概述CM1神经节苷脂贮的发病机制
组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官中，特别是脑灰质内。此外，该酶还参与某些酸性黏多糖的降解，故也可有部分降解的酸性黏多糖沉积于组织细胞内，其中以肝细胞内最明显。体内沉积的神经节苷脂可能来自各种细胞的细胞膜，因为该种结构中有大量神经节苷脂存在。Ⅱ型CM1神经节苷脂贮积症虽然也是β-半乳糖苷酶缺乏，但其pH活性曲线和同工酶类型与Ⅰ型有所不同。 病理：在显微镜下，Ⅰ型的病理改变是所有器官的组织细胞都有气球样空泡，以网状内皮系统细胞和神经元内最明显。细胞质包涵体组织化学染色显示溶酶体内有糖脂沉积，神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性，而胶质细胞和内脏细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征。在肝实质......阅读全文
概述异位性湿疹的发病机制
在发病机制方面主要表现为Langerhans细胞（LC）表面分子的异常表达及其和T淋巴细胞活性增高，免疫细胞因子的调控失常和T淋巴细胞亚群失衡，以及IgE的超量合成。 1. LC和T淋巴细胞用直接免疫荧光技术检测了病例皮肤中带免疫球蛋白阳性淋巴细胞数，发现在异位性湿疹患者约有半数以上病例有或无
概述肠道蛔虫感染的发病机制
钻入胆道的蛔虫多为1条，但也有十数条甚至百余条者。蛔虫很少进入胆囊，多数停留在胆管系统中，包括肝外及肝内的胆管。 在蛔虫通过Oddi括约肌的过程中，括约肌因受到刺激而痉挛，引起剧烈的疼痛。蛔虫退出胆道或完全进入胆道后，对括约肌的刺激消失，痉挛引起的剧痛得以缓解。蛔虫在胆道内活动也可引起阵发性疼
概述易激结肠的发病机制
肠运动异常 IBS的主要发病机制是肠运动功能异常。有研究发现IBS患者空肠段丛集状收缩波（discreted clustered constrictions，DCCs）及回肠推进性收缩波（prolonged propagated constrictions，PPCs）增多，且与痉挛性疼痛一致。
概述部分性发作的发病机制
1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑蒙性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。
概述急性肺心病的发病机制
肺动脉栓塞可为单发或多发，其栓子可从微小栓子到巨大栓子，栓塞部位一般双侧肺多于单侧肺，右肺多于左肺，下肺多于上肺。急性肺源性心脏病患者，常见巨大栓子或多个栓子阻塞肺动脉主干，并骑跨在左、右肺动脉分叉处（骑跨型栓塞），造成肺动脉及其主要分支完全或大部栓塞。有时可见栓子向心室延伸并部分阻塞肺动脉瓣。
概述角膜滴状变性的发病机制
虽然Fuchs内皮营养不良中内皮的根本异常尚不清楚，但角膜滴状变性临床所见的发病机制有以下几方面。 1、胶原组织产生增加 多在后弹力层后方及上皮下。正如许多其他角膜疾病，Fuchs营养不良的不正常内皮细胞产生多余的胶原，包括有稀疏胶原的异常，基底膜及多层较疏松的原纤维胶原。上皮下结缔组织来自
概述海藻糖酶缺乏的发病机制
婴儿因为遗传的因素可有蔗糖酶及异麦芽糖酶缺乏。蔗糖-异麦芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而异麦芽糖缺陷是继发的。有研究显示该酶在细胞内的处理有缺陷，堆积在内质网内。酶复合物在高尔基复合体内被阻断，而改变了的酶却被转运至细胞表面。由于以上各种因素，这种单基因疾病可呈异质性。该酶基因定位于染色体3q，
概述眼球钝挫伤的发病机制
1.角膜挫伤：角膜上皮及内皮的损伤导致角膜渗透性失常而发生水肿混浊；上皮损伤刺激角膜上富含的感觉神经末梢，产生角膜刺激症状。 2.虹膜挫伤：致伤力经房水传递，虹膜可受到刺激和损伤：刺激副交感神经、瞳孔括约肌受损或支配神经麻痹等。 3.睫状体挫伤：轻度挫伤可由于睫状肌痉挛或麻痹而发生视觉调节障
概述小儿腹泻病的发病机制
小儿腹泻病不同病因引起腹泻的机制不同，可通过以下几种机制致病。 1、小儿腹泻病的非感染因素 主要是饮食的量和质不恰当，使婴儿消化道功能发生障碍，食物不能充分消化和吸收，积滞于肠道上部，同时酸度下降，有利于肠道下部细菌上移繁殖，使消化功能紊乱。肠道内产生大量的乳酸、乙酸等有机酸，使肠腔渗透压增强
