治疗低磷性佝偻病的相关介绍

1.维生素D及其代谢物 补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量或维生素D口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1α-(OH)D3或1,25(OH)2D3。疗程按具体情况而定。最近的资料证实,口服磷和1,25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆。单纯维生素D治疗,常不能完全治愈骨病,也不能纠正低血磷,故需配合磷酸盐的治疗。 2.高磷饮食或应用磷酸盐合剂。 3.病因治疗 某些因肿瘤所致应予以切除。......阅读全文

治疗低磷性佝偻病的相关介绍

  1.维生素D及其代谢物  补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量或维生素D口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1α-(OH)D3或1,25(OH)2D3。疗程按具体情况而定。最近的资料证实,口服磷和1,25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷,尿

关于低磷性佝偻病的检查介绍

  1.尿液检查  尿磷增多,尿中钙与镁,正常或稍低。  2.血生化检查  (1)血磷低,常为0.32~0.78mmol/L(1~2.4mg/dl)。血钙与镁正常或稍低,血钙、磷乘积在30以下。血碱性磷酸酶在活动期升高。血甲状旁腺激素(PTH)正常或稍高,血1,25(OH)2D3水平亦多正常,但也有

治疗小儿家族性低血磷性佝偻病的简介

  治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下:  1.单纯口服磷酸盐 为提高血磷至正常水平,常需磷酸盐制剂。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氢二钠

关于低磷性佝偻病的预后预防介绍

  1、预后  低磷性佝偻病,如及时采取适当治疗,一般预后较好。  2、预防  家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症是一种家族遗传性疾病,对其发病无特效预防办法,对已发病患者应积极对症治疗,预防并发症的发生。

关于低磷性佝偻病的鉴别-诊断介绍

  1.维生素D缺乏性佝偻病  主要是因维生素D缺乏所致,家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症多有明确的维生素D缺乏的原因。血钙低或正常,血磷低,但尿磷不增多且对维生素D治疗量反应较好,可资鉴别。此外,尿磷不增加,血甲状旁腺激素含量增加,尿cAMP升高,亦有助于鉴别。  2.维生素D依赖性或假维生素D缺

关于低磷性佝偻病的基本信息介绍

  佝偻病和骨软化症是新合成基质的矿化障碍疾病。在成人,该病仅累及骨骼,称为骨软化症;在儿童,疾病也发生在生长板和待矿化的软骨,导致特征性的骨骼畸形,称为佝偻病。低磷性佝偻病是一种以血磷低,骨痛,肢体乏力为主要特点的疾病。  2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目

关于低磷性佝偻病的病因分析

  低磷性骨软化症主要与遗传有关。包括X连锁低磷性佝偻病(XLH),常染色体显性遗传低磷性佝偻病(ADHR),遗传性低磷性佝偻病合并高尿钙症(HHRH),X连锁隐性低磷性佝偻病(XRHR)。此外还有获得性的原因,如肿瘤性骨软化症(TIO)。

治疗低血磷性抗维生素D佝偻病的概述

  治疗原则是防止骨骼畸形,升高血磷,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。  1.单纯口服磷酸盐  常用磷酸和磷酸氢二钠的磷酸盐合剂,每1ml含磷元素30.4mg,每天补充磷元素760mg。婴幼儿为0.5~1g

简述低磷性佝偻病的临床表现

  有症状者幼儿期和成人患者各有不同。患儿一般发病早,出生不久即有低血磷,多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏佝偻病的骨病变,下肢畸形常为引起注意的最早症状,但病情轻者多被忽视,身高多正常,也有病儿因生长发育障碍致身材矮小。严重病例如儿童在6岁左右可出现典型的活动性佝偻病、表现为严重骨骼畸形、侏儒

简述小儿家族性低血磷性佝偻病的症状

  将近周岁时下肢开始负重,才发现症状,开始发病常以“O”形腿或“X”型腿为最早症状,其他佝偻病体征很轻,较少出现肋串珠和郝氏沟,缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有进行性骨畸形和多发性骨折,并有骨骼疼痛,尤以下肢明显,甚至不能行走。严重畸形,身长的增长多受影响

