关于小儿赖氏综合征的预后介绍

本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率为10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。......阅读全文

关于小儿霍奇金病的预后介绍

  有文献报道,10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。  HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发

关于小儿消化性溃疡的预后介绍

  小婴儿多为急性溃疡,常因合并出血及穿孔而就诊,发生率约为15%,帮年龄越小越严重,尤以新生儿期最为危险,如合并穿孔病死率较高。由于儿童修复能力很强,溃疡病一般经过比成人轻,很多病人用内科疗法3~4周,即能很快治愈。约50%病例可以复发,约25%病例可致局部瘢痕性狭窄,引起幽门梗阻,需手术治疗。

关于小儿军团菌病的预后介绍

  由于本病临床特点不特异、不典型,诊断困难,死亡率高,尚无疫苗可供预防,因此早期诊断,合理治疗,以及患儿的免疫状态是决定预后的重要因素。常见的死亡原因有呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。

关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍

  本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭

关于小儿单纯肺动脉狭窄的预后介绍

  一般轻度狭窄的病例,预后良好。中度瓣膜型狭窄病例,多数预后良好,约86%患儿在4~8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例,都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染,注意防范。

关于小儿气管、支气管异物的预后介绍

  此病非常危险,当异物嵌顿于声门或气管而致完全性梗阻时,可突然死亡。若诊断不及时,拖延了治疗时间,可致支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺不张、肺炎、肺脓肿,也可发生自发性气胸,纵隔、皮下气肿等严重并发症。若能早期诊断,及时取出异物,则气管与肺部病变很快恢复。如果异物存留时间较长,虽经取出,其破坏性病

关于小儿肝豆状核变性的预后介绍

  本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早、中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常健康人相似的

关于小儿髓母细胞瘤的预后介绍

  近年随着术后的放疗和化疗,其生存期已有极大的提高。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%,12年生存率达51%。

关于小儿肾母细胞瘤的预后介绍

  肾胚胎瘤全部切除的治愈率约为47%,手术后放射治疗可增加存活率达60%,随患儿年龄大小和肿瘤的分期而增减。对肾母细胞瘤预后有影响的因素是:  1.患儿的年龄 根据广泛的经验,2岁以下的小儿,尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。  2.肿瘤的大小 当然也是影响预后的因素之一,越

关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍

  横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ级90%,Ⅱ级80%,Ⅲ级70%,Ⅳ级30%。按治疗前分期,其存活率分别为Ⅰ期80%,Ⅱ期68%,Ⅲ期49%,Ⅳ期21%。

关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍

  1、预后  预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。  2、预防  预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。  创伤和炎症

关于赖利戴综合征的鉴别诊断介绍

  1、赖利-戴综合征—急性全自主神经病  急性起病,临床表现为视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,出汗少,无泪液,直立性低血压,尿潴留等。多数病例在数周或数月后逐渐自发恢复。  2、赖利-戴综合征—舍格伦综合征  主要特征为流泪、唾液多,汗腺及胃液的分泌都缺陷,常伴有角结膜炎、鼻炎、咽炎、腮腺水肿,

关于赖利戴综合征的检查诊断介绍

  一、赖利-戴综合征的检查:  1.血及脑脊液检查无特异性。  2.基因检测可发现基因缺陷。  3.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。  4.用2.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症,而对去甲肾上腺素液瞳孔反应却正常,可协助诊断。  5.脑电图常显示异常,脑干听觉诱发电位也

关于神经皮肤综合征的预后介绍

  不同类型的神经皮肤综合征,其预后也不一。 色素失调症的皮肤病变可有逐渐减少的趋势,色素消退的可能,但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随皮肤好转而好转;出现症状性癫痫,给予抗癫痫药治疗可以得到控制和减少发作。Ⅱ型神经纤维瘤手术效果差,容易复发,术后也可能出现面神经瘫痪、听力下降。

关于马凡综合征的预后介绍

  病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的

关于Patau综合征的预后预防介绍

  1、预后  本病患儿50%一月内死亡,70%六月内死亡,90%一岁内死亡。  2、预防  对高危孕妇可作羊水细胞或绒毛膜细胞染色体检查进行产前诊断。目前还可在孕中期筛查相关血清标记物。常用的三联筛查:即甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE,)和绒毛膜促性腺激素(HCG)的检测。

