简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。......阅读全文
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
关于动脉肝脏发育异常综合征的描述介绍
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或
关于动脉肝脏发育异常综合征的预后及预防介绍
预后：本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。 预防：本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
简述大脑中动脉综合征的治疗方案
1、超早期治疗： 首先使公民提高脑卒中的急症和急救意识，了解超早期治疗的重要性和必要性，发病后立即就诊，力争在3－6小时治疗时间窗内溶拴治疗，并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞，挽救缺血半暗带； 2、个体化治疗： 根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取最适当的史料； 防
治疗软骨发育异常的介绍
对本病的治疗主要是对症治疗，根据实际情况及造成的损害选择相应的治疗方案。 对严重影响功能的肿块，可作手术切除。为解决下肢的不等长，可作肢体延长术，或骨骺阻滞术，也可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。
概述大脑前动脉闭塞综合征的治疗方案
急性期治疗原则 （1）超早期治疗 首先使公民提高脑卒中的急症和急救意识，了解超早期治疗的重要性和必要性，发病后立即就诊，力争在3－6小时治疗时间窗内溶拴治疗，并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞，挽救缺血半暗带； （2）个体化治疗 根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和
简述低盐综合征的治疗方案
1、低渗补高张液 原则上低渗补高张液，由于大部分病例同时并存低氯，故主张用3%氯化钠液静脉滴注，12ml/kg 可提高10mmol/L，低渗性脱水可用2/3张至等张液纠正。 2、单纯性水中毒者 主要限制水分，必要时加利尿剂，利尿剂最好在循环情况改善时使用。 3、有神经系统症状者 给脱水剂20
简述椎基动脉狭窄或闭塞的治疗方案
1.药物治疗血管扩张或抗凝疗法见第九篇第二章脑血管病。 2.动脉内膜切除动脉成形(补片)术用于椎动脉开口处狭窄，在切除动脉内膜后，将人工血管或静脉剪成一梭形补片缝于狭窄处，使之增宽。 3.颈椎前路手术切除压迫椎动脉的骨刺。 4.颅外-颅内动脉(如枕动脉-小脑后下动脉)吻合术用于椎动脉狭窄或
简述颈内动脉闭塞综合征的康复治疗
康复治疗：应早期进行，并遵循个体化原则，制定短期和长期治疗计划，分阶段、因地制宜地选择治疗方法，对病人进行针对性体能和技能训练，降低致残率，增进神经功能恢复，提高生活质量和重返社会。
简述多发性遗传畸形性软骨发育异常的治疗
由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发性遗传畸形性软骨发育异常有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性
概述小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的治疗方案
（1）对症治疗：包括维持生命功能和处理并发症。 ①缺血性卒中后血压升高通常不需紧急处理，病后24/48收缩压>220mmHg、舒张压>120mmHg或平均动脉压>130mmHg时可用降压药，如卡托普利（captopril）6.25－12.5mg含服；切忌过度降压使脑关注压降低，导致脑缺血加剧；
简述小柳原田综合征的治疗方案
1、小柳-原田综合征早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10～20mg/d 静脉滴注，7～14 天，或甲泼尼龙（甲基强的松龙）500～1000mg/d 静脉滴注，3～5 天，以后改为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用数月，停药前应注射ACTH 以免复发。 2
简述颈内动脉闭塞综合征的抗凝治疗
在大多数完全性卒中病例未显示有效，似乎不能影响已发生的卒中过程。为防止血栓扩展、进展性卒中、溶拴治疗后再闭塞等可以短期应用。常用药物包括肝素、低分子肝素及华法林等。治疗期间应检测凝血时间和凝血酶原时间，须备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等节抗剂，处理可能的出血并发症。
治疗颈动脉异常搏动的简介
积极治疗原发病。由于颈动脉异常搏动主要见于重度主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、重度贫血、高热、甲状腺功能亢进等疾病，故应积极治疗原发病，原发病治愈后，颈动脉异常搏动自动消失。
简述软骨发育异常的临床表现
出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部（特别是指骨）是最常见的部位，在骨盆好发于髂嵴，肘关节较少见。由于骨骺生长不对称、肢体缩短，伴内翻或外翻畸形。桡骨长，弯曲，造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大、很多，以致使手的功能完
简述基底细胞痣综合征的治疗方案
由于本病征大多有一缓慢的良性过程，常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变，必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感，故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗，对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何，以及是否必要，尚无定论。
简述异位抗利激素综合征的治疗方案
治疗包括原发肿瘤的治疗纠正低钠血症应限制每日进水量在1L以内。低钠血症严重并有神经症状时可在密切观察下慎用3％—5％高渗盐水，或呋合塞米。地美环素可抑制水的重吸收，每日0.6—1.2g，分3次口服，可纠正低钠血症，需注意引起氮质血症的可能。
简述心脏损伤后综合征的治疗方案
本病有自限性，一般只需休息及对症治疗；糖皮质激素对消除症状甚为有效；如有心脏压塞，可行心包穿刺抽液；本综合征发病机制甚不清楚，可能是心脏损伤后的自身免疫性过程，抗原来自受损的心肌组织。
简述多囊卵巢综合征闭经的治疗方案
（1）要求生育者：药物诱导排卵： ①克罗米芬：50mg/d，连续5d，于孕酮撤退出血的第五天开始服用。一般停药7～10d排卵。如无效，呈阶梯式加量100mg，150mg，1/d，连服5d，一旦出现视力模糊及黄视，必须停药。 ②克罗米芬+绒毛膜促性腺激素(HCG)：服克罗米芬后，在预定的排卵期
简述上腔静脉受压综合征的治疗方案
有一些学者认为，小细胞肺癌和恶性淋巴瘤致上腔静脉受压综合征较为多见，迅速进行放疗或化疗可缓解症状，甚至疗效极佳，对这些肿瘤行放疗或化疗72h 之后，肿瘤坏死明显，治疗后再活检常难做出正确诊断。因此，对这些敏感的肿瘤还是争取明确诊断之后再施行治疗。 对上腔静脉受压综合征可采用化疗、放疗以及抗凝和
肝脏恶性肿瘤治疗迎来全新介入治疗方案
钇[90Y]树脂微球 “这项新技术会成为我国实现攻克肝癌的新型重磅武器。”日前，由中国工程院院士、北京清华长庚医院院长董家鸿为主的主刀团队，在海南博鳌成功实施了我国首例特许准入钇[90Y]树脂微球临床治疗肝癌手术，这标志着我国肝脏恶性肿瘤治疗领域迎来全新国际化精准介入治疗方案。董家鸿表示，通过医生
输卵管发育异常的诊断治疗介绍
【诊断】 输卵管先天性畸形不易被发现，原因首先是常与生殖道先天畸形同时存在而被忽略，其二是深藏在盆腔侧方。常用的诊断方法，子宫输卵管造影术后发现单角子宫单侧输卵管或双输卵管。腹腔检查可能发现各种畸形。剖腹术可较明确的诊断。 【治疗】 对由于输卵管异常引起不孕者，在腹腔镜下或剖腹行输卵管整形
简述短指球状晶体异位综合征的治疗方案
本病征无特殊治疗，预防和早期治疗青光眼以行周边虹膜切除术，术后联合缩瞳剂为宜。病程较久者，需行抗青光眼手术，晶体完全脱位于前房内者，应及时摘除晶体。眼科疾病虽有可能被矫正，有的则进展而致盲。
【骨髓增生异常综合征】治疗
治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低