关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率为10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。......阅读全文
小儿骨髓增生异常综合征的预后介绍
儿童MDS进展较快,可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病,且预后差,部分患儿死于感染与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关,对于所有儿童MDS,性别与年龄无预后意义,但CMML则年龄越小预后越好,小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影
关于小儿病态窦房结综合征的预后预防介绍
1、预后 预后与病因及病变严重程度密切相关,因病毒性心肌炎所致病态窦房结综合征,若治疗积极及时,部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者,早期可无症状,但随年龄增长和运动量增加,将发生心功能不全。病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年,小儿起搏器安置取得重大发展,可明显改善小儿病态窦房结综合
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的预后介绍
本病征预后严重,病死率高达85%~90%,女性患者较男性略差。Gluckman等认为,治疗前血液检查结果,对预后判断有重要价值,粒细胞<0.2×109/L,网织细胞<10×109/L,1年存活率仅40%,超过上述数值患者,1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组,一组粒细胞和血
关于小儿中耳炎的预后介绍
1.反复中耳炎会使鼓膜穿孔增大、中耳粘连硬化,使听力进一步下降。如不适当用药,另可引起内耳神经功能下降,导致更难医治。 2.中耳反复发炎可导致骨疡型或胆脂瘤型中耳炎,骨头受侵袭时有可能导致面神经瘫、脑膜炎、脑脓肿等颅内外并发症,甚至有生命危险。 3、中耳炎如果未能得到及时治疗,耳内的液体没有
关于小儿肺不张的预后介绍
1、小儿肺不张的并发症: 可出现代偿性肺泡过度膨胀,严重者形成肺气肿。如肺不张长期存在,在肺不张基础上容易继发感染,造成支气管损害及炎性分泌物潴留,日久可发生支气管扩张及肺脓肿或肺纤维化。 2、小儿肺不张的预后: 毛细支气管炎、支气管肺炎、哮喘合并肺不张,主要发生在疾病的极期,待原病治愈后
关于小儿骨肉瘤的预后介绍
肿瘤的部位距躯干越近的,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。患儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道,晚期肿瘤做截肢手术的患儿,有的可长期存活,经放射治疗后局部不复发,肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关,提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。
关于小儿多形红斑的预后介绍
经过2~4周,愈后遗留暂时性色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。
关于小儿尿路感染的预后介绍
对于大多数慢性尿路感染患儿,随着尿路畸形的矫正和积极的抗感染治疗,尿路感染急性发作的次数可明显降低,肾瘢痕形成的风险减少。仅少数起病年龄早,就诊时已有广泛肾瘢痕形成的慢性尿路感染的小儿,会发展成高血压、进行性肾损害,直到慢性肾功能衰竭。所以,对儿童,尤其婴幼儿的尿路感染要引起足够的重视。
关于小儿气胸的诊断和预后介绍
1、诊断 根据典型症状及体征临床诊断不难,再结合X线检查即可明确诊断,新生儿气胸有时诊断困难,用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。 2、预后 预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸,空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时,正确治疗一般皆可治愈,注意张力性气胸属
关于小儿军团病肾病的预后介绍
军团病的病死率约为15%,年龄越大,病死率越高,有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高。死亡原因多数为呼吸衰竭,其次为休克和急性肾功衰竭。军团病肾病病死率高。早期诊断,积极治疗可显著降低病死率。若为免疫功能低下者,如发生在肾透析、肾移植、恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中,预后较差。如能早期诊断及给予有
关于小儿心肌炎的预后介绍
多数病人预后良好,经数周、数月甚至迁延数年渐痊愈。少数呈暴发起病,因心源性休克、急性心力衰竭或严重心律失常于数小时或数天内死亡。个别病例因严重心律失常猝死。有的呈迁延过程,遗留不同程度左室功能障碍,其中有的仅有超声心动图或心电图改变,并无临床症状,然而少数病例则因心力衰竭迁延不愈,导致死亡。预后
关于小儿尿崩症的预后介绍
尿崩症病人的预后,首先取决于基本病因,一些颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良。在没有脑肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人,在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下,通常可以基本维持正常的生活,对寿命影响也不大。一些女病人怀孕和生育也能安全度过。及早的诊断治疗尿崩症,可预防膀胱扩张、输尿管和肾盂积水
关于小儿戈谢病的预后预防介绍
一、预后 1.Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神经系
关于小儿缺铁性贫血的预后介绍
预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,因为严重感染及消化不良,抢救不及时,可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。
