塞出现右侧腰、腹部疼痛时需与高位阑尾炎鉴别。后者以右下腹部疼痛、局限性压痛及腹部肌肉紧张为临床特征。 2.输尿管结石 疼痛发作时或活动剧烈后血尿加重；尿路平面可见结石阴影；逆行肾盂造影输尿管导管插入受阻；放射性核素肾图呈梗阻型图形。 3.腰、腹部包块 肾梗死
关于点状骨骺发育异常的诊断治疗介绍
1、诊断 完全依靠X线检查。如临床上有先天性白内障，皮肤过度角化，关节挛缩等可以作为参考。诊断一般并不困难。 2、治疗 多数人认为本病是一组先天性遗传病，目前对病因尚无治疗方法。治疗主要是对症治疗，用截骨术矫正畸形及对白内障的治疗，在某些情况下可以考虑。
性发育异常的诊断
（一）性早熟 1、病史 详细询问患者的出生年龄，生长发育等基本情况，有无内分泌疾病史或服用性激素史，有无颅部肿瘤、外伤和手术史。 2、症状与体征 （1）注意观察有无神经系统病变的症状与体征：如视力障碍、颅内高压、癫痫、瘫痪等。 （2）仔细观察内分泌系统病变的症状与体征：如肥胖、毛发增多
关于颈动脉狭窄的诊断和鉴别诊断介绍
一、诊断 颈动脉狭窄的诊断主要依据患者的临床症状、体格检查以及影像学检查来确定。目前主要应用于临床的影像学检查方法主要包括对血管的形态学检查以及对脑组织的检查两个方面；而对于斑块的性质以及血液流变学的影像学研究则为未来的研究方向。 1、血管影像学检查方法 目前主要应用于颈动脉的血管影像学检