简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断

1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。 4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神......阅读全文

简述股臀皮肤血管炎的临床表现

  1、寒冷季节发病,夏季消退,好发于中青年女性,特别股屯肥胖者易见。  2、临床表现分成多形红斑型、青斑性血管炎型和红斑结节型等。  ①多形红斑型:在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑,中央呈黯红或紫红色,境界清楚,轻微隆起,可向周围扩展增大而互相融合,对称分布。  ②青斑性血

关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍

  大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可

孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍

  1.MRI检查  90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管,病变形态多不表现为典型的楔形,也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性,但缺乏特异性。  2.脑脊液(CSF)检查  在经病理证实的患者中,CSF检查异常者占80%~90%。常见表现为蛋白水平轻微升高

蕈样肉芽肿的诊断及鉴别诊断

  诊断  主要根据临床上的特点与组织学的指征,早期诊断一般均需作活检确定,因此当临床上怀疑为本病时,应及时做活检,且往往需连续切片方能找到特异性病 变,Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变,我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮,连续切片寻找Pautrier微脓肿, 同

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍

  大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明

  出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。

肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍

  (1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5  -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药

系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现

  病因  原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。  临床表现  不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。  1.周围神经受累  血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼

45岁女性患者乳房溃疡性肿块诊断分析

患者,女性,45岁,因右侧乳房溃疡性肿块6个月而就诊。乳腺病变处病理组织学(图1)显示肉芽肿性乳腺炎、坏死灶(星号)、巨大的多核细胞(圆圈)、横切面(箭头)和纵切面(箭头)正常乳腺导管被中性粒细胞-嗜酸性细胞浸润。病理未发现恶性病变的迹象。在接下来的几个月里,病人咳嗽加重,呼吸短促,鼻塞出血,听力下

简述无痛性口腔溃疡的鉴别

  需鉴别诊断的有结节性多动脉炎,主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病,为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神

简述樊尚咽峡炎的临床表现及诊断

  随病变轻重而不同。有6~7天的潜伏期。主要症状是咽痛,多为单侧,伴有头痛、背及关节疼痛,全身不适,可伴有低热、一般不超过38.5℃,全身症状较急性扁桃体炎为轻。而继发于血液病者,则全身症状较重。患者常有口臭,舌苔厚。病变多局限于一侧扁桃体,也可累及腭弓、牙龈及咽壁。病变处覆有厚而污秽的假膜,呈黄

简述肾脏小血管炎的病理和临床表现

  经典型的结节性动脉炎主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉,形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤,可造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死,临床表现为血压高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉,毛细血管甚至小静脉。多发生于中40~60岁,男女比例为2~4:1。多表现为非特异性症状:发热、体

血管炎的临床表现及主要危害

  临床表现  1.主要表现  ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。  2.皮肤型变应性血管炎  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节

原发性中枢神经系统血管炎的简介

  原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血

原发性中枢神经系统血管炎病例报告2

2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年,Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年,Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为独立疾病首次提出。然而,PACNS的病因、发

如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎?

  符合1990年美国风湿病学会(ACR)提出的诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合

简述系统性血管炎的主要表现

  ①多系统损害;  ②活动性肾小球肾炎;  ③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;  ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;  ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

如何诊断系统性血管炎?

  皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表现,很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有:(1)循环内皮细胞(CEC):被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ):其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病

血管炎的检查和诊断的相关介绍

  检查  血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。  诊断  皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表

简述中枢神经系统感染的临床表现

  中枢神经系统感染病人常常发生昏迷、抽搐、瘫痪、感觉异常、吞咽困难和大小便障碍等症状。由于昏迷、瘫痪,病人不会咳嗽、翻身,故容易并发肺炎和压疮。由于突发抽搐可导致窒息,小便障碍易并发泌尿道感染,这些并发症能延长病程和加重病情,细致的护理工作是促使病人早日康复的重要条件之一。[1]  (一)亚急性硬

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍

  外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管  肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。

关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍

  此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和

皮肤白细胞破碎性血管炎的诊断鉴别及并发症

  鉴别诊断  (1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。  (2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病

简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现

  1.感染  最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现,可发生在机体的任何部位,尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。  2.其他  肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻

诊断多发性硬化伴发的葡萄膜炎的基本介绍

  多种疾病可以引起中枢神经系统损害、视神经炎和葡萄膜炎,这些疾病有Behcet病、类肉瘤病、Lyme病、梅毒、疱疹病毒感染等,在诊断时应注意与这些疾病相鉴别。  1.Behcet病 Behcet病可引起脑血管炎,出现神经系统的多种异常,但患者典型地表现为复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、关

盲肠肉芽肿的症状及临床表现

  症状   1、多见于青壮年,多有阿米巴痢疾病史和发热、消瘦、贫血等全身表现。  2、腹痛为右下腹部和脐周的持续性隐痛或胀痛,部分病人可出现阵发性腹痛伴腹胀、呕吐等。   3、大便次数增多,为稀糊状大便,次数不等,颜色暗红呈果酱样,有恶臭。  4、右下腹触及肿块,边界不清,有压痛,质地中等,不能推

概述肺良性淋巴细胞血管炎的症状体征

  在所有肺良性淋巴细胞血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。  肺良性

如何诊断性病性淋巴肉芽肿?

  1.有非婚性接触史或配偶感染史,潜伏期平均5~21日。  2.早期在生殖器部位出现小水疱、糜烂或溃疡。  3.感染数周后出现淋巴结肿大,腹股沟淋巴结红、肿、热、痛,男性有“沟槽征”以及多数瘘管呈“喷水壶”状;而女性可发生直肠炎和直肠周围炎。晚期可出现生殖器象皮肿及直肠狭窄的临床表现。  4.病理