关于Horton综合征的预后预防介绍

  1、预后  丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。  2、预防  注意生活规律,避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。

关于Bartter综合征的预后预防介绍

  1、预后:  婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭  2、预

关于盆底综合征的预后介绍

  在考虑对盆底综合征患者进行手术之前,应先进行生物反馈疗法。这是一种需用在生理治疗学家的详细指导下方能进行的训练活动,通过有针对性地对盆底进行锻炼,对便秘及肛门疼痛均有一定的疗效。对经过上述治疗失败的患者,仍应十分慎重地选取择期手术治疗。

关于肾病综合征的预后介绍

  NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括:  1.病理类型  一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生肾衰竭较晚。系膜毛细血

关于小儿先天性肌强直综合征的并发症和预后介绍

  1、并发症  一般无严重并发症,可发生肌萎缩或有肌强直性营养不良表现。  2、预后  本病征大多无进展性,故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻,虽肌强直症状难以消失,但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。

关于赖利戴综合征的基本信息介绍

  赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症,是少见的家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。  赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致

关于小儿糖尿病的诊断和预后介绍

  1、小儿糖尿病的诊断:根据患儿出现明显多饮,多尿、多食和消瘦,空腹血糖≥7.0mmol/L,口服葡萄糖耐量试验2小时血糖值≥11.1mmol/L,或任意时间血糖≥11.1mmol/L,可诊断糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的诊断。应与糖尿、脱水酸中毒、昏迷等鉴别。  2、小儿糖尿病的预后:糖尿病

关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍

  大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗,大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢

关于小儿甲状腺功能亢进症的预后介绍

  50%~66%甲亢患儿服用药物治疗能使病情缓解。对治疗反应好需要抗甲状腺药量小,且甲状腺体积显著缩小者预后好,复发少。病程越长疗效越差停药后复发机会也越大除甲状腺功能正常外,应测血中TRAb浓度转阴后复发机会少。此外还可结合查rT3。

关于小儿营养不良性消瘦的预后介绍

  患者的预后取决于营养不良的程度,发病的时间,有无合并症以及治疗是否得当。疾病发病愈早,程度愈重且合并感染者预后越差。胎儿期营养不良其后果可延续到婴儿期乃至终身;不仅影响到体格生长还可影响到日后小儿的认知及行为。本病预后相对比恶性营养不良为好,住院病死率约在1%~2%。年长儿稍高,恢复较慢。婴幼儿

关于小儿低钠血症的并发症和预后介绍

  1、并发症  重则惊厥、昏迷,严重时出现中枢性呼吸衰竭。  2、预后  本病征经过适当处理,部分病例在短期内即消失症状,严重病例如不及时纠正,亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。

关于小儿遗传性共济失调的预后介绍

  Friedreich共济失调是由于GAA内含子扩增使frataxin转录受干扰而引起frataxin缺陷。作为扩增的后果,一条DNA链具有长段的嘌呤,另外的DNA链具有长段的嘧啶;这些具有异常的螺旋结构的核苷酸序列能抑制转录。重复越多抑制frataxin转录越明显,发病就越早,症状亦更严重。  

关于小儿脆性X染色体的预后介绍

  本病征对生命无危害。  脆性X染色体是一种新认识到的疾病,长远的结果仍不清楚。有脆性X前突变的个体通常不出现临床症状,但是全突变男性伴有精神发育迟滞往往需要帮助。此外,由于交流障碍、行为问题及社交技能差,他们往往不能独立生活。寿命一般不受到影响。全突变女性长期面对的最主要问题是精神问题,在轻度认

关于小儿硬脊膜外脓肿的预后介绍

  本病的治疗效果与病程的缓急、致病菌的毒力、患儿的全身状况、脊髓的受压程度和手术时机的选择有直接关系。在第一或第二期手术,效果较好,若在截瘫出现6~12h后手术,则神经功能恢复者甚少。硬脊膜外脓肿患者的病死率为18%~23%,死亡的主要原因有:  ①感染难以控制,死于败血症;  ②死于术后并发症,