概述酮体酸中毒的发病机制
DKA发病的基本环节是由于胰岛素缺乏和胰岛素反调节激素(即升糖激素)增加，导致糖代谢障碍血糖不能正常利用结果血糖增高脂肪分解增加血酮增多和继发代谢性酸中毒与水电解质平衡紊乱等，一系列改变升糖激素，包括胰高糖素肾上腺素糖皮质激素和生长激素。其中胰高糖素的作用，最强胰高糖素分泌过多，是引起DKA发病
概述直肠膨出的发病机制
1.发病机制 直肠下端由于耻骨直肠肌的收缩形成凸向前方的夹角，称为肛直角，静息状态下，肛直角维持在80°～90°的折曲角度，维持大便的自制；排便时，耻骨直肠肌松弛，肛直角增大，直肠变直，使粪便得以顺利排出。在男性，直肠前壁肛直角顶端的前方为前列腺，当直肠近端内容物下降至此时，可以产生足够的反作用
概述口腔单纯疱疹的发病机制
单纯疱疹病毒是疱疹病毒中的一种，为中等大小球形、有核衣壳和脂蛋白包膜的DNA病毒。与口腔黏膜感染有关的疱疹病毒还有水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒和EB病毒。HSV的核心是由双链DNA组成，含有病毒的遗传信息，外包以蛋白质衣壳，再外层为一种可溶性的富于糖蛋白与脂蛋白的包膜(囊膜)。根据HSV的生物
概述阴沟肠杆菌的发病机制
作为革兰阴性细菌内毒素起着致病作用除此之外该菌对消毒剂及抗生素有强烈的抵抗能力这是渐增多的医院感染的重要因素。其原因是它能很快获得对抗生素，尤其是对β-内酰胺类抗生素的耐药性应引起临床医师的重视。 1.宿主防御功能减退 (1)局部防御屏障受损：烧伤、创伤手术某些介入性操作造成皮肤黏膜的损伤，
概述儿童鼻炎哮喘的发病机制
儿童过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起，其发病机制均与Ⅰ型变态反应
概述偏头痛的发病机制
偏头痛的发病机制尚不十分清楚，目前主要有以下学说： 1、血管学说 传统血管学说认为偏头痛是原发性血管疾病。颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张，血管周围组织产生血管活性多肽导致无菌性炎症导致搏动性的头痛。颈动脉和颞浅动脉局部压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解发作期头痛
概述水钠潴留的发病机制
由于肾小球滤过率减少，肾小管对钠的重吸收增加，钠离子潴留细胞外而引起水肿。肾上腺皮质激素、抗利尿激素分泌增加，也可能是水潴留的另一个原因。 1、肾小球滤过率下降 肾小球滤过率主要取决于有效滤过压，滤过膜的通透性和滤过面积，其中任何一方面发生障碍都可导致肾小球滤过率下降。在心力衰竭、肝硬化腹水
概述眼弓形体病的发病机制
刚地弓形体有两个不同的生活史，即无性期和有性期，前者发生于所有宿主，后者则仅发生于终宿主的肠上皮内。猫科动物是惟一的终宿主，弓形体在终宿主小肠上皮细胞内进行有性生殖，而在肠外其他组织内进行无性生殖，在其他动物如牛、猪、家禽和人体内仅有无性生殖。这些动物和人都是中间宿主。 当成熟的卵囊或动物肉类
概述脑甙沉积病的发病机制
溶酶体（lysosome）是一种细胞器，即细胞内的超微结构，为单层包被的囊泡，外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性，含有60多种酸性水解酶，可降解各种生物大分子，如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。组成细胞的各种生物大分子都处于动态平衡中，不断被分解又不断被再合成。通过
概述小儿中毒型痢疾的发病机制
人体受痢疾杆菌感染后，在细菌及其内毒素的作用下，机体发生一系列的病理生理变化(称应激反应或超敏感反应)，大致过程如下：细菌及其内毒素→激动内脏自主神经节前副交感神经系统→兴奋交感与副交感神经→乙酰胆碱及儿茶酚胺分泌增多→副交感M受体及交感性α受体兴奋→微血管舒缩紊乱→全身急性微循环障碍。微循环指
概述阴道加特纳菌的发病机制