关于小儿家族性低血磷性佝偻病的简介

  该病表现为X性联显性遗传,主要是由于位于X染色体上的 PHEX 基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。 [1]  包括近端肾小管回吸收磷和由25-(OH)D,转换为1,25-(OH)2D3两方面的缺陷,造成血磷降低,在0.65~0.97mmol/L(2~3mg/dl),尿磷排除增多,钙磷乘积多

预防小儿家族性低血磷性佝偻病的概述

  本病表现为X性联显性遗传,男性患者将此病传给女孩,女性患者可传给男孩和女孩;偶见一些病例属于常染色体隐性遗传;亦有部分病例为散发性。预防方法参照先天性疾病的预防方法。造成先天性疾病的原因甚为复杂,包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施同其他出生

关于低血磷性抗维生素D佝偻病的检查介绍

  1.血生化异常  主要是低血磷。血清磷值下降0.48~0.97mmol/L(1.5~3.0mg/dl),多在0.65mmol/L(2mg/dl)左右,血钙值正常或稍降低,血清碱性磷酸酶活性增高,虽然存在低磷血症,但尿磷排出仍增加,提示肾小管对磷的重吸收障碍。尿中无氨基酸。即便有肾小管磷重吸收障碍

低血磷性抗维生素D佝偻病的简介

  低血磷性抗维生素D佝偻病是一种肾小管遗传缺陷性疾病。低血磷性抗维生素D佝偻病比较常见,又称家族性低磷血症,或肾性低血磷性佝偻病。本病是由于肾小管缺陷,肾脏丢磷,以致钙、磷代谢紊乱,造成佝偻病。遗传方式是X-性联锁显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病。

首个低磷性佝偻病患者生存报告显难,麟平打破治疗困局

  2021年7月31日,“爱不遗罕,梦想来麟”——麟平®中国上市会暨第一届协和麒麟罕见病高峰论坛顺利召开,意味着协和麒麟(中国)制药有限公司(以下称“协和麒麟”)将全球首个获批用于X连锁低磷血症(XLH)和肿瘤性骨软化症(TIO)的突破性疗法正式引入中国市场。  “很荣幸与大家共同见证麟平®的商业

关于低血磷性抗维生素D佝偻病的鉴别诊断介绍

  1.与维生素D缺乏性佝偻病的鉴别   本病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别有以下几个特点:   (1)维生素D的摄入量已超过一般需要量,仍出现活动性佝偻病骨骼变化。   (2)2~3岁后仍有活动性佝偻病的表现。   (3)给40万~60万单位维生素D肌肉注射,一般维生素D缺乏性佝偻病患儿在数

治疗低血磷酸盐性佝偻病的简介

  Ⅰ型低血磷酸盐性佝偻病的治疗包括分数次口服磷酸盐1~3g/(kg.d),同时使用1,25-二羟维生素D3 ,始量为0.015~0.02μg/(kg.d),渐增加至0.03~0.06μg/(kg.d),达最大量为2μg/d进行维持.治疗后可见血磷酸盐浓度升高,碱性磷酸酶降低,佝偻病痊愈,生长加快.

低血磷性抗维生素D佝偻病的病因分析

  本病为X-性联锁显性遗传。由于位于X染色体上的PHEX基因突变,导致肾小管重吸收磷减少所致。偶见属于常染色体隐性遗传者,也有部分患者为散发,无家族病史。

预防乏性佝偻病的相关介绍

  1、鼓励母乳喂养,坚持母乳喂养8个月。  2、自出生后2周起,每日应给宝宝口服维生素D预防量400单位。  3、多吃富含VD和钙的食物,如蛋黄,肝类,鱼类,奶类,豆类、虾皮等,不要吃过多的油脂类和盐,以免影响钙在体内的吸收。  4、多带宝宝到户外活动。接受阳光照射,皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光照

治疗家族性抗维生素D佝偻病的相关介绍

  1.维生素D及其代谢物  补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量,或维生素D口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1,25-二羟基维生素D3。疗程按具体情况而定。口服磷和1,25-二羟基维生素D3可使绝大多数的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据患者的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节