关于小儿牙本质生长不全综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征主要侵犯牙齿和周围软组织,坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外,对生命和寿命无严重影响。 2、发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏,但龋孔少见。
关于小儿变应性亚败血症综合征的预后介绍
大多数患者的病程难以预测,预后不良的标志: 1.高热及全身毒血症状显著,特别是起病后1年仍发热者; 2.继发淀粉样变者; 3.类风湿因子阳性伴皮下小结者; 4.白细胞计数过高或过低者; 5.血沉>100mm/小时者。
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 如为激素缺陷可用持续法或循环法补充,治疗应尽早开始,并按需要长期应用,有心血管畸形者应予手术,有并发症者应作对症处理,迄今尚无有效的治疗方法。 2、预后 本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良
关于重叠综合征的预后介绍
重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型重叠综合征5年生存率30%,较单一系统性红斑狼疮5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型重叠综合征的预后决定于以哪一种结缔组织病为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代表,预后较好。
关于poems综合征的预后介绍
POEMS综合征是一种慢性进行性病程,其预后取决于伴发疾病的性质和状况,目前的研究认为自首发症状起,患者的中位生存期为5~7年,孤立性溶骨性骨损害者预后较好,POEMS综合征临床症状的多少对生存没有影响,骨髓有浆细胞病变者预后较差。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因,而继发于疾
关于乔治综合征的预后介绍
加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
关于Down综合征的预后介绍
婴幼儿时期常反复患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌张力随年龄增长逐渐改善,而生长发育进度与正常儿差距逐渐加大。15岁时已停止长高,身材矮,智商低,嵌合型者可达50%以上。婴儿时期表现为“乖孩子”,儿童时期情绪多表现愉快,对人亲切,但情感调控能力差,波动较大,有时相当固执和调皮。要采用综合
关于Turner综合征的预后介绍
先天性卵巢发育不全是一种先天性疾病,尚无治愈的方法,但可通过积极的对症治疗来改善临床症状。 Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6~13年(主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命)。 [1] 做好病因预防,防止染色体畸变,对患儿进行早期治疗,以防后患。
关于Alport综合征的预后介绍
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差,几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异,通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型(31岁前发生)和成年型(31岁以后发生)。部分X连锁显性遗传型Al
关于帕金森综合征的预后介绍
帕金森病是进行性变性疾病,所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量,但不能阻止疾病发展,患者最终将丧失生活能力。从症状看,以震颤为主者,预后较好,而老年人以少动为主,故其预后较差。引起帕金森病死亡的主要原因为疾病晚期由于少动引起的并发症,如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染等,它们分别占帕
小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的预后介绍
以往患者一般在生后3.5年内死于感染,目前存活时间已延长在11岁以上,部分病人达到20岁以上,生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%),出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤的机会突增,干细胞移植明显改善感染和出血,但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的预后介绍
本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征及时确诊,适当的治疗,预后良好,多无合并症。留有后遗症的极少见,但文献报道1岁以内患肠道病毒神经系统感染的有神经系统后遗症的较多。 2、发病机制 病毒性脑膜炎是全身病毒感染经血流播散至中枢神经系统的结果。某些病毒主要感染脑膜,脉络丛和室管膜而不感染脑实质者则造成脑膜炎;而另
关于小儿气管、支气管异物的预后介绍
此病非常危险,当异物嵌顿于声门或气管而致完全性梗阻时,可突然死亡。若诊断不及时,拖延了治疗时间,可致支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺不张、肺炎、肺脓肿,也可发生自发性气胸,纵隔、皮下气肿等严重并发症。若能早期诊断,及时取出异物,则气管与肺部病变很快恢复。如果异物存留时间较长,虽经取出,其破坏性病
关于小儿霍奇金病的预后介绍
有文献报道,10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。 HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发
关于小儿军团菌病的预后介绍
由于本病临床特点不特异、不典型,诊断困难,死亡率高,尚无疫苗可供预防,因此早期诊断,合理治疗,以及患儿的免疫状态是决定预后的重要因素。常见的死亡原因有呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。