关于GV引起BV的机制尚不清楚，例如BV阴道壁黏膜活检，并未发现溃疡糜烂漫及炎见异常。由此可见，GV并不是直接作用于阴道黏膜，而是由于阴道内寄生的厌氧细菌的繁殖增多与阴道分泌物中有多量GV，而抑制乳酸杆菌繁殖，并分解氨基酸生成氨和胺，使pH值增高GV获得适合pH环境。胺可以引起阴道上皮的脱落，阴
概述脑内皮样囊肿的发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外硬脑膜下蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性它可
概述色素膜脑膜脑炎的发病机制
内分泌学说 内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。 病毒学说 病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体，Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中，诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学者滨田、
概述HenochSchonlein紫癜的发病机制
在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能： 1、速发型变态反应 致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期（5～20天），刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上（血管周围、胃腔、皮肤）。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附
概述脓毒症和菌血症的发病机制
脓毒症时的机体改变，较局部感染只是炎症反应的激活更为普遍，而且缺乏局部反应中明确的定向病灶。病菌及其产物逃脱局部防御进入循环系统。导致血管内补体及凝血因子的激活。肥大细胞被全身激活所释放的组胺与5-羟色胺(5-HT)导致血管扩张及通透性增高。局部炎症严重时，可以释放出大量TNF等促炎信号，使得循
概述肺血管炎的发病机制
肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。炎症反应细胞有中性
概述致密物沉积病的发病机制
尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常时，体内补体
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括： ①免疫复合物介导的损伤； ②抗内皮细胞抗体介导的损伤； ③细胞介导的损伤； ④抗溶酶体抗体介导的损伤，这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
分流性肾炎的概述及发病机制
概述 分流性肾炎(shunt nephritis)是指 脑积水患者应用Hotervalve做脑室一心房(或颈静脉)分流术后，在分流部位发生继发感染而导致的肾小球肾炎，发生率约为4%。本病多见于小儿，可于分流术后3周至14年发病，平均发病时间为4．4年，发病前都有前驱感染。病原菌大多为白色葡萄球
概述Bartter综合征的发病机制
有多种假说，还没有一种理论能圆满解释本病的发病机制。 1.肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na+离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有： (1)近端肾小管：多无NH4+和HCO3-重吸收障碍。 (2)远端和近端肾小管均出现功能障碍：Na+、Cl
概述高原心脏病的发病机制
高原心脏病主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。左心室是否亦受累，或受累程度如何尚不清楚。低压低氧是发生高原心脏病的根本，而低氧性肺动脉高压和肺小动脉壁的增厚或重建(remodeling)是发病机制的中心环节或基本特征。 肺动脉高压 经临床和动物模型的研究慢性高原病特别是高原心脏病的肺动脉压有异