治疗低眼压性青光眼的相关介绍

  1.治疗原则  (1)用药物或手术降低眼压,将眼压降至正常低值或正常值以下。  (2)提高视盘血管的灌注压和改善视神经营养。  (3)治疗全身性有关疾病,如心血管疾病、贫血或其他方面的异常、低血压等。  2.用药原则  (1)先用药物治疗降低眼压,同时应用改善视神经血管灌注及营养的药物。  (2

简述低血磷性抗维生素D佝偻病的临床表现

  患儿接近周岁下肢开始负重时,才发现症状。开始发病常以“O”形腿或“X”型腿为早期症状,其他佝偻病体征很轻,较少出现肋串珠和郝沟,缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被注意。较重者有进行性骨骼畸形和多发性骨折,伴有骨骼疼痛,以下肢为主,甚至不能行走。严重畸形者,身高的增长多受影响。

关于乏性佝偻病的治疗方法介绍

  1、主要治疗是补给维生素D,轻度佝偻病每日口服维生素D1000-2000单位;中度佝偻病每日口服维生素D2000-5000单位;重症佝偻病每日口服维生素D5000-10000单位。具体情况应遵医嘱。  2、如饮食中含钙量不足,可适当口服活性钙。注意不要长期过量服维生素D,以免维生素D中毒,但可服

治疗无机磷中毒的相关介绍

  口服中毒而无胃出血者在5小时内均须立即用1:5000高锰酸钾溶液或0.1%硫酸铜溶液小心洗胃,直至洗出液澄清而无蒜臭味为止;若无法立即洗胃,则可内服0.5%硫酸铜溶液适量(成人4ml、小儿酌减)、15分钟1次、共服2~3次或至发生呕吐为止(昏迷病人仍应洗胃),必须注意所用硫酸铜溶液不可过浓、过多

鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症病例报告

近年来,肿瘤相关性骨软化症报告逐渐增多,由于诱发的肿瘤可发生于体表、内脏或骨骼系统中,因此部分患者需要通过特殊检查设备如奥曲肽显像才能发现。我科近期诊断1例发生于鼻腔肿瘤相关的低磷性骨软化症,经手术后效果良好,现报告如下。病例摘要患者男性,46岁,主诉:周身疼痛、身高缩短3年。现病史:患者3年前开始

预防佝偻病的相关介绍

  维生素D缺乏性佝偻病是可预防的疾病,如果婴幼儿有足够时间户外活动,可以预防发病。因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。  1.母乳喂养或者部分母乳喂养足月婴儿,应在生后2周开始补充维生素D400IU/日,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/

治疗佝偻病的方法介绍

  1.目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应根据需要补充钙和维生素D,口服维生素D一般剂量为每日2000IU~4000IU,或1,25-OH2-D30.5μg~2.0μg,一月后改预防量400IU/日。大剂量治疗应有严格的适应证。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D,3

治疗甲状腺功能低减的相关介绍

  一般用甲状腺激素补充替代疗法。中国多用干甲状腺片,也有用T4或T3及T4混合制剂者。治疗宜从小剂量开始,逐渐加量,长期维持量一般为每天 60~120mg干甲状腺片。原发性甲低的疗效可用血TSH水平来衡量 。粘液性水肿昏迷者可用T3或T4鼻饲或静脉注射来治疗,同时注意保温、抗感染以及纠正急性肾上腺

关于低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗介绍

  低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗:当GFR65(mg2/dl2)者,则应暂停应用钙剂,以防转移性钙化的加重。此时可考虑短期服用氢氧化铝制剂或司维拉姆,待Ca、P乘积<65(mg2/dl2)时,再服用钙剂。  对明显低钙血症病人,可口服1,25(OH)2D3(钙三醇);连服2~4周后,如血钙水平

关于低血磷酸盐性佝偻病的简介

  低血磷酸盐性佝偻病是家族性的或罕见为获得性的疾病,其特征包括低磷酸盐血症,肠道钙吸收功能障碍,对维生素D无反应的佝偻病或骨质疏松。  家族性低血磷酸盐性佝偻病为X连锁显性遗传.女性患者骨骼疾病较男性为轻,可仅表现为低磷酸盐血症.散发的获得性病例常与良性间质性肿瘤有关(癌基因性佝偻病).